pat_anatomia_chast_2
.rtfОсновные факторы агрессии вируса гриппа:
. Гемаглютинин (H-1,2, …11) ,
. Нейроаминидаза (N-1,2,…8)
Актуальны:
. H5N1 – «птичий» грипп
. H1N1 – «свиной» грипп – мутант, 1997 год, поражает свиней, птиц и человека
Морфологические субстраты различных форм гриппа:
. Легкая форма - это острый катаральный рино-ларинго-трахеит (бронхит)
. Грипп средней тяжести - острый катаральный (иногда некротический) рино-ларинго-трахеобронхит (в сочетании с бронхиолитом и альвеолитом)
. Тяжелая форма - имеет 2 разновидности:
• с резко выраженной общей интоксикацией (токсический геморрагический отек легких),
• с легочными осложнениями, обусловленными присоединением вторичной инфекции (…«большое пестрое гриппозное легкое»)
Особенности течения гриппа у детей
. Протекает тяжелее, чем у взрослых, с частыми легочными и внелегочными осложнениями
. Преобладают симптомы общей интоксикации с поражением нервной системы
. Характерны геморрагии в различные органы
. Местные изменения могут сопровождаться ложным крупом и асфиксией
Осложнения гриппа
. острый бактериальный фарингит, ларингит, трахеобронхит, пансинусит, отит, пневмония и др.
. при хронизации воспалительного процесса: карнификация экссудата, деформирующий бронхит и бронхиолит, бронхоэктазы, бронхоэктатическая болезнь и др.
. в нервной системе: менингоэнцефалит, арахноидит, периферический неврит
Дифференциальная диагностика ОРВИ
Для гриппа характерны повышение температуры (выше 37,8 гр. С) в сочетании с 2 или более симптомами:
. сухой кашель с болями за грудиной
. ломота в мышцах и суставах
. диффузная гиперемия зева, сухость слизистых
. головная боль в лобно-височной области
Иными словами, ларингит, трахеит, бронхит, ринит, диффузная гиперемия зева, сухость слизистых – это грипп. При этом трахеит – наиболее яркое проявление гриппа (частый сухой (!) Кашель, царапающие боли за грудиной)
Для парагриппа характерны:
. Премущественное поражение гортани (ларингит): осиплость голоса, его огрубение, иногда – афония; ложный круп.
. Температура ниже 37,5°С
. Общая интоксикация – выражена слабо
. Пролиферация эпителия гортани и трахеи с образованием подушкообразных разрастаний
Для аденовирусной инфекции характерны:
. преимущественное поражение носоглотки, ротоглотки и миндалин (ринит с ринореей, фарингит, тонзиллит +/- конъюнктивит (нередко – рецидивирую-щий), лимфаденопатия)
. температура – выше 38°С
. общая интоксикация – выражена умеренно
. аденовирусные клетки
Для РС-инфекции характерны:
. Бронхиолит, сопровождающийся удушьем, что напоминает бронхиальную астму)
. Температура – выше 37,5°С
. Общая интоксикация – выражена умеренно
. пролиферация эпителия с образованием клеточных симпластов
Для риновирусной инфекции характерны:
. ринит с ринореей
. температура: ниже 37,5 гр. С
. общая интоксикация – практически не выражена
ВИЧ-инфекция
ВИЧ-инфекция – это длительно текущее инфекционное заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), имеющее полиморфную клиническую картину с развитием в финале синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) с тотальным угнетением иммунной системы, сопровождающимся развитием оппортунистических инфекций и опухолей (саркома Капоши, лимфомы). Заболевание всегда заканчивается летально.
Пути заражения ВИЧ
. Контактный (половой)
. Парентеральный
. Вертикальный, или трансплацентарный
Контингенты, наиболее подверженные риску заражения ВИЧ
. Гомосексуалисты, проститутки
. Наркоманы (в/в)
. Лица, часто меняющие половых партнеров
. Реципиенты крови; больные гемофилией
. Гетеросексуальные партнеры больных СПИДом и вирусоносителей, а также лиц, входящих в группы риска
. Дети, родители которых принадлежат к одной из групп риска
. Медработники и сотрудники милиции
Клетки, наиболее восприимчивые к ВИЧ
. Т4-лимфоциты-хелперы
. Моноциты, макрофаги
. Нейроглия
. Лимфоэпителиальные клетки кишечника
. Эндотелиоциты
Эти клетки имеют рецептор CD4
Результаты воздействия ВИЧ на клетки-мишени
. Образование клеточных симпластов
. Гибель клеток (до 0,01%)
. Экспрессия вирусных антигенов на поверхность инфицированных клеток, что стимулирует продукцию анти-ВИЧ-антител
Возможны 3 варианта ВИЧ-носительства:
. антитела определяются на протяжении всех стадий болезни.
. антитела появляются в начальной фазе, а затем исчезают.
. антитела вообще не образуются.
Стадии ВИЧ-инфекции/СПИДа
. острая инфекция
. асимптомная инфекция (АИ)
. персистирующая генерализованная лимфаденопатия (ПГЛ)
. СПИД-ассоциированный симптомокомплекс (пре-СПИД)
. СПИД
Сероконверсионное окно – это промежуток времени, через который ВИЧ-инфицированный организм ответит выработкой анти-ВИЧ-антител. Средняя продолжительность – от 3 недель до 3 месяцев. Появление антител у 15-25% инфицированных проявляется первой манифестацией в виде острой инфекции.
Увеличено не менее 2 лимфоузлов в 2 разных группах (исключая паховые лимфоузлы у взрослых), до размера у взрослых более 1 см, у детей – более 0,5 см, сохраняющихся в течение не менее 3 месяцев. Лимфоузлы безболезненные или малоболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой.
Характеристика СПИД-ассоциированного симптомокомплекса
. «конституциональные» состояния
• необъяснимаяпотеря массы тела на 10% и более,
• необъяснимая суб- или фебрильная лихорадка на протяжении 3 месяцев и более,
• немотивированная диарея, длящаяся более 1 месяца.
• синдром хронической усталости.
. Вторичные заболевания инфекционной и опухолевой природы – очень характерны, однако отсутствуют признаки типичных опортунистических инфекций и опухолевых поражений, присущих развернутой картине СПИДа
Патологическая анатомия 5-ой стадии ВИЧ-инфекции – СПИДа
. Признаки генерализованной вирусной инфекции, вызванной ВИЧ – поражение лимфоузлов, тимуса, селезенки, головного мозга и др. С появлением трансформированных макрофагов, а также клеточных симпластов.
. Атрофия лимфоидной ткани и тимуса – тотальный иммунодефицит
. генерализованные опортунистические инфекции. Возникают различные инфекционные заболевания, проявляющиеся поражением многих органов и не поддающиеся терапии
. злокачественные опухоли и прежде всего СПИД-ассоцированные :
• Саркома Капоши
• В-клеточные лимфомы
Легочный вариант – самый частый, представляет собой сочетание пневмоцистной пневмонии, цитомегаловирусной инфекции, атипичной микобактериальной инфекции и саркомы Капоши.
Синдром поражения ЦНС – включает ВИЧ-энцефалит, поражения, связанные с токсоплазмозом, криптококкозом, цитомегаловирусной инфекцией, а также – лимфому и сопровождается деменцией и церебральной кахексией.
Желудочно-кишечный синдром - проявляется диареей и кахексией в результате сочетанного воздействия на пищеварительный тракт кандид, цитомегаловирусной инфекции, криптоспоридий, микобактерий и других микроорганизмов.
Лихорадка неясного генеза
Особенности ВИЧ-инфекции у детей
. быстрое прогрессирующее течение
. часто встречаются
• рецидивирующие бактериальные инфекции,
• интерстициальные лимфоидные пневмониты
• гиперплазия пульмональных лимфоузлов
. Саркома Капоши возникает относительно редко
. характерны тромбоцитоения и геморрагический синдром
Туберкулез
Туберкулез – это хроническое специфическое инфекционное заболевание, поражающее любые органы, но чаще легкие.
Возбудитель – микобактерия туберкулеза (палочка Коха).
Типы:
. человечий
. бычий
Пути проникновения инфекции в организм:
. воздушно-капельный
. контактный
. алиментарный
Клинико-морфологические формы туберкулеза:
. первичный туберкулез
. гематогенный туберкулез
. вторичный туберкулез
Звенья патогенеза в развитии туберкулеза:
. проникновение микобактерий в организм
. развитие очага первичного туберкулезного комплекса
. прогрессирование очага и генерализация воспаления
Особенности туберкулеза:
. убиквитарность (от лат. ubique – повсюду) инфекции в эпидемиологическом, клиническом и морфологическом отношении;
. двуликость туберкулеза, который в зависимости от соотношения иммунитета и аллергии может быть проявлением как инфицированное, так и болезни;
. полиморфизм клинико-морфологических проявлений;
. хроническое волнообразное течение – чередование вспышек и ремиссий заболевания.
Первичный туберкулез
Первичный туберкулез развивается в результате первого контакта организма человека с микобактериями туберкулеза.
Морфологический субстрат певичного туберкулеза - это первичный туберкулезный комплекс (ПТК), включает в себя:
. первичный туберкулезный аффект – субплеврально расположенный одиночный очаг казеозного некроза чаще в верхушке правого легкого
. туберкулезный лимфангит
. туберкулезный лимфаденит – очаг экссудативного воспаления с казеозным некрозом в регионарных лимфоузлах
Варианты течения первичного туберкулезного комплекса:
. затухание (заживление), при котором происходит:
• организация,
• петрификация,
• оссификация.
В результате заживления ПТК на месте первичного туберкулезного аффекта развивается очаг Гона с размерами 0,5-1,5 см. Одновременно происходит склерозирование пораженных лимфатических сосудов с образованием фиброзного тяжа. В лимфатическом узле процесс заживления идет так же, как в легочной ткани, но медленнее.
. прогрессирование ПТК
. хроническое течение
Прогрессирование ПТК может происходить различными путями:
. гематогенное прогрессирование
. лимфожелезистая генерализация
. рост первичного аффекта
. смешанная форма прогрессирования
Гематогенное прогрессирование ПТК может быть:
. милиарная форма – образуются очень мелкие бугорки, состоящие из эпителиоидных, гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса, лимфоцитов
. крупноочаговая форма
. скрытая форма с возникновением очагов-отсевов (очагов-метастазов) в различных органах, чаще в:
• мочеполовой системе,
• костях скелета.
Образующиеся симметричные субплевральные очаги – отсевов в верхушках легких называются очагами Симона.
При лимфожелезистом прогрессировании поражаются все новые и новые лимфоузлы легких и вовлекаются в процесс бронхи; это называется опухолевидный бронхоаденит, который может осложняться ателектазом легкого, кровотечением.
Рост первичного аффекта – это расширение зоны некроза вплоть до развития:
. Первичной лобарной казеозной пневмонии,
. возникновения первичных каверн (полостей)
. первичной легочной чахотки
Хроническое течение ПТК возникает при вялом течении воспалительного процесса в лимфоузлах с периодами обострения и затихания, с развитием сенсибилизации организма, что выявляется реакцией манту (пирке). В организме при этом развиваются параспецифические реакции: фибриноидные изменения в соединительной ткани, дистрофии в органах, амилоидоз, гиперплазия костного мозга
Разновидности первичного туберкулеза у детей:
. первичная туберкулезная реакция или докомплексный период, клиницистами обозначается как период первичной хронической туберкулезной интоксикации
. в иммунокомпетентных тканях наблюдаются параспецифические реакции (васкулиты, серозиты)
. микробиологически этот период называется периодом латентного микробизма или периодом лимфогематогенной диссеминации микобактериями туберкулеза
Гематогенный туберкулез
Гематогенный туберкулез может возникнуть только после первичного
Морфологическй субстрат - туберкулезный васкулит
Источник – микобактерии туберкулеза из очагов отсева, возникших при гематогенном прогрессировании ПТК. Для этой формы туберкулеза характерно наличие иммунитета и гиперергии к микобактериям. Характерна продуктивная тканевая реакция
. Острейший туберкулезный сепсис (форма Ландузи)
• Острый общий милиарный туберкулез
• Острый общий крупноочаговый туберкулез
Осложнение генерализованного туберкулеза – туберкулезный базилярный менингит
. Гематогенный туберкулез с преимущественным поражением легких:
• Острый милиарный туберкулез легких
• Хронический милиарный туберкулез легких
• Хронический крупноочаговый туберкулез легких или гематогенно-диссеминированный туберкулез легких
Характеристика хронического крупноочагового туберкулеза легких:
. поражение обоих легких
. кортикоплевральная локализация очагов
. продуктивный тип реакции
. тонкостенные симметричные «очковые» или «штампованные» каверны
. пневмосклероз
. эмфизема
. развитие легочного сердца и легочно-сердечной недостаточности
. Гематогенный туберкулез с преимущественными внелегочными поражениями. Различают 2 его формы:
• очаговую
• деструктивную
Гематогенным туберкулезом чаще поражаются:
. костно-суставная система
. мочеполовая система
. кожа
При поражении костей чаще возникает:
. туберкулезный спондилит (поражение позвоночника)
. туберкулезный коксит – тазобедренного сустава
. туберкулезный гонит – коленного сустава
Осложнения поражений костей
. Горб (гибус)
. анкилоз (неподвижность суставов)
. возникновение «натечника» или «холодного абсцесса» на внутренней поверхности бедра
. вторичный амилоидоз
Вторичный туберкулез
Это туберкулез взрослого человека уже перенесшего первичную инфекцию
Особенности:
. поражает только легкие
. контактное и интраканаликулярное (бронхиальное дерево, ЖКТ) распространение
. смена клинико-морфологических форм, которые являются фазами туберкулезного процесса в легких
Морфологический субстрат вторичного туберкулеза – очаги реинфекции, очаги Абрикосова (множественные, расположенные в 1-м, 2-м сегментах правого легкого). Склонны к спонтанному заживлению и переходу в очаги Ашофф-Пуля.
Клинико-морфологические формы вторичного туберкулеза:
. острый очаговый туберкулез легких (очаги Абрикосова)
. фиброзно-очаговый туберкулез легких (очаги Ашофф-Пуля)
. инфильтративный туберкулез легких
. острый кавернозный туберкулез легких
. фиброзно-кавернозный туберкулез легких
. цирротический туберкулез легких
. туберкулема (инкапсулированный очаг казеозного некроза диаметром до 5 см)
. казеозная пневмония
Осложнения туберкулеза:
. кровотечение из каверны
. спонтанный пневмоторакс
. эмпиема плевры
. амилоидоз
. кахексия
. бронхопневмония
. обострение с развитием базилярного менингита, острейшего туберкулезного сепсиса или казеозной пневмонии
. легочно-сердечная недостаточность
Патология пренатального периода
Онтогенез – это процесс индивидуального развития организма от момента его зарождения до смерти. Oнтогенез принято делить на пренатальный период и постнатальный. Первый охватывает время от оплодотворения до рождения, второй – от рождения до смерти. Выделяют еще предзародышевую стадию онтогенеза, соответствующую формированию яйцеклетки и сперматозоидов, которая во многом определяет последующее развитие зародыша.
Все развитие, начиная от созревания половой клетки (гаметы) до рождения зрелого плода, делят на два периода:
. период прогенеза;
. период киматогенеза (от греч. Kyema – зародыш).
Пренатальный период
. В классическом понимании – это промежуток времени с момента оплодотворения яйцеклетки до рождения ребенка (у человека: 280 дней или 40 недель)
. По современным представлениям – это промежуток времени с момента созревания гамет до их возможного оплодотворения + 280 дней беременности
Современная классификация пренатального периода
. Период гаметогенеза (прогенеза) – с момента созревания гамет довозможного оплодотворения
. Период киматогенеза – с момента оплодотворения до родов. Он классифицируется на 3 периода:
• бластогенез
• эмбриогенез
• фетогенез
Классификация периода киматогенеза
. Бластогенез – длится 2 недели: с момента оплодотворения до 15 дня беременности.
. Эмбриогенез – с 15 дня по 75 день беременности. -(до 44- если оценивают по закладке тканей; до 56 -если оценивают по закладке органов и т.д.)
. Фетогенез – с 76 дня по 280 день беременности.
Классификация фетального периода:
. ранний фетальный период-76-180 дн.
. поздний фетальный период-181-280 дн.
Патология периода прогенеза называется гаметопатией.
Классификация гаметопатий
. Унаследованные гаметопатии – возникли у отдаленных предков и которые передавались из поколения в поколение (80%)
. Спонтанные (спорадические) – возникли в гаметах родителей конкретного ребенка (20%)
Виды мутаций:
. Генные (или точковые мутации)- это молекулярные изменения в генах
. Хромосомные – это нарушения в структуре хромосом.
. Геномные – изменение количества хромосом и их наборов
Виды хромосомных мутаций - это изменения в структуре хромосом:
. нарушения плоидности (триплоидия),
. нарушения числа хромосом (трисомия, моносомия),
. нарушения структуры хромосом (транслокация, инверсия, делеция и др
Последствия мутаций. Генные мутации сопровождаются:
. нарушением синтеза первичных продуктов гена
. генными болезнями
. мультифакториальными болезнями
Хромосомные и геномные мутации сопровождаются:
. летальными эффектами,
. нарушением эмбрионального развития,
. хромосомными болезнями (чаще всего – МВПР)
В настоящее время известно более 4000 генных болезней и более 100 хромосомных синдромов
К характеристике хромосомных болезней. Они могут быть обусловлены:
. Аномалиями половых хромосом
. Аномалиями в системе аутосом
Аномалии половых хромосом – обычно не сопровождаются значительным снижением интеллекта, а наблюдающиеся при них аномалии часто ограничиваются нарушением генеративной функции. Примеры: синдром Шерешевского – Тернера (45,хо), синдром Клайнфельтера (47, хху)
Аномалии в системе аутосом характеризуются МВПР и олигофренией. Примеры: синдром Дауна (трисомия по 21 паре), синдром Патау (трисомия по 13 паре), синдром Эдвардса (трисомия по 18 паре).
Некоторые проявления бластопатий:
. гибель зародыша (до 50%)
. нарушение глубины имплантации оплодотворенной яйцеклетки в матке
. гипоплазия или аплазия внезародышевых органов
. врожденные пороки развития
. внематочная беременность и др.
Особенности ВПР, возникающих в период бластогенеза. Чаще всего возникают двойниковые врожденные пороки:
. диплопаги
. гетеропаги (аутозид; паразит; тератома).
Некоторые примеры двойниковых пороков: краниопаги, торакопаги, абдоминопаги, цефалоторакопаги и др.
Эмбриопатия - это патология периода эмбриогенеза
Исходы эмбриопатий:
. Гибель эмбриона
. Развитие ВПР
Патология фетального периода – называется фетопатией
Выделяют 6 особенностей фетопатий:
. Редкость возникновения ВПР;
. Часто протекают с выраженным геморрагическим синдромом.
. Инфекционные процессы носят генерализованный характер;
. Характерна избыточная пролиферация клеток в очагах экстрамедуллярного кроветворения;
. Процессы регенерации протекают с преобладанием размножения элементов мезенхимы, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в различных органах (например, фиброэластоз эндокарда и др.);
. Может возникнуть отставание морфофункционального созревания органов
Классификация ВПР
. В зависимости от последовательности возникновения пороков
. По степени распространенности в организме
. По локализации порока
. По этиологии
В зависимости от последовательности возникновения пороков:
. первичные – возникают при непосредственном воздействии тератогенного фактора
. вторичные – осложнения первичных и патогенетически с ними связаны
По степени распространенности в организме:
. изолированные (в одном органе)
. системные (в одной системе)
. множественные – в разных системах органов (их удельный вес около 50%) -множественные ВПР классифицируют:
• Синдромы
• Неклассифицированные комплексы
Синдромами называют устойчивые сочетания двух и более первичных пороков развития органов разных систем, зафиксированные у нескольких больных (например, диабетическая эмбриофетопатия алкогольная эмбриофетопатия, медикаментозная эмбрио- фетопатия и др.). К синдромам МВПР не следует относить: комплексы ВПР, возникающие в результате одной ошибки морфогенеза,- их называют амолады (т.е. несколько пороков возникло из-за одного первичного порока)
По локализации:
. центральной нервной системы и органов чувств
. пороки лица и шеи
. сердечно-сосудистой системы,
. пищеварительной
. дыхательной системы и т.д.
По этиологии:
. генетические или наследственно обусловленные пороки (моногенные, хромосомные, с неуточненным наследованием), – эта группа включает более 5000 наследуемых заболеваний с различным типом наследования
. экзогенные или тератогенные пороки
. мультифакториальные пороки (включает до 80% всех пороков),
. пороки неустановленной этиологии
Экзогенные причины ВПР
. Физические факторы:
• радиация,
• механические факторы (маловодие, многоводие),
• термические факторы.
. Химические факторы:
• химические вещества (лекарства, алкоголь и др.)
• неполноценное питание,
• гипоксия.
. биологические факторы:
• вирусы (краснуха, орви и др.),
• бактерии (туберкулез, сифилис, листериоз и др.),
• простейшие (токсоплазмоз и др.)
Классификация пороков по этиологическому фактору и степени тяжести повреждения организма (Соловьев В.А., Виноградов А.Ф., 1998 г)
. Мальформации, – проявляются неправильным формированием структур вследствие воздействия тератогенов или вследствие генетических дефектовКлассификация пороков по этиологическому фактору и степени тяжести повреждения организма (Соловьев В.А., Виноградов А.Ф., 1998 г)
. Деформации,- проявляются изменением формы органов, частей тела вследствие механического воздействия на нормально развивающийся плод
. Дизрупции (разрушения),- проявляются в виде повреждений нормально развивающихся органов вследствие инфекционных агентов, сосудистой окклюзии или образования амниотических перетяжек
Тератогенный терминационный период (ТТП) – это отрезок времени, в течение которого тератогенный агент вызывает порок. При этом прослеживаются 2 закономерности:2 закономерности ТТП:
. один и тот же порок может быть индуцирован абсолютно различными агентами, если они действуют в одно и тоже время,
. один и тот же тератогенный агент может вызвать пороки разных органов, если он действует в различные сроки эмбриогенеза.
Различают 3 критических периода:
. 1-й – соответствует имплантации бластоцисты в стенку матки (7-10 день беременности).
. 2-й – соответствует плацентации, органогенезу (3-6 неделя беременности).
. 3-й – 20-я-24-я недели, происходит становление основных анатомо-функциональных связей
Определение понятий:
. норма – оптимальный интервал отклонения от среднестатистического значения какого – либо параметра, в пределах которого организм остается здоровым и в полном объеме выполняет свои функции
. аномалия развития - это стойкое отклонение в строении органа или системы органов, не сопровождающееся нарушением функции в обычных условиях (но нередко являющихся причиной косметических дефектов или заболеваний, особенно при воздействии на организм экстремальных факторов)
. порок развития - стойкие морфологические изменения, возникающие внутриутробно в результате эксцессов роста, вызванных мутационным воздействием на гаметы или тератогенным влиянием на зародыш, чаще всего в первые недели появления зиготы и сопровождающиеся нарушением функции
. уродство – это тяжелый порок развития, приводящий к обезображиванию части тела и обнаруживающийся при внешнем осмотре
Основные морфологические проявления ВПР
. гипоплазия – недоразвитие органа
. аплазия – орган представлен лишь зачатком
. агенезия-отсутствует даже зачаток органа
. гиперплазия – чрезмерное развитие
. колобома – щель (расщелина, отверстие … лица, носа и др.)
. неразделение (или слияние) органов – “sin “ или “sim”- синотия, синдактилия, симподия и др.
. атрезия – заращение отверстий
. стеноз – сужение
. дизрафия – не заращение швов.
. экстрофия – выворот
. персистирование органов – сохранение эмбриональных провизорных органов (например, меккелев дивертикул).