13. Адд.Криз отдельно

1) Определение

Аддисони́ческий криз (гипоадрена́ловый криз, о́страя надпо́чечниковая недоста́точность, острая недостаточность коры надпочечников, или гипокортици́зм, англ. Addisonian crisis) — тяжёлое состояние, проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Развивается при внезапном снижении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников^[1]. Иногда сопровождается умеренной или тяжёлой гиперкальциемией^[2].

Аддисоническим кризом называется абсолютная или относительная

недостаточность адренокортикотропных гормонов, ведущая к

гемодинамическим или другим нарушениям.

Острая недостаточность коры надпочечников (аддисонический криз) – это коматозное состояние, возникающее в результате резкого снижения выработки гормонов корой надпочечников (всех перечисленных, кроме гормонов стресса).

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) – ургентный клинический синдром, обусловлен внезапным и/или значительным снижением функцио-нальных резервов коры надпочечников. Наиболее частыми причинами ОНН являются:

1. Декомпенсация различных форм ХНН.

2. Синдром отмены глюкокортикоидов.

3. Первично острая надпочечниковая недостаточность

а) Двухстороннее кровоизлияние в надпочечники;

б) Адреналэктомия

4. Острая гипофизарная недостаточность.

5. Декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников.

2) Этиология патогенез

Чаще развивается у пациентов с первичным или третичным гипокортицизмом, а также может быть первым признаком латентно протекающих недиагностированных болезни Аддисона и синдрома Шмидта^[1]. Гипоадреналовый криз может быть вызван двусторонним кровоизлиянием в надпочечники, например при передозировке гепарина^[2].

Гипоадреналовый криз могут спровоцировать: тяжёлые инфекции (менингококковая инфекция, дифтерия, токсические формы гриппа), травма или хирургическое вмешательство у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью^[2].

Тяжелым проявлением аддисоновой болезни является острая недостаточность коры надпочечников, которая при отсутствии своевременного лечения заканчивается смертью. Причиной развития криза могут быть различные стрессовые ситуации (инфекции, интоксикации, психические и физические перенапряжения, оперативные вмешательства), перерыв в приеме кортикостероидов.

Наиболее часто причиной острого гипокортицизма является декомпен-сация или острая манифестация 1-НН. Таким образом, практически всегда бу-дет определяться выраженная симптоматика, характерная для 1-ХНН. Реже встречается геморрагический инфаркт надпочечников, в основе которого ле-жит ДВС-синдром при септических состояниях (синдром Уотерхауса-Фридериксена) и различных коагулопатиях.

В связи с широким клиническим применением глюкокортикоидов (ГК)- достаточно часто острый гипокортицизм развивается в рамках тяжелого син-дрома отмены. По патогенезу острая надпочечниковая недостаточность при синдроме отмены ГК близка к острой гипофизарной недостаточности. В пер-вом случае адекватный стрессорному фактору выброс АКТГ не происходит вследствие длительного медикаментозного подавления его секреции, во вто-ром – в результате органического поражения гипофиза.

Ведущим проявлением любой формы ОНН - циркуляторная недостаточ-ность.

По течению острый гипокортицизм подразделяют на две формы:

1. Первично-острая надпочечниковая недостаточность.

2. Декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности.

В первом случае клиническая картина развертывается достаточно внезапно. Такая ситуация характерна для двухстороннего кровоизлияния в надпочечни-ки различного генеза, реже для тяжелого синдрома отмены глюкокортикоидов (в виде тяжелого сосудистого коллапса). Значительно реже так манифестирует болезнь Аддисона (молниеносная форма), редко – центральные формы гипо-кортицизма. ОНН, являющаяся результатом декомпенсации 1-ХНН (аддисо-нический криз), чаще развивается медленно, в течение нескольких дней, не-дель. Помимо сердечно-сосудистой успевает развиться характерная желудоч-но-кишечная и нервно-психическая симптоматика, нарастает гиперпигмента-ция, адинамия и больной впадает в кому при явлениях нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности. Кроме того, в клинической картине на первый план может выступать симптоматика заболеваний и состояний, которые ос-ложнились острой надпочечниковой недостаточностью: геморрагическая сыпь и септическое состояние при менингококцемии, петехиальная сыпь при пере-дозировки антикоагулянтов, ожоговая болезнь и т.д.

Диагностика. Важную роль в диагностике ОНН играют анамнестические данные о наличии у больного заболевания надпочечников и/или гипофиза: ад-дисоновой болезни, врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), адреналэктомии по поводу синдрома Кушинга, опухолей надпочечников, опе-раций на гипофизе, состояний после протонотерапии и т.д. В этих случаях, при наличии соответствующей клинической картины диагноз поставить мож-но без затруднений. В случае острейшей формы острого гипокортицизма ди-агноз поставить сложно. Диагностика в первую очередь основывается на дан-

Этиология

Первичная адреналовая недостаточность.

Вторичная адреналовая недостаточность.

Недостаточность гормонального синтеза:

этомидат угнетает синтез адренокортикостероидов, но нет данных о его

способности инициировать аддисонический криз.

Типичные случаи

Пациенты с первичной или вторичной адреналовой недостаточностью.

Резкое прекращение лечения стероидами.

Пациенты, в недавнем прошлом получавшие стероиды, подвергшиеся

большой операции или с инфекционными осложнениями

послеоперационного периода.

Острая недостаточность коры надпочечников чаще всего возникает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. Например, если они перестают принимать гормоны кортикостероиды, восполняющие нехватку собственных. То же самое может произойти после травм, операций и серьезных инфекционных заболеваний.

Кроме того, аддисонический криз бывает:

• при остром кровоизлиянии в надпочечники или при развитии в них инфаркта (очага омертвевшей ткани);

• сбое в иммунитете, когда защитные силы организма начинают повреждать клетки собственных надпочечников (системная красная волчанка, узелковый периартериит);

• также острая недостаточность коры надпочечников может осложнить такие состояния, как: менингит, сепсис, сильная кровопотеря (ранения, роды).

Патогенез (что происходит?) во время Аддисонического криза (острой недостаточности коры надпочечников)

Надпочечники практически полностью перестают вырабатывать гормоны. В результате с человеческим организмом начинают происходить страшные вещи.

В первую очередь, наступает резкое обезвоживание организма и уменьшается количество (объем) крови. Нарушение обмена калия приводит к тому, что сердечная мышца начинает хуже сокращаться. Параллельно страдает углеводный обмен: снижается уровень сахара в крови, повышается чувствительность клеток к инсулину. Почки не справляются со своей работой.

Острая недостаточность коры надпочечников – синдром, который развивается вследствие резкого снижения или прекращения функционирования коры надпочечников.