Частота ппр

IHIP относится к редкой патологии: в структуре гинекологической забо­леваемости девочек оно отмечено в 2,5%. Цифра, возможно, несколько заниже­на так как часть девочек находится под наблюдением эндокринолога.

КЛАССИФИКАЦИЯ ППР

Существует разграничение ППР на истинное, идиопатическос, или кон-ституциональное, при котором не наблюдается органических изменений ни в одном из звеньев половой системы, и на патологическое, или ложное, т. е. вызван-

ное анатомическими изменениями (спайками, опухолью) в одном из звеньев поло­вой или эндокринной систем, либо экзогенным введением стероидных гормонов.

Иногда указывается тип ППР: изосексуальный, т. е. фенотип трансфор­мируется по женскому типу, и гетеросексуальный, т. е. с явлениями "стертой" вирилизации.

Различают полную (вплоть до появления месячных) форму ППР и непол­ную, при которой наблюдается различная степень выраженности вторичных по­ловых признаков и отсутствуют месячные.

Этиология, патогенез ппр

Для ППР центрального происхождения важную роль играет антенаталь-ная патология и инфекционно-токсические заболевания в раннем детском воз­расте. Эти факторы, помимо непосредственного воздействия на диэнцефальную область, могут вызвать развитие хронического внутричерепного гипертензион-ного синдрома, при котором гипоталамус испытывает механическое давление.

Преждевременное половое развитие овариального происхождения связано либо с возникновением фолликулярной кисты (транзиторная форма ППР), либо с наличием гормонпродуцирующей опухоли яичников.

Надпочечниковый вариант ППР представляет собой не что иное, как вро­жденный адреногенитальный синдром, обусловленный поступлением к плоду экзогенных и эндогенных етероидов андрогенного ряда, включая прогестерон и прогестины.

Клиника ппр

ППР центрального происхождения проявляется сочетанием полового со­зревания с выраженной неврологической симптоматикой: отставанием интел­лекта, эмоциональной неустойчивостью, признаками нарушения функции диэн-цефальных структур. Характерно отставание признаков преждевременного по­лового развития по отношению к неврологическим знакам.

В отличие от вышеупомянутой формы ППР, при гормонпродуцирующей опухоли яичников вначале появляются нерегулярные кровянистые выделения из половых путей при незначительной выраженности вторичных половых признаков. Причем, при фолликулярной кисте появившиеся было признаки подвергаются об­ратному развитию, ускорения соматического развития вообще не наблюдаются.

ППР, вызванное дисфункцией коры надпочечников, укладывается в кар­тину простой вирилизирующей формы врожденного адреногенитального син­дрома, хорошо описанного в литературе.

Диагностика ппр

Диагностика ППР не вызывает особых затруднений, т. к. основана на констатации вполне очевидных признаков полового развития, появившихся не­обычайно рано.

Между тем перед врачом стоят две сложные задачи:

• попытаться установить, лежат ли в основе ППР функциональные или орга­нические нарушения;

» определить локализацию патологического очага.

При центральном генезе ППР существенную помощь окажет неврологиче­ский осмотр: обнаружение внутричерепной гипертензии (окружность головы, уси­ленный рисунок пальцевых вдавлений на рентгенограмме черепа); патологическая ЭЭГ (дизритмия, межполушарная асимметрия по частоте и амплитуде и т. д.).

1089 г. Были Припяти резолюция ВОЗ но попросим иодростконой гинеко­логии и разработпнп совместная стратегия U03 Ю11ИСОФ, ЮНФПА по охрипи репродуктивного здоровья, подростков, в результате чего в 1990 г. была сформи­рована самостоятельная программа ВОЗ, которая предусматривает сотрудниче­ство со странами в определении потребностей подростков в медико-социальной помощи, участии и разработки национальных программ с учетом местных усло­вии, содействия обмену информации между странами, проведение научных ис­следований и подготовке подростков.

Приказом Министерства Здравоохранения Российской Федерации №165 от 15.11.1991 года создана система гинекологической помощи девочкам и де-пуппсам. Укор сделан на разиертынание амбулаторной помощи деиочкам и до-иушкам.

В Новосибирске приказом № 250 от 1.07.1996 г. усовершенствована служ­ба детской и подростковой гинекологии.

Сейчас приемы ведут 14 детских гинекологов на амбулаторных приемах, так же детские гинекологи центра "Ювоптус". Стационарная помощь оказыва­ется II отделениях 1-ой гинекологической больницы и отделении реабилитации 17-ой гинекологической больницы.