Клиническая картина острых миелобластных лейкозов.

Начало ОЛ наиболее часто заболевание развивается подостро, в течение нескольких недель, и характеризуется постепенно нарастающей общей слабостью, утомляемостью, снижением массы тела, немотивированным повышением температуры тела. Несколько реже ОЛ дебютирует остро и протекает с клинической картиной острой пневмонии, ангины или другого инфекционного заболевания. В ряде случаев первым проявлением заболевания является геморрагический синдром (подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек). В ряде случаев ОЛ диагностируется при плановом анализе крови, когда полностью отсутствуют жалобы, но в гемограмме имеются характерные изменения.

Необходимо помнить, что начало ОМЛ может быть практически любым (гипертрофический гингивит, стоматит, мигрирующий тромбофлебит, желтуха в связи со сдавлением общего желчного протока лимфатическими узлами, внезапная потеря зрения или парапарез при нейролейкозе и др.).

В то же время, несмотря на полиморфность клинической картины, целесообразно выделение синдромов, которые в различных сочетаниях встречаются у больных в дебюте ОМЛ.

Интоксикационный синдром озникает как следствие токсического воздействия продуктов метаболизма опухолевых клеток на организм. Наиболее частыми признаками интоксикационного синдрома являются: снижение аппетита, быстрая потеря массы тела вплоть до кахексии (в среднем 3-5 кг. в течение месяца), тошнота, изменение вкусовых и обонятельных ощущений, повышение температуры тела, потливость. Лихорадка часто носит неправильный характер – регистрируется в разное время суток (к вечеру, ночью, в течение дня), при этом температурная кривая способна достигать как субфебрильных, так и фебрильных цифр. Это состояние часто сопровождается ознобами, сменяется проливными потами.

Гиперпластический синдром характеризуется появлением лимфоаденопатии, спленомегалии, гепатоспленомегалии, возможна гиперплазия десен, лейкозные инфильтраты в коже (лейкемиды), легких, мозговых оболочках, слизистой оболочки желудка, кишечника и др. Эти эффекты обусловлены активизацией

процессов пролиферации онкологически трансформированных клеточных элементов в указанных органах и системах, следовательно, в гемограмме обнаруживается лейкоцитоз, часто с патологически измененной формулой (бластоз, лимфоцитоз).

Анемический синдром клинически манифестирует бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, общей слабостью, утомляемостью, головокружением, одышкой и тахикардией, которые усиливаются при физической нагрузке. В гемограмме типична нормохромная анемия той или иной степени тяжести.

Геморрагический синдром представлен микроциркуляторным (петехиально-синячковым) типом кровоточивости – характеризуется появлением петехий (1-2 мм) и экхимозов (от 1 cм.) небольших размеров, также возможны наружные кровотечения (меноррагии, носовые кровотечения, гематурия и др.). Первоначально геморрагическая сыпь возникает на коже нижних конечностей, далее распространяются вверх по телу, при надавливании не исчезает. Уровень тромбоцитов при подобном состоянии составляет, как правило, менее 20 *10⁹ \л. Также, геморрагический синдром у больных ОЛ может формироваться и в рамках ДВС-синдрома, который возможен при любом варианте ОЛ, но особенно часто наблюдается при остром промиелоцитарном лейкозе. В этом случае наблюдается смешанный тип кровоточивости, включающий появление не только петехий и экхимозов, но игематом, а также наружных отсроченных кровотечений.

Синдром иммунологической недостаточности и инфекционных осложнений возникает на фоне снижения количества лейкоцитов и/или их отдельных фракций, что сочетается с нарушением функции иммунокомпетентных клеток и сопровождается признаками вторичного иммунодефицита:

• рецидивирующие инфекции кожи и слизистых, а также дыхательной системы и мочеполового тракта более 4 раз в год;

• отмечается особый спектр возбудителей инфекционных процессов –условнопатогенная бактериальная флора, вирусные инфекции (герпес,

цитомегаловирус и др.), грибковые, протозойные инфекции.

• атипичная температурная реакция при инфекционных заболеваниях («беспричинные» лихорадка, субфебрилитет более 10 дней, возможно

отсутствие температурной реакции на фоне текущего инфекционного процесса).

В дебюте ОЛ инфекции выявляются обычно при прогностически неблагоприятных вариантах течения ОЛ (гиперлейкоцитоз, массивная органомегалия, выраженный исходный агранулоцитоз и др.).