Часть 1.

1.1. Теоретические аспекты доброкачественных и злокачественных опухолей ободочной кишки и заболеваний толстого кишечника.

1.1.1. Доброкачественные опухоли толстого кишечника чаще являются полипами, которые, как у взрослых, так и у детей чаще протекают бессимптомно и обнаруживаются преимущественно при эндоскопических исследованиях.

Ввиду возможности злокачественного перерождения полипов большое значение в настоящее время придается ранней их диагностике и своевременному лечению (на доброкачественной стадии).

Клиника

Одиночные полипы, как правило, бессимптомны. Возможны периодические тянущие боли в животе, запоры, поносы, выделение слизи и крови из прямой кишки.

Ворсинчатые опухоли характеризуются наибольшей частотой малигнизации (до 90%) среди одиночных полипов. Частым клиническим симптомом можно считать выделение слизи из прямой кишки. При ворсинчатых опухолях чаще развиваются осложнения – кровотечение и частичная кишечная непроходимость.

Диагностика полипов толстой кишки основана на пальцевом исследовании прямой кишки, применении ректороманоскопии, ирригографии и колоноскопии с биопсией, в т.ч. множественной биопсии.

Хирургическое лечение

Электрокоагуляция через ректо- или колоноскоп применяется при лечении одиночных полипов, в том числе ворсинчатых с хорошо выраженной ножкой при отсутствии малигнизации.

При малигнизации ворсинчатых опухолей выполняются радикальные операции: резекция сигмы, право- или левосторонняя гемиколэктомия.

Схема диспансеризации

В связи с рецидивированием полипов, а также возможностью возникновения рака на месте удаленного доброкачественного полипа, пациентам назначается контрольное эндоскопическое исследование каждые 6 месяцев в течение 2-х лет. После удаления ворсинчатых новообразований в течение первого года эндоскопический контроль показан каждые 3 месяца.

1.1.2. Диффузный полипоз толстого кишечника характеризуется множественным поражением полипами слизистой оболочки всех или почти всех отделов толстой кишки. При диффузном (семейном) полипозе частота малигнизации приближается к 100%. Важнейшим отличительным признаком заболевания является наследственный характер.

Клинические формы:

1) Диффузный полипоз толстой кишки с преобладанием в полипах процессов пролиферации;

2) Ювенильный диффузный полипоз (полипоз с преобладанием в полипах секреции эпителия желез);

3) Гамартомный полипоз (синдром Пейтса-Егерса).

Клиническое течение

Подозревать диффузный полипоз необходимо прежде всего у детей и лиц молодого возраста, предъявляющих жалобы на боли в эпигастральной области и частое послабление стула. Иногда при этом возможно выделение крови и слизи из прямой кишки, выпадение полипов из заднего прохода. Могут наблюдаться истощение, а также отставание детей в росте и общем развитии. Возможны изменения ногтей в виде «часовых стекол» и пальцев в виде «барабанных палочек».

Синдром Пейтса-Егерса – наиболее тяжелая форма диффузного полипоза. Характеризуется распространенностью полипов по всему желудочно-кишечному тракту с пигментацией кожи лица и ладоней, слизистой губ, щек и влагалища. Боли в животе у детей могут быть различной интенсивности, схваткообразного характера. Они связаны с инвагинацией кишечника, которая часто создает картину хронической непроходимости, реже – острой кишечной непроходимости, требующей экстренной лапаротомии.

Клинические стадии:

1) Компенсированная;

2) Субкомпенсированная;

3) Декомпенсированная.

Диагностика диффузного полипоза строится на тщательном анализе жалоб, анамнеза (особенно наследственного), общеклиническом осмотре пациента и применении дополнительных специальных методов обследования (ректороманоскопии, ирригографии, колоноскопии с биопсией, эзофагогастродуоденоскопии, а также УЗИ брюшной полости для исключения отдаленного метастазирования).

Хирургическое лечение

Чаще применяется субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза.

Колпроктэктомия – показана в случае тотального поражения полипами толстой кишки.

Особенности хирургического лечения детей

В редких случаях, при расположении большинства полипов в сигмовидной кишке, производится резекция сигмы с анастомозом конец-в-конец.

У большинства детей выполняется тотальная колэктомия с формированием илеоректального или илеоанального анастомоза с предварительным удалением слизистой оболочки прямой кишки.

Более полной социальной реабилитации удается добиться у детей, оперированных в возрасте 10-11 лет в компенсированной и субкомпенсированной стадиях полипоза.

1.1.3. Рак ободочной кишки занимает одно из первых мест в структуре онкологических заболеваний. Чаще заболевание развивается у лиц старше 40 летнего возраста. В России ежегодно выявляется около 25 000 новых случаев заболевания раком ободочной кишки.

Этиология

Риск развития рака ободочной кишки возрастает при наличии ряда факторов, к которым относятся:

- возраст старше 40 лет;

- неблагоприятные факторы внешней среды;

- воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона толстой кишки и неспецифический язвенный колит);

- наличие ворсинчатых полипов толстого кишечника;

- диффузный полипоз толстого кишечника (синдром Пейтса-Егерса, Гарднера)

- наличие близких родственников с колоректальным раком;

- употребление в пищу продуктов, содержащих большое количество животных жиров и бедных растительной клетчаткой.

Патанатомия

Развитие злокачественной опухоли чаще происходит в сигмовидной кишке (до 50% случаев) и слепой кишке (15% случаев).

В зависимости от характера роста опухоли различают три формы:

- Экзофитную;

- Эндофитную;

- Смешанную.

По гистологическому строению выделяют различные формы опухолей из которых самой частой (до 90%) является аденокарцинома (высоко-, умеренно-, низкодифференцированная).

Особенностью рака ободочной кишки является длительное местное развитие злокачественного роста с постепенным прорастанием всех слоев кишечной стенки и распространением за пределы серозного покрова, в том числе с прорастанием в соседние органы и ткани. При этом признаки метастазирования в регионарные лимфоузлы и отдаленные метастазы могут появляться позже. Наиболее часто отдаленные метастазы обнаруживаются в печени. Возможно метастатическое поражение легких, поджелудочной железы, костей.

Классификация

В последние годы наиболее распространена классификация рака по системе TNM (tumor, node, metastasis) включающая 5 стадий.

Стадия 0 – Tis (рак in situ);

Стадия 1 – T1-T2 N0 M0;

Стадия 2 – T3-T4 N0 M0;

Стадия 3 – T1- T4 N1-N3 M0;

Стадия 4 – T1-T4 N0-N3 M1.

При T1 – опухоль прорастает слизистую оболочку и подслизистый слой толстой кишки, T2 – мышечный слой, T3 – cерозную оболочку, T4 – соседние ткани и органы.

При N1 – метастатически поражены 1-3 регионарных лимфоузла, N2 – более 3-х, N3 – поражены лимфатические узлы вдоль магистральных сосудов толстой кишки.

M0 – нет отдаленных метастазов, M1 – есть отдаленные метастазы.

Клиническое течение

Клинические проявления зависят от локализации опухоли, формы роста, размеров, стадии развития, наличия осложнений.

К основным симптомам можно отнести жалобы больных на выделение слизи из прямой кишки, появление следов крови в кале, развитие запоров, появление болей в животе тянущего и спастического характера, вздутие живота, а также ухудшение общего самочувствия (слабость, потеря аппетита, потеря массы тела, повышение температуры тела).

При раке правой половины ободочной кишки у большинства больных выявляются боли в правой половине живота. Нередко опухоль хорошо определяется пальпаторно. Характерно выраженное изменение общего состояния, развивающегося вследствие кровотечений и интоксикации, которая отмечается при распаде опухоли и перифокальном воспалении. У больных, как правило, отмечается анемия, реже – снижение массы тела и лихорадка.

Опухоли левой половины чаще характеризуются явлениями периодической частичной непроходимости или развитием постепенно нарастающей обтурационной толстокишечной непроходимости. Больные предъявляют жалобы на учащение запоров, метеоризм, появление вздутия живота, схваткообразные или тянущие боли в левой половине и внизу живота. Характерно выделение слизи и крови с калом.

Осложнения:

- кишечная непроходимость;

- перфорация опухоли;

- кишечное кровотечение;

- перифокальное воспаление с абсцедированием;

- формирование свищей между ободочной кишкой и соседними органами.

Диагностический алгоритм:

- Анализ жалоб и анамнеза (следует уточнить давность начала каждого из проявлений заболевания, уточнить наличие факторов риска по раку толстой кишки, таких как наследственный анамнез, наличие полипов толстой кишки, воспалительных заболевание толстой кишки и др.)

- Клиническое обследование больного:

1) общий осмотр больного с оценкой тяжести общего состояния. При осмотре следует обратить внимание на внешний вид больного (бледность кожи и слизистых, наличие признаков асцита, степень упитанности). При непосредственном обследовании следует отметить пальпаторное увеличение печени и расширение границ печеночной тупости, наличие симптомов кишечной непроходимости, наличие свободной жидкости в брюшной полости, наличие пальпируемого опухолевидного образования по ходу ободочной кишки. Целесообразно проведение глубокой пальпации в различных положениях тела больного (на спине, на правом и левом боку, в положении стоя), что позволяет не только выявить опухоль ободочной кишки, но и определить ее размеры и подвижность;

2) пальцевое исследование прямой кишки позволяет заподозрить метастатическое поражение клетчатки малого таза, а также исключить наличие второй опухоли в прямой кишке (при синхронном раке);

3) гинекологическое обследование у женщин.

- Оценка лабораторных показателей. Следует обратить внимание на наличие анемии, гипопротеинемии, при перифокальном воспалении и абсцедировании чаще отмечается выраженный лейкоцитоз и повышение СОЭ. С целью выявления пациентов группы риска по развитию рака используется тест на определение скрытой крови в кале, определение раково-эмбрионального антигена.

- Ректороманоскопия с биопсией. Позволяет выявить рак дистального отдела сигмовидной кишки.

- Колоноскопия с биопсией

- Ирригоскопия (ирригография). Существенно дополняет данные колоноскопии, особенно в случаях, когда технически невозможен осмотр проксимальных отделов ободочной кишки.

- УЗИ органов брюшной полости и малого таза

- КТ и МРТ органов брюшной полости и таза

- Диагностическая лапароскопия в некоторых случаях показана для уточнения диагноза и определения объема оперативного лечения.

Дифференциальная диагностика при раке ободочной кишки проводится с полипами и полипозом толстой кишки, дивертикулитом при дивертикулезе толстой кишки, неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона толстой кишки, а также заболеваниями прямой кишки (геморрой, полипы).

Лечение рака ободочной кишки - хирургическое.

Выбор вида операции зависит от локализации опухоли, наличия или отсутствия осложнений и отдаленного метастазирования, а также от общего состояния больного.

При раке ободочной кишки проводят радикальные и паллиативные хирургические вмешательства. При отсутствии осложнений и отдаленного метастазирования производят одномоментные радикальные операции, заключающиеся в удалении пораженных опухолью отделах кишечника вместе с брыжейкой и регионарными лимфоузлами. Непрерывность кишечника при этом восстанавливается путем формирования анастомоза конец-в-конец или конец-в-бок. При развитии осложнений, таких как непроходимость и перфорация опухоли, производятся, как правило, двухэтапные операции. На первом этапе целесообразно радикальное удаление опухоли по вышеизложенным принципам с формированием временной колостомы с целью декомпрессии кишечника, поскольку формирование анастомоза на измененной кишечной стенке в условиях непроходимости и перитонита чревато его несостоятельностью. Второй этап операции заключается в проведении реконструктивно-восстановительной операции и включает в себя ликвидацию колостомы и формирование коло-колоанастомоза для восстановления нормального пассажа по толстому кишечнику. Выполнение второго этапа операции проводится не ранее чем через 6 месяцев больным, у которых при обследовании отсутствуют признаки отдаленного метастазирования. Паллиативные операции при раке ободочной кишки производятся с целью предупреждения непроходимости кишечника в случаях, когда опухоль неудалима или имеются отдаленные метастазы опухоли. К паллиативным относятся операции: формирование колостомы, наложение илеотрансверзоанастомоза, наложение трансверзосигмоанастомоза.

Наиболее часто применяются следующие радикальные операции:

Сегментарная резекция сигмовидной кишки – резекция средней части сигмовидной кишки с перевязкой сигмовидных сосудов и формированием анастомоза. Данная операция применяется при стадиях опухоли Tis-T₂N₀M₀.

Левосторонняя гемиколэктомия – удаление левой половины ободочной кишки, включающей сигмовидную, нисходящую ободочную и дистальную половину поперечной ободочной кишки. При этом производится перевязка и пересечение нижних брыжеечных сосудов с формированием трансверзоректального анастомоза.

Правосторонняя гемиколэктомия – удаление дистальной части (10-15см) подвздошной кишки, слепой кишки, восходящей ободочной и проксимальной трети поперечной ободочной кишки. При этом производится перевязка и пересечение подвздошно-ободочных сосудов, правой ободочной артерии и правой ветви средней ободочной артерии с формированием илеотрансверзоанастомоза.

Резекция поперечной ободочной кишки предусматривает перевязку и пересечение средней ободочной артерии у ее основания, с последующим формированием колоколоанастомоза.

Субтотальная резекция ободочной кишки – удаление всей ободочной кишки, за исключением дистальной части сигмы, с наложением илеосигмоидного анастомоза. При этом производится пересечение всех основных сосудов, питающих ободочную кишку.

В случаях выявления признаков метастазирования опухоли в регионарные лимфоузлы целесообразно проведение расширенных резекций ободочной кишки. В этом случае при любой локализации рака в сигмовидной кишке производится левосторонняя гемиколэктомия. При расположении рака в левом или правом изгибе ободочной кишки вместо левосторонней и правосторонней гемиколэктомии - показано проведение дистальной или проксимальной субтотальной резекции ободочной кишки.

Комбинированные операции при раке ободочной кишки заключаются в проведении резекции не только ободочной кишки, но и части органа, в который прорастает опухоль.

В последние годы в лечении опухолей ободочной кишки все более широко применяется видеолапароскопическая техника. Выполняются как радикальные, так и паллиативные оперативные вмешательства. Существенными преимуществами использования данных технологий являются – уменьшение выраженности и длительности послеоперационного болевого синдрома, возможность более ранней активизации больных и сокращение сроков их временной нетрудоспособности.

Ведение послеоперационного периода

Назначаются наркотические и ненаркотические анальгетики, проводится антибактериальная терапия (Цефалоспорины III поколения + Метронидазол), профилактика тромбоэмболических осложнений, инфузионно-трансфузионная терапия. В первые 2-3 дня до восстановления нормальной функции кишечника, наряду с пероральным приемом жидкости, может быть применено парентеральное питание. Больным производятся ежедневные перевязки. Разрешается вставать на 3-4-й день после операции. Швы с кожи снимаются на 9-10-й день при выполнении операции лапаротомным доступом.

Рак толстого кишечника у детей

Начальные признаки аденокарцином толстого кишечника, как правило, не выражены. С развитием опухоли постепенно нарастают признаки частичной кишечной непроходимости. При отсутствии своевременной диагностики дети поступают на лечение в хирургический стационар при поздних стадиях опухолевого процесса с клиникой кишечной непроходимости.

Хирургическое лечение рака толстой кишки у детей, как и у взрослых, заключается в радикальном удалении опухоли. В прогностическом отношении раковые опухоли толстого кишечника у детей неблагоприятны, ввиду того, что почти в половине случаев наблюдаются слизистые и коллоидные формы, которые у взрослых встречаются лишь в 5% случаев.

1.1.4. Неспецифический язвенный колит – хроническое заболевание толстой кишки, характеризующееся геморрагически-гнойным воспалением слизистой оболочки и подслизистого слоя.

Эпидемиология

Неспецифический язвенный колит (НЯК) может начинаться в любом возрасте. Мужчины и женщины болеют НЯК почти одинаково часто.

Этиологические факторы неспецифического язвенного колита к настоящему времени точно не установлены. Наиболее часто исследователями рассматривается ряд факторов, предрасполагающих к возникновению язвенного колита:

1. воздействие экзогенных факторов окружающей среды;

2. дисбаланс иммунной системы ЖКТ;

3. микробный фактор.

Патогенез

К развитию воспаления при НЯК приводит ряд механизмов клеточного и тканевого повреждения, способствующих выделению медиаторов воспаления, которые вызывают деструктивные изменения эпителия толстой кишки. Важным моментом развития заболевания считается нарушение проницаемости кишечного барьера.

Патанатомия

Прямая кишка при неспецифическом язвенном колите всегда вовлечена в патологический процесс. Интенсивность воспаления ободочной кишки может быть различной, вплоть до развития тотального колита.

При тяжелом хроническом течении НЯК кишка укорочена, просвет ее сужен, отсутствуют гаустры, характерно наличие псевдополипов.

Классификация

Протяженность поражения:

- дистальный колит (проктит или проктосигмоидит);

- левосторонний колит (поражение ободочной кишки до правого изгиба);

- тотальный колит.

Тяжесть течения заболевания:

- легкое;

- средней тяжести;

- тяжелое течение.

Форма заболевания:

- острая (первая атака);

- молниеносная (часто с летальным исходом);

- хроническая рецидивирующая (с обострениями, чаще сезонного характера);

- непрерывная (обострение более 6 месяцев при адекватном лечении).

Фаза болезни:

- обострение;

- ремиссия.

Осложнения:

- острая токсическая дилатация толстой кишки;

- перфорация толстой кишки;

- массивное кишечное кровотечение;

- рак толстой кишки.

Клиника

В период обострения основными симптомами являются ректальные кровотечения, боли в животе и расстройства стула.

Кровотечение – ведущий симптом НЯК. Большая кровопотеря развивается при высокой активности воспаления и распространенности процесса на большую часть толстой кишки.

Частый жидкий стул связан с усилением поступления в просвет кишки экссудата и транссудата, выделяемого воспаленной слизистой. Частота стула в зависимости от тяжести заболевания варьирует от 3-4 до 20 и более раз в сутки.

Боли в животе чаще схваткообразные и локализуются в левой подвздошной области. У большинства пациентов отмечается усиление болей перед стулом и стихание после дефекации. У некоторых больных болевой синдром вообще отсутствует.

У 5-10% больных отмечается синдром нарушенного питания и всасывания, характеризующийся потерей массы тела, гипоальбуминемией, анемией, связанных с дефицитом железа, витамина В12, фолиевой кислоты, потерей белка, нарушениями минерального и витаминного обмена. У детей в связи с этим отмечается отставание в росте и развитии.

При тяжелой форме заболевания, наряду с вышеперечисленными симптомами, встречаются признаки выраженной интоксикации (общая слабость, гипертермия, тахикардия, гипотония).

Осложнения:

1. Местные:

- массивные кишечные кровотечения;

- перфорация толстой кишки;

- острая токсическая дилатация толстой кишки;

- развитие рака толстой кишки.

2) Общие осложнения (внекишечные проявления):

- узловая эритема;

- гангренозная пиодермия;

- острая артропатия;

- эписклерит;

- поражения печени (первичный склерозирующий холангит, жировой гепатоз, цирроз).

Диагностика НЯК строится на тщательном анализе жалоб, анамнеза и клинической картины заболевания с применением дополнительных методов обследования.

Дополнительные методы обследования:

1. Лабораторные:

- клинический анализ крови, мочи;

- бактериологическое исследование кала (для исключения кишечной инфекции);

- биохимический анализ (глюкоза, мочевина, креатинин, Алт, Аст, билирубин, общий белок и белковые фракции, коагулограмма).

2) Рентгенологические методы:

Ирригоскопия позволяет определить протяженность патологического процесса в толстой кишке. Выявляет сужение просвета, нерегулярность или отсутствие гаустрации (кишка принимает вид «водосточной трубы»), нечеткость контуров, изъязвление, псевдополипы.

Обзорная рентгеноскопия брюшной полости чаще используется как срочный метод обследования, позволяющий подтвердить острую токсическую дилатацию или перфорацию толстой кишки.

3) Эндоскопические методы (ректороманоскопия и колоноскопия):

Колоноскопия позволяет определить протяженность патологического процесса, оценить активность процесса, а также получить биопсийный материал для верификации диагноза, проведения дифференциальной диагностики, а также исключения малигнизации.

По эндоскопической картине выделяют 4 степени активности воспалительного процесса:

I степень (минимальная) характеризуется отеком слизистой оболочки, гиперемией, отсутствием сосудистого рисунка, легкой контактной кровоточивостью, мелкоточечными геморрагиями.

II степень (умеренная) – наряду с отеком, гиперемией, зернистостью, контактной кровоточивостью отмечают наличие эрозий, сливных геморрагий, фибринозного налета на стенках кишки.

III степень (выраженная) характеризуется появлением множественных сливающихся эрозий и язв. В просвете кишки – гной и кровь.

IV степень (резко выраженная) – кроме перечисленных изменений находят формирование псевдополипов и кровоточащие грануляции.

Диагноз неспецифического язвенного колита формулируется с учетом характера течения (рецидивирования) заболевания, распространенности процесса, степени тяжести заболевания и фазы болезни с указанием местных и системных осложнений. Пример формулировки диагноза: неспецифический язвенный колит, тотальное поражение, хроническое рецидивирующее течение, средней степени тяжести.

Дифференциальная диагностика

Проводится с болезнью Крона, острой дизентерией, сальмонеллезом, туберкулезом кишечника, псевдомембранозным колитом, раком ободочной кишки.

Консервативная терапия

Диета (стол 4, 4б, 4в). Рекомендуется пища богатая белками, витаминами. Ограничивается прием жиров животного происхождения. Исключается грубая растительная клетчатка, сырые овощи и фрукты.

Медикаментозное лечение:

Препараты 5-аминосалициловой кислоты («Сульфасалазин» - 2-4 г/сут, «Месалазин» - 1-2 г/сут). Аминосалицилаты назначают преимущественно при легких и среднетяжелых формах заболевания. Длительность лечения для купирования атаки язвенного колита 3-6 недель, далее назначается противорецидивное лечение («Сульфасалазин» по 2г/сут, «Месалазин» до 1,5 г/сут).

Кортикостероиды. Являются препаратами выбора при лечении острых тяжелых и среднетяжелых форм заболевания, а также внекишечных осложнений. Назначают Гидрокортизон 250-500 мг/сут, Преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут. Длительность курса 6-8 недель. При тяжелых обострениях предпочтителен внутривенный путь введения кортикостероидов.

Иммунодепрессанты. «Циклоспорин» в дозе 4мг/кг/сутки вводят внутривенно. Применяют при крайне-тяжелых формах заболевания, в том числе устойчивых к терапии кортикостероидами.

Антибиотики широкого спектра действия целесообразно назначать при осложнениях, таких как острая токсическая дилатация и перфорация толстой кишки.

Парентеральное питание назначается при тяжелых формах заболевания. Применяют аминокислотные смеси («Инфезол»), жировые эмульсии («Липофундин», «Интралипид»), концентрированные - 20%, 30% растворы глюкозы, фруктозы, а также электролиты и витамины групп В, С.

Средства, корригирующие дисбиотические нарушения («Лактобактерин», «Бификол», «Бифиформ»). Также назначаются витамины (А, D, К, В, С), энтеросорбенты («Энтерос-гель»).

М-холинолитики (Атропин, Платифиллин) применяются с целью снятия спазма и болевого синдрома.

При развитии осложнений к лечению добавляют дезинтоксикационную, гемостатическую терапию, коррекцию анемии. По показаниям проводится трансфузионная терапия.

Стационарное лечение продолжается до достижения клинико-эндоскопической ремиссии. После чего больной находится на длительном диспансерном наблюдении у колопроктолога или гастроэнтеролога.

Хирургическое лечение

Показания к оперативному лечению возникают у 5-10% больных.

Абсолютные показания к оперативному лечению:

1. Тяжелые, опасные для жизни осложнения:

- Перфорация;

- Острая токсическая дилатация, не поддающаяся консервативному лечению в течение 6-24 часов;

- Профузные кровотечения;

- Рак на фоне воспалительного процесса;

- Инфильтраты и стриктуры толстой кишки с явлениями кишечной непроходимости;

- Значительные поражения сфинктера заднего прохода и перианальной зоны.

2. Состояния, обусловленные тяжелым течением процесса и интоксикацией (безуспешная консервативная терапия в течение 7-10 дней).

Относительные показания к оперативному лечению:

- Рефрактерное к консервативной терапии течение заболевания, в том числе тяжелые внекишечные проявления (гангренозная пиодермия);

- Рецидив воспалительного процесса в оставшихся после операции отделах толстой кишки с выраженными клиническими проявлениями;

В настоящее время в ГНЦ колопроктологии принята следующая хирургическая тактика при неспецифическом язвенном колите. Операцией выбора считается субтотальная резекция ободочной кишки с наложением илео- и сигмостомы. При этом проводится интенсивное лечение, направленное на купирование воспалительного процесса в оставшемся отделе толстой кишки в послеоперационном периоде. При положительном эффекте от этого лечения через 6 месяцев – 3 года решается вопрос о выполнении реконструктивно-восстановительного этапа – формировании илеоректального анастомоза (с превентивной илеостомой или без нее).

При массивном кишечном кровотечении в случае, когда источником кровотечения является прямая кишка, производится одномоментная колэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки.

При наличии рака в ободочной кишке у больных НЯК выполняют колэктомию, комбинированную с брюшно-анальной резекцией прямой кишки, а при раке прямой кишки – колэктомию, комбинированную с брюшно-промежностной экстирпацией прямой кишки. Обычно операцию при этом завершают наложением постояной одноствольной илеостомы по Бруку.

Неспецифический язвенный колит у детей

Первые признаки заболевания у детей возникают в возрасте 3-10 лет. У половины пациентов с НЯК впервые проявления болезни отмечены в пубертатном периоде. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Клиническая классификация НЯК, применяемая у взрослых, в целом отражает варианты клинического течения заболевания у детей.

У детей к внекишечным проявлениям заболевания следует относить: артриты и артралгии, остеопороз, кожные заболевания и др. Особенно обращает на себя внимание замедление роста и полового созревания ребенка. Артропатии у детей с НЯК наблюдаются часто, что может приводить к ошибочной диагностике ревматоидного артрита. Остеопороз возникает из-за снижения абсорбции кальция и уменьшения способности всасывания стенкой кишки жирорастворимых витаминов. Эти нарушения усугубляются при повышении выделения кальция на фоне проведения стероидной терапии.

Осложнения заболевания у детей, по сравнению с взрослыми встречаются значительно реже.

Дифференциальная диагностика НЯК у детей проводится в основном с острой дизентерией.

Показания к проведению хирургического лечения у детей при НЯК в настоящее время стали расширяться. Преимущественно выполняется колэктомия. Ввиду меньшей частоты поражения прямой кишки у детей, считается целесообразным сохранение части прямой кишки с удерживающим аппаратом и формирование илеоректального анастомоза.

1.1.5. Болезнь Гиршпрунга является врожденной аномалией развития интрамуральной нервной системы толстой кишки. Частота развития 1:5000 родившихся.

Этиология, патогенез, патанатомия

Как у взрослых, так и у детей этиологическим фактором заболевания является отсутствие (аганглиоз) или значительное уменьшение ганглиев межмышечного нервного сплетения в стенке кишечника, что обусловливает выраженное нарушение пропульсивной способности пораженного отдела толстой кишки. У взрослых аганглионарная зона располагается в 80-90% случаев в ректосигмоидном отделе толстой кишки и практически всегда достигает внутреннего сфинктера заднего прохода.

Вышеперечисленные изменения постепенно приводят к развитию хронической толстокишечной непроходимости с расширением и гиперторофией вышележащих отделов толстой кишки. При болезни Гиршпрунга раздражение стенки прямой кишки с зоной аганглиоза приводит не к расслаблению внутреннего сфинктера заднего прохода, как у здоровых лиц, а наоборот – вызывает его сокращение, что еще больше затрудняет опорожнение толстой кишки. В развитии заболевания имеет значение не только протяженность аганлионарной зоны, но и степень включения механизма функциональной компенсации в непораженных отделах кишечника.

Клинические проявления

Ведущие симптомы - отсутствие самостоятельного стула и метеоризм. Пациенты часто предъявляют жалобы на боли в животе, вздутие живота, нарастающие по мере увеличения продолжительности запора, длительность которого может достигать 7-10 дней и более. Возможна тошнота, рвота. Всвязи с чем нередко нарушается аппетит. У части больных на фоне длительного запора может развиться парадоксальный понос, обусловленный присоединением воспалительных изменений в стенке кишки, явлениями дисбактериоза кишечника.

В клиническом течении болезни Гиршпрунга выделяют 3 стадии: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную, которая характеризуется тяжелым состоянием больного.

Диагностика

При анализе анамнестических данных следует обратить внимание, что отличительной чертой болезни Гиршпрунга от других форм мегаколон, является появление запоров с рождения или раннего детства.

При проведении клинического обследования, во время осмотра больного, обращает на себя внимание вздутый и растянутый живот, развернутый реберный угол. Нередко у больного сквозь истонченную брюшную стенку видны отдельные растянутые кишечные петли и прослеживается перистальтика.

Проводя пальпацию живота можно также выявить растянутые в виде баллонов петли толстой кишки, пропальпировать каловые камни. При пальцевом исследовании прямой кишки определяется спазм внутреннего сфинктера заднего прохода, возможно значительное расширение ампулы прямой кишки.

Дополнительные методы обследования:

1) Обзорная рентгенография брюшной полости. Выявляет вздутые и расширенные петли толстой кишки.

2) Ирригоскопия, которая позволяет выявить удлинение отделов толстой кишки и их расширение от 8-10 до 15см и более.

3) Функциональная проба на определение ректоанального рефлекса. В прямую кишку, выше анального канала, вводят резиновый баллон, а в канале, в проекции наружного и внутреннего сфинктеров укрепляют электроды. При раздувании баллона в норме оба сфинктера расслабляются, а при аганглиозе прямой кишки внутренний сфинктер не расслабляется.

4) Трансанальная биопсия прямой кишки. Отсутствие или уменьшение количества ганглиев межмышечного нервного сплетения в препарате подтверждает болезнь Гиршпрунга.

Лечение болезни Гиршпрунга – хирургическое. Применение очистительных клизм, слабительных, специальной диеты в настоящее время рассматривается лишь как подготовительный этап перед оперативным лечением.

Главной целью оперативного лечения - является возможно более полное удаление аганглионарной зоны и резекция декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки.

В запущенных случаях вначале накладывается колостома с последующим проведением реконструктивно-восстановительной операции.