- •Содержание
- •Диагностика Острых Лейкозов
- •Клиническое течение, «маски» острых лейкозов
- •Клиническая картина острых миелобластных лейкозов.
- •Прогностические факторы при омл
- •Клиническая картина ОстрОго лимфобластнОго лейкозА
- •Прогностические факторы при олл
- •Дифференциальная диагностика острых лейкозов. Лейкемоидные реакции.
- •Принципы лечения острых лейкозов
- •Осложнения острых лейкозов
- •Степень тяжести сло
- •Лечение резистентных форм и рецидивов острых лейкозов
- •Трансплантация костного мозга
- •Результаты лечения и прогноз при острых лейкозах
- •Контрольные задания
- •Острый лейкоз;
- •Количество в крови бластов;
- •Тромбоцитопения;
- •Часто наблюдается трансформация в острый лейкоз.
- •Острого миелобластного лейкоза;
- •Трансфузии тромбоцитов;
- •Биопсия лимфоузла;
- •В первую очередь необходимо исследование костного мозга для исключения острого лейкоза;
- •Острый лейкоз
Прогностические факторы при омл
Факторы |
Благоприятный прогноз |
Неблагоприятный прогноз |
Клинические факторы |
||
Возраст |
< 45 лет |
< 2 лет и > 60 лет |
Лейкоцитоз |
< 25х109/л |
> 100х109/л |
Поражение ЦНС |
Отсутствует |
Присутствует |
Циторедукция |
Быстрая |
Медленная |
Морфологические факторы |
||
Тельца Ауэра |
+ |
- |
Эозинофилы |
+ |
- |
FAB вариант |
М3, М4 |
М5, М6, М7 |
Поверхностные маркеры |
||
Миелоидные |
CD14-, CD13- |
CD14+, CD13+, CD34+ |
HLA-DR |
НЕГАТИВНЫЕ |
ПОЗИТИВНЫЕ |
TdT |
+ |
+ |
Лимфоидные |
CD2, CD19 |
Бифенотипичность |
хромосомные нарушения: (8;12) t (9;11)12p-, 5q-, инверсия 3 - |
+ - |
- + |
Клиническая картина ОстрОго лимфобластнОго лейкозА
ОЛЛ встречается у 10-15% взрослых больных ОЛ и существенно отличается от ОМЛ по клинической картине, течению, принципам и результатам лечения. Для ОЛЛ характерно частое развитие синдрома лейкемической пролиферации и нейролейкоза. Все остальные синдромы (интоксикационный, анемический, геморрагический и инфекционных осложнений) встречаются значительно реже, чем при ОМЛ.
Прогностические факторы при олл
Факторы |
Благоприятный прогноз |
Неблагоприятный прогноз |
Лейкоциты |
< 10х109/л |
> 50х109/л |
Возраст |
3-7 лет |
Более 10 лет |
Пол |
Женский |
Мужской |
Время достижения ремиссии |
< 14 дней |
> 28 дней |
Гиперпластический синдром |
- |
+ |
Поражение лимфоузлов средостения |
- |
+ |
Нейролейкемия |
- |
+ |
FAB вариант |
L1 |
L2, L3 |
Гемоглобин |
> 100 |
< 70 |
Тромбоциты |
> 10х109/л |
< 30х109/л |
Иммуноглобулины |
Нормальное |
Сниженное |
Иммунофенотип |
Ранние пре-В клетки |
Т, В-клетки |
Цитогенетические маркеры |
Гиперплоидия 6q |
Псевдоплоидия t (9,22) t(8,14) t(14,11) t(14q+) |
-В- иммунологический вариант лейкоза |
- |
+ |
Дифференциальная диагностика острых лейкозов. Лейкемоидные реакции.
Диагноз ОЛ – один из самых серьезных гематологических диагнозов. Дифференциальная диагностика этого состояния проводится врачами-гематологами с такими заболеваниями, как миелодиспластический синдром, бластный криз хронического миелолейкоза, неходжкинская лимфома высокой степени злокачественности в стадии лейкемизации, апластическая анемия и др.
Несмотря на высокую специфичность этой нозологии в практике врача-терапевта также могут возникать ситуации, требующие включение ОЛ в дифференциальный диагноз. Например, при исключении у пациента иммунного агранулоцитоза, реактивного или связанного со злокачественным заболеванием лимфаденита, при фоновых диффузных заболеваниях соединительной ткани. Во всех случаях неясной картины крови необходимо обращаться за консультацией специалиста (гематолога), который при необходимости назначит исследование костного мозга. При ОЛ, как было указано выше, в миелограмме обнаружится более 20% бластных клеток.
Отдельно необходимо остановится на дифференциальной диагностике ОЛ и лейкемиодных реакций, поскольку подобные ситуации достаточно часто возникают именно в терапевтической практике. Лейкемоидные реакции (в пер. с лат. «подобные лейкозу») – состояния, демонстрирующие в гемограмме пациента ситуацию, похожую на лейкоз с явлениями гиперлейкоцитоза, бластоза, различными изменениями лейкоцитарной формулы. Подобные ситуации наблюдаются при сепсисе, туберкулезе, метастазах злокачественных опухолей в костный мозг. Наличие соответствующей сопутствующей патологии, единичные бласты в периферической крови, а также отсутствие изменений со стороны эритроидного и мегакариоцитарного ростка в гемограмме настраивают на наличие у больного именно лейкемоидной реакции. При ОЛ, как правило, не имеется специфической фоновой патологии, в гемограмме количество бластов часто более 5, а также наблюдается вовлеченность помимо лейкоцитарного и других ростков крови (т.е. есть наблюдаются анемия, тромбоцитопения).
Тем не менее, следует подчеркнуть, что во всех неясных случаях консультация врача-гематолога строго обязательна ввиду серьезности диагноза ОЛ.