- •1. Определение
- •2. Распространенность
- •3. Классификация
- •Классификация
- •4. Этиология (причины)
- •Что вызывает болезнь Аддисона?
- •Причины
- •Наследственность
- •Причины
- •5. Патогенез Этиология и патогенез
- •Патофизиология болезни Аддисона
- •6. Клиника
- •Симптомы
- •Общие симптомы
- •Гастроэнтерологические симптомы
- •Симптомы болезни Аддисона
- •Симптомы (признаки)
- •Клиническая картина
- •Симптомы болезни Аддисона
- •6.1. Криз
- •Аддисонический криз
- •Симптомы аддисонического криза
- •7. Диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика болезни Аддисона
- •Дифференциальная диагностика болезни Аддисона
- •8. Осложнения
- •9. Лечение
- •Лечение болезни Аддисона
- •Лечение
- •Лечение
- •Лечение
- •Лечение болезни Аддисона
- •Лечение осложнений болезни Аддисона
- •10. Профилактика
- •11. Прогноз
- •12. Анатомия и физиология надпочечников
- •13. Адд.Криз отдельно
- •Причины развития острой недостаточности коры надпочечников
- •Клиническая картина, симптомы аддисонического криза
- •Лечение острой недостаточности коры надпочечников
Причины развития острой недостаточности коры надпочечников
Данное состояние может развиться на фоне первичной или вторичной хронической недостаточности коры надпочечников.
Спровоцировать развитие данного осложнения может резкая отмена глюкокортикостероидов, неадекватная заместительная терапия, травма, операция, инфекция, массивное кровотечение.
Выделяют первичную острую недостаточность коры надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена), который развивается вследствие внутриутробного кровоизлияния в надпочечники при тяжелых родах. Вызвать данный синдром может менингококковая или другая тяжелая инфекция, сопровождающаяся сепсисом, синдром острой диссеминированной внутрисосудистой коагуляции (ДВС-синдром), острый тромбоз сосудов надпочечников.
Иногда острая недостаточность коры надпочечников может стать осложнением некоторых системных заболеваний (системной красной волчанки, узелкового периартериита).
3) клиника
Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидовтакже заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена[3].
Основные клинические проявления: высокая лихорадка, дегидратация, тошнота, рвота, боли в мышцах, падение артериального давления, которое быстро приводит к обмороку. При дефиците минералокортикоидовнаблюдаются гиперкалиемия и гипонатриемия. Дегидратация приводит к повышению уровня азота мочевины плазмы крови и (не всегда) к гиперкальциемии[2].
Причины гиперкальциемии при гипоадреналовом кризе: снижение ОЦК, гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации (усиливает канальцевую реабсорбцию кальция), вымывание кальция из костной ткани, связанное с повышением чувствительности к витамину D[2].
Проявления
Данное состояние может проявиться поздно, только в пос-
леоперационном периоде, и развиться очень остро.
Гипотензия.
Шок.
Тошнота и рвота.
Ситуации с похожими признаками
Септический шок.
Гипотензия вследствие других причин (см. Ситуацию 7, Гипотензия}.
Как действовать
Если гипотензия или сердечно-сосудистая недостаточность разви-
лись у пациента с риском адреналовой недостаточности,
быстро увеличивайте ОЦЖ (кристаллоиды и коллоиды);
введите гидрокортизон в/в, 100 мг болюсно, повторяя каждые 6 ч;гемодинамическая поддержка вазопрессорами или инотро-пами;
при возможности — выявление и коррекция изначальных
причин адреналовой недостаточности.
Проверьте, нет ли других, более вероятных причин гипотензии и
шока:
гиповолемия;
передозировка анестетиков или других медикаментов;
первичное поражение сердечно-сосудистой системы;
высокое внутригрудное давление.
Осложнения
Остановка сердца. Осложнения в результате стероидной терапии.
Аддисонический криз может развиться остро, внезапно (за несколько часов) или постепенно (в течение нескольких дней). При кризе наблюдается обострение всех симптомов заболевания. Отмечается тяжелая адинамия, снижается аппетит, вплоть до анорексии, появляются тошнота, боль в животе, рвота, понос, нарастает дегидратация, снижается масса тела, резко усиливается пигментация, снижается артериальное давление, появляются запах ацетона изо рта и ацетонурия, нередко — клонические судороги. При отсутствии лечения состояние резко ухудшается: неукротимая рвота, дегидратация, коллапс, затемнение сознания и кома, которая может закончиться летальным исходом. Во время криза наблюдается снижение уровня сахара в крови, увеличение остаточного азота и мочевины в крови, лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов, появление в моче гиалиновых и зернистых цилиндров, белка. Выделение с мочой продуктов метаболитов андрогенов и глюкокортикоидов уменьшается.
Симптомы Аддисонического криза (острой недостаточности коры надпочечников)
Состояние человека внезапно и очень быстро ухудшается:
резко снижается артериальное давление, что проявляется обильным потом, похолоданием рук и ног;
нарушается работа сердца, развивается аритмия;
появляются тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос;
изменяется сознание: возникают галлюцинации, обморок, затем наступает кома.
При появлении подобных симптомов необходимо немедленно вызвать «Скорую помощь».