- •Морфология
- •Морфология наследственного нефрита
- •(По а. И. Клембовскому, 1989; в. В. Фокеевой, 1989;
- •Л. В. Леоновой, т. Е. Ивановской, 1989)
- •Возрастные варианты
- •Клиника Частота симптомов при наследственном нефрите (по в. В. Фокеевой, 1978; с изм.)
- •Стигмы дизэмбриогенеза (по и. М. Воронцову и соавт., 1992)
- •Варианты наследственного нефрита
- •План обследования больного с наследственным нефритом
- •Дифференциальный диагноз наследственного нефрита и гематурической формы хронического гломерулонефрита (по л. А. Скрипкиной, 1976)
- •Терапия
- •Методы патогенетической терапии
- •Наследственного нефрита отсутствуют.
- •Принципы терапии наследственного нефрита
- •Этапность лечения больных с наследственным нефритом (по в. А. Таболину и совет., 1974; с изм.)
- •Интерстициальный нефрит
- •Этиология Основные причины интерстициального нефрита
- •Морфология
- •Динамика морфологических изменений при интерстициальном нефрите (по б. И. Шулутко, 1982; Ooi и соавт., 1975; Zollinger, 1972; а. И. Клембовскому, 1989 и др.)
- •Основные морфологические изменения
- •Интерстициальный нефрит, вызванный приемом
- •Симптомы, общие для всех форм интерстициального нефрита:
- •Клиническая симптоматика при различных вариантах интерстициального нефрита (по н. А. Коровиной и соавт., 1981; с изм.)
- •Классификация Классификация интерстициального нефрита (по н. А. Коровиной и соавт., 1981)
- •Степень активности заболевания следует определять на основании следующих признаков:
- •Диагностика Догоспитальный этап диагностики интерстициального нефрита
- •Госпитальный этап диагностики интерстициального нефрита
- •Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика хронического гломерулонефрита и интерстициального нефрита (по г.А. Маковецкой ).
- •Дифференциальная диагностика пиелонефрита и интерстициального нефрита (по н. А. Коровиной и соавт., 1981; с изм.)
- •Дифференциальная диагностика наследственного и интерстициального нефрита
- •Варианты диетотерапии при интерстициальном нефрите
- •Примерное меню при интерстициальном нефрите (по н. А. Коровиной и соавт., 1981)
- •Питьевой режим
- •Мембраностабилизирующая терапия
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Терапия нефротического синдрома при интерстициальном нефрите (по d. Ellis и соавт., 1981)
- •Фитотерапия
- •Классификация тубулопатии в зависимости от ведущих синдромов (по ю. Е. Вельтищеву, 1989)
- •Клиника, течение, диагноз, лечение
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом полиурии.
- •Почечная глюкозурия (по ю. В. Наточину, 1982;
- •Ю. Е. Вельтищеву, 1989; н. П. Шабалову, 1993)
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом полиурии. Почечный несахарный диабет (по ю. В. Наточину, 1982; ю. Е. Вельтищеву, 1989; н. П. Шабалову, 1993)
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом аномалии скелета. Фосфат-диабет (по к. Drummond, 1988; ю. Е. Вельтищеву, 1989; к п. Шабалову, 1993)
- •Лечение
- •Витамин d 1-й метод назначения витамина d2 (по ю. Е. Вельтищеву, 1989):
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом аномалии скелета (почечные остеопатии). Болезнь де Тони—Дебре—Фанкони (по ю. Е. Вельтищеву, 1989; н. П. Шабалову, 1993)
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом аномалии скелета
- •(Почечные остеопатии). Почечный тубулярный ацидоз
- •(По ю. Б. Вельтищеву, 1989; к. Drummond, 1988;
- •П. П. Шабалову, 1993)
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза (по ю. Е. Вельтищеву, э. А. Юрьевой, 1978; к. Drummond, 1988; ю. Е. Вельтищеву, 1989; и. П. Шабалову, 1993)
Варианты наследственного нефрита
— Наследственный нефрит
— Наследственный нефрит с тугоухостью (синдром Альпорта)
Варианты синдрома Альпорта (Myers и Tyles, 1972)
1. Поражение почек в сочетании с поражением кортиева органа
2. Поражение почек в сочетании с поражением спинального ганглия
3. Поражение почек в сочетании с глухотой без явных патологических изменений в ухе
4. Поражение почек без глухоты
5. Глухота без поражения почек
Ди агноз
Диагностика наследственного нефрита базируется на:
— семейном анамнезе (наличие в семье нефритоподобных заболеваний);
— отягощенном акушерском анамнезе (наличие выкидышей, преждевременных родов, течение беременности с токсикозом и нефропатией);
— множественных стигмах дизэмбриогенеза;
— случайных находках мочевого синдрома при диспансеризации, после интеркуррентных заболеваний в виде эритроцитурии, микропротеинурии;
— отсутствии отеков, гипертензии;
— нарушении функции почек по тубулярному типу.
План обследования больного с наследственным нефритом
План обследования больного с острым гломерулонефритом см. с. ПО.
Дополнительно в план обследования ребенка с наследственным нефритом включается:
|
Оценка слуха методом аудиометрик |
Снижение слуха первоначально на высоких, затем на всех частотах. Снижение воздушного и костного проведения звука. Неврит слуховых нервов. Степень тугоухости |
|
Осмотр окулиста |
Изменения полей зрения. Аномалии хрусталика: сферофакия, лентиконус, катаракты, миопия, астигматизм. Дегенеративные изменения в области желтого пятна |
|
Осмотр невропатолога |
Тремор, нарушения памяти и снижение интеллекта. Симптомы пирамидной недостаточности (гиперрефлексия, патологические знаки и др.). Сглаженность носогубных складок, девиация языка, асимметрия сухожильных рефлексов. Симптомы вегетососудистой дистонии |
|
Экскреция титруемых кислот и аммония с мочой |
Снижение экскреции
|
Дифференциальный диагноз наследственного нефрита и гематурической формы хронического гломерулонефрита (по л. А. Скрипкиной, 1976)
|
Признак заболевания |
Диагностический интервал |
Диагностический коэффициент |
|
Наличие заболеваний почек в семье
|
Нет |
- 14 |
|
В 1-м поколении (сибсы) |
0 | |
|
В 2 поколениях (родители-дети) |
+ 7 | |
|
В 3 поколениях (дети-родители-дети) |
+ 12 | |
|
Снижение слуха в семье пробанда |
Нет |
- 13 |
|
Только у пробанда |
+ 5 | |
|
У родственников пробанда |
+ 11 | |
|
Связь с перенесенными интеркуррентными заболеваниями (ангина, ОРЗ, скарлатина) |
Нет |
+ 3 |
|
Во время или сразу после заболевания |
+ 9 | |
|
Через 2 — 3 нед. |
- 15 | |
|
Экстраренальные проявления в начале заболевания |
Нет |
+ 4 |
|
Артериальная гипертензия |
- 9 | |
|
Отеки |
- 7 | |
|
Повышение температуры |
- 8 | |
|
Олигурия |
- 7 | |
|
Болевой синдром |
0 | |
|
Возраст к моменту выявления заболевания |
До 3 лет |
+ 10 |
|
3 - 6 лет |
+ 1 | |
|
7 -11 лет |
- 5 | |
|
12— 15 лет |
- 9 | |
|
Стигмы дизэмбриогенеза |
Нет или 1 |
- 7 |
|
2 - 3 |
+ 8 | |
|
6 - 11 |
+ 5 | |
|
Изменение артериального давления |
Нет |
0 |
|
Повышено |
+ 3 | |
|
Понижено |
+ 11 | |
|
Симметричное изменение размеров почек (планиметрия) |
Норма |
- 6 |
|
Увеличены |
+ 8 | |
|
Уменьшены |
- 3 | |
|
Пиелоэктазия (планиметрия) |
Нет или односторонняя |
- 3 |
|
Снижение секреторной функции обеих почек |
Двустороннее |
+ 4 |
|
Нет |
- 2 | |
|
Рентгенологические признаки незрелости органов мочевой системы |
Есть |
+ 5 |
|
Нет |
- 2 |
Дифференциальная диагностика проводится путем алгебраического сложения диагностических коэффициентов (ДК), которые соответствуют признакам заболевания больного. Так, при ДК +23 и выше можно говорить о наличии наследственного нефрита, а при сумме -23 и ниже - о гематурической форме хронического гломерулонефрита. Если сумма ДК от +22 до -22, то имеющихся для принятия решения о диагнозе данных мало и необходимо расширение диагностических методов, включая проведение пункционной биопсии почки.