2.Врожденные пороки сердца.

Классификация: I – пороки со сбросом крови слева направо (бледные) – ДМЖП, ОАП, ДМПП. II – пороки со сбросом крови справа налево (синие) – тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, гипоплазия левого желудочка. III – пороки с препятствием кровотоку – стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты. ДМПП – порок с обогащением МКК, без циагоза (5-15%). Различают вторичный деффект (открытое овальное окно, деф устья полых вен, полное отсутств перегородки); первичный деффект (неполная а/в коммуникация - деф м/пп + расщ створки передней митральн клапана. Клиника: склонность к пневмониям, забол дых путей, утомляемоять, умеренная одышка, боли в сердце. Расшир сосуд пучка за счет a pulmonalis. Во 2 и 3 м/р слева от гудины выслуш негрубый систол шум, 2 тон на a pulmonalis усилен и расщеплен, в посл возм шум Грехама-Стила. АД норма.

Rгр: увеличение поперечника за счет пр отделов легочной артерии. Увелич амплитуда пульсации легочной артер. ЭКГ: смещение ЭОС вправо, част или полн блок правой н пучка Гиса, замедл А/В проведен, гипертроф правого предсердия и жел-ка. ФКГ: во 2 м м/р слева систол шум, усил или расщепл 2 тона на лег арт. Катетериз: Увелич насыщ крови О 2 в правом предсердии, проникн зонда ч-з прав предсердие в левое. Тетрада Фалло: стелоз легочной артерии, высокий ДМЖП, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка. Порок с обеднением МКК и цианозом. Клиника: цианоз, одышка, отставание в физическом развитии, ↓ толерантности к физ нагрузке, «арабанные палочки». О-но: развитие гипоксемических приступов, появляющ внезапно и сопровожд одышкой, цианозом, судорогами, гемипарезом. Границы сердца N или незначит расшир влево. Грубый систол шум вдоль левого края грудины, 2 тон на ЛА ослаблен. АД – макс ↓, мин↓, пульсовое ↓. ЭКГ: гипертрофия правых отделов, ЭОС смещена вправо. ФКГ – ослабл 2 тона на ЛА, смеш шум. УЗИ: уточн велич смещения, степень стеноза. Катетер: ↑ Р в правом предсердии, дел-ке, насыщ артер крови О2 ↓, катетер м проходить из правого жел-ка в аорту. Rгр – обеднение сосуд рисунка легких, сердце небольших р-ров в виде сапога. ДМЖП (20-30%). Различают --- низкие малые дефекты в мыш части МЖП, --- высокие деф в мембранозной части. Сброс слева направо. Величина определ р-ром дефекта, наличием легочной гипертензии, гипертрофии сердца. Клиника: одышка, утомл, кашель, отстав в физ развитии. Частые респират инфекции. Об-но: границы расшир в поперечном направлении, верх толчок разлитой, смещен вниз, возможен серд горб. В 3 и 4 м/рслева систол дрожание и пансистолич шум, провод на спину. 2 тон над лег арт усилен и расщеплен. При легочной гиперт появл положит протодиастолич шум недост кл легочн артерии (Грэхема Стилла). АД макс сниж, мин норма. Пульс низк. Rгр: усилен сосуд рисунка легких по артериальному типу. При развит легочной гиперт – увелич легочного ствола и ветвей a pulm одновр с обедн периферии. Г-цы сердца увелич с преоблад левых а в послед правых отделов. ФКГ: высочайший систол шум, связ с 1м тоном, макс в 3-4 м/р слева. ЭХО-КГ: удается устан топику и р-р деф. Открытый артериальный проток (10-20%). М.б. изолированным и в 10% в сочетании с другими пороками. N: после рождения повышается давление в аорте и насыщение крови кислородом вызывает спазм протока и конечную облитерацию в течение 2-10 недель. Обычно дети до клинических симптомов порока хорошо развиваются физически и психомотрно. У большинства диагностируются и проявляются в течение 1 года жизни. Границы сердца расширены влево и вверх во 2 межреберье, слева от грудины выслушивается систолический, а потом и систоло-диастолический шум, проводящийся на верхушку, шейные сосуды, аорту, межлопаточную область. 2 тон на a.pulmonalis усилен. АД макс в норме, мин – понижено. Пульс высокий. В дальнейшем шум может ослабевать и исчезать, что является угрожающим симптомом, свидетельствующим о развитии легочной гипертензии. Рентген: увеличение левых отделов сердца и повышение кровенаполнения лёгких. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение правых отделови выбухание дуги легочной артерии. ЭКГ: ЭОС – влево, гипертрофия левого желудочка. В дальнейшем - гипертрофия обоих желудочков.