Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

Диагностика

Лабораторные данные. Диагностика хронической надпочечниковой недостаточности сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

• Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения кортикотропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более), а через 30–60 мин достигает 20 мкг% и более. При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется.

• Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25–40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17 - гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6–8 ч. Для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3–5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови — до 15–40 мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет)

Дополнительно: • Гипонатриемия (менее 130 ммоль/л) • Гиперкалиемия (более 5 ммоль/л) • Увеличение содержания азота мочевины крови • Гипогликемия • Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование) • Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности — снижение) • Уменьшение концентрации 17 - гидроксикортикостероидов в моче • Умеренные нейтропения и эозинофилия.

Инструментальные данные • КТ органов брюшной полости •• Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза) •• Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания) • Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников • Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца • ЭКГ: низковольтажный комплекс QRS с неспецифическими изменениями зубца T и сегмента ST; иногда изменения, характерные для гиперкалиемии.

Диагностическая тактика. Характерные клинические проявления (гиперпигментация в сочетании с артериальной гипотензией и другими признаками) позволяют предположить диагноз. Для его подтверждения необходимо последовательно проведение лабораторного и инструментального обследования.

Дифференциальная диагностика • Миопатии • Гипогликемия, обусловленная другими причинами • Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (АДГ) • Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома • Отравление тяжёлыми металлами • Гемохроматоз • Нейрогенная анорексия • Спру • Гиперпаратиреоз.

Диагностика болезни Аддисона

Для диагностики недостаточности коры надпочечников в основном применяют лабораторные исследования, а также проводят специальные диагностические пробы. Инструментальные исследования необходимы для выявления степени изменений надпочечников при длительном течении патологического процесса. Лабораторные анализы Общий анализ крови Из-за сгущения крови, повышается такой показатель как гематокрит.  Гематокрит – это отношение форменных элементов крови (эритроциты, лейкоциты) к жидкой ее части (плазма). Норма для мужчин составляет 40-45%, для женщин – 36-42%. Ввиду того, что поражается только корковый слой надпочечников, в лабораторных показателях крови будет отмечаться снижение: Кортизола – норма (до 16 лет - 83—580/ Старше 16 лет 138 — 635 нмль/л.) Альдостерона – норма (100-400 пмоль/л. Или 4-15нг/мл.) Тестостерона – норма для женщин 0,07 - 0,65 нг/мл. Для мужчин составляет 3 - 12 нг/мл. Адренокортикотропный гормон (АКТГ) становится выше нормы.  Нормальные показатели варьируют в зависимости от времени суток. Самый высокий уровень АКТГ отмечается в утренние часы.

• В 8.00 ч.   менее 22 пмоль/л,

• В 22.00 ч. менее 6 пмоль/л

Биохимический анализ крови показывает концентрацию ионов Натрия – концентрация снижается при норме 135-152 ммоль/л. Калий – повышается. Норма 3,6-6,3 ммоль/л. Общий анализ мочи 

• В моче исследуют продукты обмена тестостерона – 17 Кетостероиды (17КС), концентрация которых снижается. Нормальный уровень

• Девочки 7,20± 0,1 1

• Мальчики 7.0± 0,13

• Аналогично снижаются продукты обмена глюкокортикоидов 17 оксикетостероиды (17- ОКС), при норме в 5,2 – 13,2 мкмоль/сут.

Диагностические пробы При помощи диагностических проб определяют уровень, на котором нарушена функция эндокринных органов. Другими словами выясняют, какой эндокринный орган поражается первично.  Если патологический процесс касается только надпочечников, а центральные эндокринные органы - гипоталамус и гипофиз нормальные, то будут выявляться только снижение концентрации гормонов коры надпочечников, а гормонально активные вещества, которые вырабатываются гипоталамусом и гипофизом, будут повышаться. Проба с синактеном – депо Синактен – синтетический аналог адренокортикотропного гормона. Под его влиянием секреция кортизола должна повышаться, но в действительности этого не происходит, так как надпочечники не реагируют на стимулирующие влияния. Соответственно и продукты обмена вышеуказанных гормонов коры надпочечников в моче (17 - ОКС, 17 –КС), также будут на прежнем уровне.   Проба с использованием адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ – гормон гипофиза, который стимулирует синтез гормонов корой надпочечников. В норме концентрация кортизола и альдостерона должна увеличиваться в 2 раза уже через 30 мин после введения АКТГ. При болезни Аддисона уровень указанных гормонов остается на прежних цифрах.   Инструментальные методы диагностики включают: Электрокардиограмма Электрокардиографические данные показывают изменения со стороны работы сердца, встречающиеся в результате нарушений водно-солевого и электролитного обмена.   Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Успешно используются в современной медицинской практике для выявления характерных патологических изменений.

• При туберкулезном процессе – надпочечники увеличиваются в размерах и отчетливо видны отложения солей кальция в пораженных участках.

• При аутоиммунном процессе – надпочечники явно уменьшаются в размерах.

Рентгенография костей черепа  Проводится в тех случаях, когда первичные нарушения находятся в гипофизе или гипоталамусе. Рентгеновские лучи направляют на область расположения турецкого седла, где расположен гипофиз. Если на этом уровне существует какой-либо патологический процесс (опухоль, кровоизлияние), то на рентгеновских снимках отчетливо выявляются характерные изменения в виде затемнений или просветлений данного участка. Диагноз ставится на основании характерной клинической картины заболевания, в сочетании с лабораторными данными, а также с результатами инструментальных методов исследования. Совокупность всех показателей позволит отличить заболевания с похожими симптомами и правильно поставить диагноз.