В12 -дефицитная анемия (в12 –да). Шифр мкб-х д51

Может быть следствием дефицита витамина в питании (строгое вегетарианство), преемственных нарушений (врожденные дефициты сорбции – внутреннего фактора Кастла, транспорта и метаболизма витамина В₁₂ ), приобретенных дефектов адсорбции и др.

Клиника: В₁₂–ДА может появиться у детей уже во 2-м полугодии жизни при врожденном отсутствии фактора Кастла. У школьников и взрослых характерные, кроме признаков МА (бледность, иктеричность склер и кожи, сухость кожи, ломкость волос и ногтей, слабость, недомогание, плохой аппетит с особым отвращением к мясу и др.), глоссит с атрофией сосочков (лакированный язык), болезненность языка и афтами, изменения со стороны нервной системы вследствие дорсолатеральних дегенеративных изменений в спинном мозге (атаксия, парестезия, гипорефлексия, клонусы, появление патологических рефлексов, ощущение ватных ног, галюцинации, мечтание, признаки сердечной недостаточности, диарея, выраженный гепатолиенальный синдром.

В периферической крови - МА (эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кебота, мегалоциты, мегалобласты), нейтропения, тромбоцитопения.

В моче - повышение метилмалоновой кислоты (диферинциально-диагностический признак ФДА).

Лечение: парентеральное введение витамина В12в дозе 200-500 мкг каждый день, при неврологических проявлениях дозу повышают до 1 мг. У детей первых месяцев жизни витамина В12в дозах более, чем 10 мкг/кг не усваивается и угнетает функцию щитовидной железы. При преемственных формах В12–ДА после купирования острых явлений, рекомендуют раз в 3 мес вводить 1 мг цианокобаламина.

Материалы для самоконтроля:

А. Ситуационные клинические задачи

Задача 1.

Алексей М., 4 лет. Ребенок от І беременности, которая протекала с нефропатией, І стремительных родов, масса при рождении -3600 г, длина - 52 см. Из анамнеза известно, что у ребенка плохой аппетит с особым отвращением к мясу и др.При осмотре – бледность, иктеричность склер и кожи, слабость, недомогание, глоссит с атрофией сосочков (лакированный язык), болезненностью языка и афтами, изменения со стороны нервной системы вследствие дорсолатеральних дегенеративных изменений в спинном мозге (атаксия, парестезия, гипорефлексия, клонусы, появление патологических рефлексов, ощущение ватных ног, диарея, выраженный гепатолиенальный синдром.

В периферической крови - мегалобласты, нейтропения, тромбоцитопения.

В моче - повышение метилмалоновой кислоты.

Задания.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. На основании каких симптомов Вы его подразумеваете?

3. Что привело к развитию данного состояния?

4. Какие кроме указанных изменений в общем анализе крови могут быть у ребенка?

5. Какое дообследование необходимо больному?

6. Назначьте лечение.

7. Нужно ли в данном случае диетическое питание? Если нужное- какое?

8. Какие мероприятия могли бы быть профилактическими?

Задача 2.

Больная девочка 2 лет, роджена от ІІІ беременности, которая протекала с анемией, роды в срок гестации 32 недели, масса при рождении -1900 г, длина - 42 см. Из анамнеза известно, что у ребенка плохой аппетит.При осмотре - у ребенка вялость, анорексия, глоссит, хроническая диарея, повышенная кровоточивость и бактериальные инфекции.В рационе ребенка - преобладает козье молоко и молочные продукты.При обследовании - в анализе крови: эр.-2,5 Т/л, Нв-85 г/л, цп-0,98; ретикул.-0,01‰, Лейк.-6,8 Г/л, э-2%, п-2%, с-38%, л-48%, г-10%, СОЭ - 12 мм/ч, Тр. 154 Г/л. В моче - повышение метилмалоновой кислоты.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. Что привело к развитию данного состояния?

3. Дайте оценку анализа крови

4. Какие симптомы и данные оказались важными для установления диагноза?

5. Имеет ли значение в диагностике данного заболевания исследования миелограммы?

6. С чем связаны выявленные изменения в моче?

7. Какая терапия данного состояния?

8.Каким должно быть питание ребенка для предотвращения выявленных проблем?

Задача 3.

Ребенку 12 лет. К врачу обратился с жалобами на слабость, утомляемость, черный стул на протяжении последних 5 дней. Объективно: бледность кожи и слизистых оболочек. Одышка (26 дыханий в 1 мин. ), тахикардия. Печень и селезенка не увеличены. В анамнезе - язвенная болезнь 12- перстной кишки. В анализе крови Нb – 80 г/л, эр-3,0х 10¹²/л, ЦП-0,7, Лейк. – 5,5 Г/л, с-60%, э.-1%, л-32%, г-7%, СОЭ– 15 мм/ч., микроцитоз эритроцитов. осмотическая стойкость эритроцитов- min 0,48% р-на NaCl, max- 0,30.

1. Обоснуйте предварительный диагноз

2. Какой характер анемии у пациента?

3. Что привело к развитию анемии у данного ребенка?

4. Оцените анализ крови.

5. Какое дообследование необходимо для установления заключительного диагноза?

6. Консультации каких специалистов необходимы при лечении данного ребенка?

7. Как будет определяться тактика лечения ребенка в данном случае?

8. Нужные ли, и какие, диетические ограничения?

9. Составьте приблизительный рацион питания этого ребенка.

Б. Тестовые задания

1. У ребенка возрастом 1,5 года выявленная железодефицитная анемия. Какая продолжительность лечения препаратами железа?

A *2-3 месяца.

B 2 недели

C 21 день

D 3-4 недели

E 6 месяцев

2. У девочки 5 лет с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, ухудшение аппетита, обращает внимание бледность кожных покровов, определяется глоссит, склонность к кровотечению, хроническая диарея. В общем анализе крови: эр. – 2.8*10¹²/л, Hb – 118 г/л, ЦП – 1.3, анизоцитоз со склонностью к макроцитозу. О какой анемии следует думать в данном случае?

A * Витамин В ₁₂-дефицитная.

B Железодефицитная.

C Гемолитическая.

D Белководефицитная.

E Гипо-, апластическая.

3. У мальчика 9 месяцев, который родился недоношенным, после перенесенной ОРЗ увеличилась бледность кожи и слизистых оболочек. Получает смесь “Малыш”, манную и гречневую каши. При осмотре: кожа сухая, волосы тусклые, истонченные. Ангулярный стоматит. Тоны сердца приглушены, шум систолический. Печень + 2 см. В анализе крови: эр. -3,0 Т/л, Нв-85 г/л, цп-0,78; ретикул.-0,0001Г/л, лейк.-6,8 Г/л, э-2\%, п-2\%. с-38\%, л-48\%, г-10\%, СОЭ - 12 мм/ч. Какое из перечисленных исследований поможет уточнить генез заболевания у ребенка?

A *Содержимое сывороточного железа

B Осмотическая стойкость эритроцитов

C Эритроцитометрическая кривая

D Проба Кумбса

E Содержимое глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах

4. Ребенку 7 месяцев. Мать жалуется на плохой аппетит у ребенка, раздражительность, нарушение сна. Ребенок родился на 31 неделе беременности, с массой тела 2000 г. Объективно: определяется значительная бледность кожи и слизистых оболочек. ЧСС – 148 в 1 минуту, систолический шум на верхушке сердца. Печень + 3 см. В общем анализе крови – эр. – 2,4*10¹²/л, гемоглобин – 68 г/л, КП - 0,7, анизоцитоз, пойкилоцитоз, средний диаметр эритр. 6,8 мкм, ретикулоциты – 7‰. Какие препараты необходимо назначить ребенку?

A * Препараты железа.

B Витамин В12 и фолиевая кислота.

C Витамин С и микроэлементы.

D Витамин Е, Д и С.

E Эритропоэтин.

5. У девочки 3 лет плохой аппетит, вялость, частые испражнения. В течение 2 мес. получала препарат железа внутрь в дозе 6 мг/кг/сут по поводу железодефицитной анемии. Объективно: вес 12 кг, кожа и слизистые бледные, сухие, живот увеличен, испражнения трижды в день со слизью. ОАК: Hb 74 г/л, эр 3,0 Т/л, СОЭ 16 мм/ч. Копрограмма: крахмал и мышечные волокна ++, мыла и жирные кислоты +++, слизь +. Неэффективность лечения анемии у ребенка вероятнее связана с:

A *Синдромом мальабсорбции

B Недостаточной дозой железа

C Нечувствительностью к препаратам железа

D Плохим аппетитом

E Передозировкой препаратом железа

6. У девочки14лет на протяжении 2-последних лет частые менструации продолжительностью 7-10 дней. Жалуется на общую слабость, изменение вкуса. Объективно: выраженная бледность кожи, ушные раковины восковидные, волосы тусклые, АД 90/50 мм.рт.ст. Тахикардия 96/мин. Гемоглобин 72 г/л, Эр.-2,8х10¹²/л, ЦП-0,7, ретикулоциты-4%0. Какой вероятный диагноз?

A * Постгеморрагическая анемия

B Приобретенная гипопластическая анемия

C Фолиево-дефицитная анемия

D В12 -дефицитная анемия

E Анемия Фанкони

7. Мальчик 14 лет выписан из стационара, где лечился по поводу язвенной болезни 12-перстной кишки , которая усложнилась желудочно-кишечным кровотечением. При исследовании крови: Эр – 2,8 Т/л, Hb – 80 г/л, сывороточное железо-6 мкмоль/л. Выберите оптимальный вариант лечебной тактики ведения данного больного.

A *Пероральный прием препаратов железа

B Диета, обогащенная продуктами, которые содержат железо

C Парентеральный прием препарата железа

D Прием витаминов В6 и В12

E Назначение препаратов железа и витаминов В6 и В12

8. Ребенку 12 лет. К врачу обратился с жалобами на слабость, утомляемость, черный кал на протяжении последних 5 дней. Объективно: бледность кожи и слизистых оболочек. Одышка [26 дыханий в 1/мин. ], тахикардия, печень и селезенка не увеличены. В анамнезе - язвенная болезнь 12-перстной кишки. В контрольном анализе крови Нb – 100 г/л, Эр-3,0х 10¹²/л, кол. г. - 0,7; осмотическая стойкость эритроцитов: min 0,48% р-ра NaCl, max- 0,30, микроцитоз эритроцитов. Какой характер анемии можно предположить?

A *Постгеморрагическая анемия

B Витаминодефицитная анемия

C Анемия Минковского –Шоффара

D Талассемия

E Белководефицитная анемия

9. Ребенку 6 месяцев. Мать жалуется на плохой аппетит у ребенка, раздражительность, нарушение сна. Из анамнеза известно, что с рождения ребенок находится на искусственном вскармливании, фруктовые соки введены с 5 месяцев, которые получает не регулярно. В данное время вскармливается молоком и преимущественно кашами. В 2 месяца перенес острую пневмонию, в 4 – обструктивный бронхит. Объективно: значительная бледность кожи и слизистых оболочек. ЧСС – 148 за 1 минуту, систолический шум на верхушке Печень + 3 см. В гемограмме: эр. – 2,4*10¹²/л, Нв – 68 г/л, ЦП - 0,7, анизоцитоз, пойкилоцитоз, средний диаметр эритр. 6,8 мкм, ретикулоциты- 7‰.

Какой генез развития данной патологии у ребенка?

A *Анемия при недостаточном питании.

B Анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов.

C Анемия инфекционного ґенеза

D Анемия вследствие сниженной функции костного мозга.

E Анемия невыясненного ґенеза

10. Семилетний мальчик на протяжении 2-х лет болеет хроническим гломерулонефритом, (гематурическая форма). Наблюдается стойкая гематурия. При очередном обследовании были выявлены изменения в крови и диагностирована хроническая постгеморрагическая анемия легкой степени. Какой из перечисленных методов лечения целесообразнее назначить больному?

A *Назначение ферроплекса

B Переливание крови

C Переливание эритроцитарной массы

D Введение цианокобаламина

E Введение ферковена

11.Мать 4-х месячного Васи - вегетарианка. Какая проблема наиболее возможна у ребенка, который находится на полном грудном вскармливании?

A * Железодефицитная анемия

B В₁₂-фолиеводефицитная анемия

C Рахит

D Гипотрофия

E Острое расстройство пищеварения

12. Ребенок 2 лет вскармливается преимущественно козьим молоком. В последнее время появилась бледность кожи и склер, ребенок стал вялым, снизился аппетит. При объективном обследовании выраженный глоссит, выраженный гепатолиенальный синдром. В ан.крови: эр. - 2,2 Т/л, Нb - 60 г/л, ЦП-0,9, в эритроцитах тельца Жолли, кольца Кебота. В миелограмме: мегалобластный тип эритропоэза. Наиболее возможный диагноз?

A * В₁₂- фолиеводефицитная анемия

B Железодефицитная анемия

C Постгеморрагическая анемия

D Апластическая анемия

E Гемолитическая анемия

13. Мальчик 12 лет находится на диспансерном учете по поводу язвенной болезни12- перстной кишки. После физической нагрузки состояние ребенка резко ухудшилось, появилась слабость, “мушки” перед глазами, головокружение, испражнение черного цвета. В ан.крови: Эр.-2,2 Т/л, Нb - 56 г/л, ЦП-0,7, Лейк. – 5,5 Г/л, с-60%, э.-1%, л-32%, г-7%, СОЕ – 15 мм/ч. Какое лечение необходимо назначить в первую очередь?

A * Переливание эритроцитарной массы

B Сорбенты, ферменты

C Антациды, препараты висмута

D Н₂– блокаторы рецепторов гистамина

E Препараты железа

14. Девочке 3 года. Родители обратились к врачу с жалобами на вялость, бледность ребенка, головокружение. Несколько дней тому назад она травмировала нос, имело место значительное носовое кровотечение. При осмотре выявлена бледность кожи и слизистых оболочек. В общем анализе крови: Эр - 2,0х10 ¹²/л, Hb- 49 г/л, ЦП - 1,0, Л - 6,4x . Какую терапию целесообразно назначить ребенку?

А.Феррум лек.

В.Гемофер.

С.Актиферрин

Д.Ферроплекс

Е.*Гемотрансфузии.

15. У ребенка 8 месяцев диагностировали гиперхромную анемию, анизоцитоз и пойкилоцитоз. Из анамнеза известно, что с 2-х месячного возраста ребенок вскармливается искусственно, питается преимущественно козьим молоком. Назначьте ребенку наиболее рациональную схему реабилитации.

А.Гемострансфузия, назначение препаратов железа и фолиевой кислоты.

В.Рациональное кормление, назначение препаратов железа и фолиевой кислоты.

С.Назначение препаратов железа и фолиевой кислоты.

Д.Назначение препаратов железа, фолиевой кислоты и цианокобаламину

Е.*Рациональное кормление, назначение фолиевой кислоты в суточной дозе 1мг/кг массы тела.

16. У ребенка 8ми месяцев, который находится на стационарном лечении по поводу целиакии с гипотрофией ІІ степени, выявлен анемический синдром: Эр-2,6х10¹²/л, Нв- 90г/л, ЦП-0,9. Наиболее возможной причиной анемии следует считать дефицит:

А.Фолиевой кислоты.

В.Железа.

С. Витамина В₁₂.

Д.*Белков.

Е.Внутреннего фактора Кастла.

17. Девочка 4 месяцев, масса тела 6.000. Из анамнеза жизни известно, что родилась с массой тела 2.000. Находилась на смешанном вскармливании. При обследовании: бледность кожи и слизистых, печень выступает из-под края реберной дуги. В анализе крови: Нв 80 г/л, эритроциты 3,6 Т/л, цветной показатель 0,67, лейкоциты 8,9 г/л, тромбоциты200 Г/л, ретикулоциты 20 ‰. Гипохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз. О какой патологии можно подумать?

А.*Дефицитная анемия

В.Гипопластическая анемия

С.Анемия Фанкони

Д.Норморегенераторная анемия

Е.Гемолитическая анемия

18. Ребенок 3-х дней жизни находится на лечении в специализированном отделении с диагнозом: Родовая травма, Поражение ЦНС, субарахноидальное кровоизлияние. Кефалогематома затылочной кости. В общем анализе крови: Er - 3,4х10 12/л, Hb-118 г/л, ЦП - 1,0. Чем обусловленные выявленные изменения.

А.* Постгеморрагической анемией.

В. Гемолитической анемией.

С. Дефицитом эритропоэтина

Д.Нарушением гемопоеза

Э. Недостаточностью железа

19. В анамнезе 6-ти-месячного грудного ребенка, который находится на искусственном вскармливании, - рецидивная диарея на протяжении одного месяца, которая не сопровождалась нарушением общего состояния. После нескольких неудачных попыток скорректировать питание, педиатр назначил ребенку козье молоко. В возрасте 12 мес у грудного ребенка определяются бледность кожи и вялость. Наиболее возможный диагноз:

А.*Анемия вследствие дефицита фолиевой кислоты

В. Железодефицитная анемия

С. Пищевой дефицит меди

Д. Болезнь Крона

Э. Синдром мальабсорбции

20.8 - месячный ребенок, которого с раннего возраста кормят манной кашей 6 раз/сут , при осмотре - бледный. В анализе крови: эритроциты - 3,2 Т/л, гемоглобин - 90 г/л, цветной показатель 0,75. Сывороточное железо - 7,4 мкмоль/л. Определите средства профилактики развития анемии у данного ребенка.

А.*Введение овощного прикорма, мяса

В. Введение фруктовых соков из 1- месячного возраста

С. Кормление адаптированными смесями

Д. Кормление кисломолочными смесями

Э. Назначение поливитаминов из первых дней жизни

Литература.

А. Основная.

1. Педіатрія. Підручник для студентів вищих медичних закладів ІV рівня акредитації/ За ред. проф. О.В.Тяжкої.- Вінниця: Нова Книга, 2008.-С.322-335.

2. Майданник В.Г. Педиатрия.Учебник для студентов. Харьков, Фолио.- 2002

3. Дитячі хвороби. За ред. В.М.Сідельнікова, В.В.Бережного.- Київ: Здоров’я, 1999.- 734с.

4. Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник.- Питер-Ком, С.-Пб., 2002.

5. Наказ МОЗ України №9 від 10.01.2005 р. «Про затвердження протоколів лікування дітей за спеціальністю Педіатрія»».

Б. Дополнительная.

1. Гематология детского возраста. Руководство для врачей. Под ред. Н.А.Алексеева. – СПб.: Гиппократ, 1998. – С.122-236.

2. Резник Б.Я. Зубаренко А.В. Практическая гематология детского возраста.- Киев: Здоровья. – 1989. – 400с.

3. Казюкова Т.В. Лечение железодефицитной анемии у детей//Педиатрия.- 2000. - №2. – С.52-62..

4. Цымбал П.Л. и др. Лечение железодефицитной анемии у детей // Лечащий врач. –2001. -№4. –С.22-28

5. Аряев Н.Л., Старикова А.А., Шалина В.Л. и др. Эффективность применения препарата Гемоферон в терапии железодефицитной анемии у детей. Современная педиатрия. – 2005. - №1(6). – С.129-133.

6. Зубаренко О.В., Гурієнко К.О. Метаболічна корекція залізодефіцитних анемій у дітей.//Современная медицина 2006-№1(10)-С.108-115.

7. Актуальні питання педіатрії. Навчально-методичний посібник. За ред. Проф.. В.В.Бережного. Київ,2006.

Составила: асс. Ширикина М.В

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол №_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев