Дефекти системи фагоцитозу

Хронічний гранулоцитоз. При цій хворобі  моноцити і поліморфноядерні лейкоцити не здатні синтезувати Н2О2 через ушкодження нікотин аденін динуклеотид-фосфатної оксидази і супероксидної дисмутази, що обумовлює втрату антибактеріальної дії цих клітин. У хворих в достатній кількості присутні В-, Т- лімфоцити, комплемент. Найчастіше захворювання при цій патології викликаються стафілококами, протеєм, кишечними паличками та інш. В організмі находять підвищену кількість імуноглобулінів, лейкоцитів і наявність гранулом у більшості органів. Хронічний гранулоцитоз не викликають бактерії, які нездатні продукувати каталазу.

Хвороба Чедіак-Хігасі. Спадкова патологія, яка спричинена неможливістю злиття фагосоми з лізосомами. При цій хворобі у дітей постійно спостерігаються бактеріальні інфекції, у них в 400 разів менше природних кілерів, що знижує протипухлинний захист. Хворі рідко живуть більше 10 років. В певній мірі полегшує перебіг хвороби дача вітаміну С, який сприяє злиттю фагосоми з лізосомою.

          Синдром Джоба.  Характеризується хронічними “холодними” абсцесами, найчастіше стафілококового походження та екземою. При цій патології порушена функціональна здатність Т- хелперів, різко збільшена продукція IgE, що є причиною вивільнення значної кількості медіаторів (гістаміну, повільнореагуючої субстанції анафілаксії). Останні, як відомо, порушують першу стадію фагоцитозу, пригнічують розвиток запальної реакції. Тому і відсутнє запалення при стафілококових ураженнях (холодні абсцеси).

Дефекти системи комплементу

 Система комплементу включає біля 20 компонентів, тому можливості виникнення імунодефіциту великі. Відсутність тільки одного компоненту паралізує дію всієї системи. Більшість захворювань, спричинені імунодефіцитом комплементу - спадкові. Майже всі генетичні пошкодження системи комплемента асоційовані з гомозиготним дефектом структурних генів. Дефіцит  С1, С2, С4 обумовлює підвищену частоту захворювань імунних комплексів, аутоімунних уражень, наприклад, «вовчакоподібну хворобу».  Дефект С3 приводить до рекурентних бактеріальних інфекцій, так   як і  вторинний дефіцит  С3, який виникає в результаті неповноцінності фактору І. Дефіцит компонентів  С5 - С9, що атакують мембрани, асоціюється з хронічними або повторними менінгококовими чи гонококовими інфекціями.  Часто зустрічається спадковий недолік інгібітора С1, який клінічно проявляється ангіоневротичним набряком, що викликається вазоактивним фрагментом С2.

ВТОРИННІ (НАБУТІЇ ІМУНОДЕФІЦИТНІ СТАНИ

Вони виникають після перенесених інфекційних захворювань (грип, кір і багато інших), а також тяжких запальних і токсичних процесів, гельмінтозів та інших паразитарних інвазій, травм, дефі­циту білків, у тому числі імуноглобулінів, сильних і тривалих крово­теч, нестачі вітамінів, діящія іонізуючого випромінювання, вживання великих доз лікарських засобів та інших факторів. У новонароджених внаслідок слабкої активності імунологічної системи може виникнути транзиторна імунологічна недостатність.

 

До діяння іонізуючого випромінювання дуже чутливі Т- і В-лімфоцити, в яких при цьому швидко настають глибокі структурні зміни і порушується їх захисна функція проти дії інфекційних агентів, розвитку злоякісних пухлин. Для вибору найбільш раціональних ме­тодів терапії і профілактики потрібне проведення старанної клінічної і генетичної діагностики променевої хвороби, введення у-глобулінів, антибіотиків для пригнічення збудників інфекційних захворювань.

У 1983 р. виявлено, що набута імунна недостатність може бути спричинена ретровірусом, який уражує Т-лімфоцити, що відіграють вирішальну роль у захисті організму людини. В результаті розвиває­ться ВІЛ-інфекція, або синдром набутого імунодефіциту (СНІД) — тяжке захворювання, що закінчується смертю.

У разі надлишку високоочищених полісахаридів або білкових антигенів, введених в організм, настає імунологічний параліч. Орга­нізм втрачає здатність імунізуватися явно вакцинуючими дозами і стає толерантним. При цьому настає блокада лімфоїдно-макрофагальної системи.

При частому введенні антигену розвивається імунізаторне гальму­вання, при якому організм не відповідає на дію антигену дальшим вироб­ленням імунітету. При одночасному введенні в організм сильного і слаб­кого антигенів може виникати пригнічення відповіді на слабкий антиген.

На утворення антитіл дуже впливають харчування, іонізуюче випромінювання, продукція гормонів, охолодження і перегрівання, інтоксикація. При голодуванні або неповноцінному білковому хар­чуванні продукція антитіл знижується. Стан стресу зумовлює різке зни­ження загальної резистентності організму. У ряді випадків вироблення антитіл до збудників інфекційних захворювань знижується під впли­вом антибіотиків, що застосовуються на ранніх стадіях захворювання.