pat_anatomia_chast_2

. гломерулонефрит,

. диабетическая и амилоидная нефропатия,

. синдром Альпорта и др.

Гломерулопатии классифицируют:

. по этиологии

• врожденные

• приобретенные

. по характеру повреждения:

• воспалительные

• невоспалительные.

Степень повреждения клубочков почки может быть различной, в связи с чем различают:

. фокальное (очаговое) повреждение - поражена небольшая часть клубочков,

. диффузное - поражено не менее 70 % клубочков

. тотальное - тот или иной клубочек поражен целиком

. сегментарное - поражена только часть клубочка.

При этом для обозначения патологического процесса может исполь-зоваться комбинация этих терминов (например, фокальный сег-ментарный склероз).

К невоспалительным гломерулопатиям относятся:

. гломерулопатия с минимальными изменениями

. фокальный сег-ментарный гломерулярный склероз

. мембранозная нефропатия.

Примером воспалительной гломерулопатии яаляется гломерулонефрит.

Тубулопатии характеризуются первичным преимущест-венным поражением канальцев, приводящим к нарушению кон-центрационной, реабсорбционной и секреторной функции почек.

Тубулопатии бывают:

. по этиологии

• врожденные

• приобретенные

. по характеру течения

• острые

• хронические,

. по патогенезу

• обструктивные

• некротизирующие.

В частности, к приобретенным некротизирующим острым тубулопатиям от-носится некротический нефроз, лежащий в основе ОПН, а к при-обретенным обструктивным хроническим тубулопатиям - «миеломная почка», «подагрическая почка».

Стромальные (интерстициальные) заболевания почек характеризуются преимущественным поражением межуточной ткани с последующим вовлечением в процесс всего нефрона. В эту группу входят тубуло-интерстициальный нефрит и пиело-нефрит.

Врожденные аномалии почек обычно встречаются в детском возрасте. Наиболее частыми заболеваниями являются поликистоз, дисплазия и аплазия почек, подковообразная почка и др.

Опухоли почек весьма многообразны. Чаще всего встреча-ются эпителиальные органоспецифические и органонеспецифические новообразования.

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит - это заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной этиологии, в основе которого лежит двустороннее очаговое или диффузное негнойное воспаление преимущественно клубочков с характерными почечными и внепочечными симптомами.

К почечным симптомам относятся

. олигоурия

. протеинурия

. цилиндрурия

. гематурия

К внепочечным:

. гипо-и диспротеинемия

. отеки

. симптоматическая артериальная гипертензия

. гипертрофия миокарда левого желудочка сердца

. гиперазотемия и уремия.

Классификация

. по этиологии

• первичные

• вторичные

. по течению

• острые

• подострые

• хронические

. по топографии воспалительного процесса в клубочках

• интра-

• экстракапиллярные

. по распространенности процесса в почке

• очаговые

• диффузные.

При интракапиллярном гломерулите воспаление локализуется в капиллярных петлях и мезангиальном пространстве и проходит обычно 3 последовательные стадии:

. экссудативную

. экссудативно-пролиферативную

. пролиферативную,

При экстракапиллярном - в полости капсулы клубочка, и бывает экссудативным (серозным, фибринозным, геморрагическим) или пролиферативным (с образованием в полости капсулы «полулуний»).

Острый гломерулонефрит

Острый гломерулонефрит, являясь обычно иммунокомплексным заболеванием, связан с инфекционными агентами, чаще всего β-гемолитическим стрептококком. Первичная инфекция обычно проявляется в виде ангины, фарингита. Провоцирующим фактором в сенсибилизированном организме является переохлаждение.

При микроскопическом исследовании почек выявляется интракапиллярный гломерулит. Для него характерна «гиперклеточность» клубочков за счет инфильтрации лимфоцитами, моноцитами, сегментоядерными лейкоцитами, а также пролиферация мезангиальных клеток и эндотелия капилляров клубочка.

При электронной микроскопии и иммунофлуоресценции выявляются отложения иммунных ком-плексов в базальной мембране и в мезангии.

При преобладании в инфильтрате сегментоядерных лейкоцитов говорят об экссудативной фазе гломерулита, при сочетании пролиферации клеток клубочков с лейкоцитарной инфильтрацией - об экссудативно-пролиферативной, при преобладании пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток - о пролиферативной фазе. Помимо клубочков, воспалительный инфильтрат определяется и в строме почки;в эпителии канальцев возникают дистрофия, некробиоз и даже некроз.

Макроскопически почки в ряде случаев представляются увеличенными в размерах с широким дряблым корковым слоем и красным крапом («пестрая почка»), а в ряде случаев выглядят практически не измененными.

Благодаря применению противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии, у 95 % больных клиническое выздоровление может наступить уже через 6 недель, однако полное выздоровление происходит в течение года. В ряде случаев острый гломерулонефрит может протекать более тяжело, с развитием фибриноидного некроза капилляров клубочков и их тромбозом (некротический гломерулонефрит), что может быть причиной ОПН и летального исхода.

Подострый гломерулонефрит

Подострый гломерулонефрит характеризуется нали-чием в большинстве клубочков «полулуний», заполняющих полость капсулы.

Они состоят из:

. нефротелия

. подоцитов

. макрофагов

. фибрина.

В дальнейшем наступает фиброзирование полулуний. Последние сдавливают капиллярные петли, что приводит к их тромбозу и некрозу. В ответ на повреждение капилляров возникает также пролиферация мезангиальных клеток. Патологический процесс быстро прогрессирует, развивается нефросклероз, в течение нескольких месяцев - 1,5 лет - ХПН, симптоматическая гипертензия. В связи с этим подострый гломерулонефрит называют также быстропрогрессирующим или злокачественным. Макроскопически почки могут быть резко увеличенными, дряблыми, с утолщенным набухшим бледным корковым слоем («большая белая почка»); корковый слой может быть желто-серым с красным крапом и четко отграниченным от мозгового слоя («большая пестрая почка»); в ряде случаев корковый слой имеет красный цвет и сливается с полнокровными пирамидами - («большая красная почка»).

Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит обычно характеризуется длительным латентным течением. У 20 % больных уже при первом обращении за медпомощью обнаруживается ХПН. Причина развития хронического гломерулонефрита нередко остается не установленной, в ряде случаев в анамнезе имеются указания на перенесенные почечные заболевания.

Хронический гломерулонефрит может быть:

. диффузным мезангиопролиферативным

. мезангиокапиллярным.

Для первой формы характерна пролиферация мезангиальных клеток в ответ на отложение иммунных комплексов. Мезангиальные клетки увеличивают продукцию матрикса, в дальнейшем возникает склероз клубочков. Поражение обычно носит диффузный характер, но может быть и фокально-сегментарным. Болезнь прогрессирует довольно медленно, отдаленный прогноз плохой, поскольку постепенно возникают ХПН, симптоматическая гипертензия и др. осложнения.

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит характеризуется не только пролиферацией мезангиальных клеток, но и утолщением базальных мембран капилляров клубочков, в связи с чем протекает агрессивно.

Различают 2 основных типа мезангиокапиллярного гломерулонефрита (в настоящее время описан и тип 3).

. При типе 1 утолщение базальной мембраны происходит за счет отложения иммунных комплексов

. При типе 2 - в базальных мембранах капилляров определяются электронно - плотные отложения, но в них отсутствуют иммунные комплексы. В связи с этим, данный тип гломерулонефрита называют также «болезнь плотного осадка» или «болезнь плотных депозитов».

По мере прогрессирования хронический гломерулонефрит теряет морфологические признаки, характерные для того или иного типа. Постепенно возникает диффузный склероз и гиалиноз клубочков, а соответствующие им канальцы атрофируются и гибнут. Оставшиеся нефроны расширяются и заполняются мочой, содержащей белок («тиреоидизация» почки). В строме почки разрастается соединительная ткань. Макроскопически почки становятся значительно уменьшены в размерах, корковый слой истонченный с мелкозернистой поверхностью. На разрезе граница слоев нечеткая, хорошо контурируются сосуды из-за утолщения их стенок. Такой собирательный тип поражения почек получил название фибропластический гломерулонефрит, а сморщенные при этом почки - вторично-сморщенные.

Для хронического гломерулонефрита, помимо прогрессирующей ХПН, весьма характерны гипертрофия миокарда левого желудочка сердца, системные изменения артерий (эластофиброз, атеросклероз), артериол (плазматическое пропитывание, склероз и гиалиноз), а также органные изменения в связи с поражением сосудов и симптоматической гипертензией. Наиболее частыми причинами смерти в терминальной стадии болезни являются уремия, инсульт, сердечно-сосудистая недостаточность.

Пиелонефрит

Пиелонефрит - это инфекционное заболевание, при кото-ром в патологический процесс вовлекаются почечная лоханка, ча-шечки и вещество почки, преимущественно межуточная ткань.

Классификация пиелонефрита

. по этиологии

• первичный

• вторичный

. по поражению

• одно- 

• двусторонний

. по распространенности поражения

• очаговый

• диффузный

. по течению

• острый

• хронический

Возбудителями пиелонефрита являются многие микроорганизмы, но чаще всего:

. кишечная палочка

. энтеробактер

. протей.

Инфицирование почки может произойти:

. восходящим (урогенным)

. нисходящим (гематогенным)

. лимфогенным путем.

Важно помнить, что одного проникновения инфекции в почки еще недостаточно. Развитие болезни определяется реактивностью организма и рядом местных факторов, обусловливающих нарушение оттока мочи, мочевой стаз и как следствие этогорефлюксы (пузырно-мочеточниковый, пиело - ренальный, пиеловенозный). Восходящий пиелонефрит обычно осложняет мочекаменную болезнь, опухоли мочевыводящих путей, стриктуры мочеточников и др. Гематогенный путь характерен для сепсиса, лимфогенный - для воспалительных заболеваний половых органов и кишечника.

Острый пиелонефрит может быть серозным, серозногнойным и гнойным. Наиболее типично гнойное воспаление, при котором в лоханке и чашечках накапливается гнойный экссудат, их эпителий гибнет и десквамируется. В строме почки также появляется гнойное воспаление, нередко в виде множественных абсцессов.

В результате этого в эпителии канальцев возникает дистрофия, некробиоз и некроз, а в просвете канальцев появляются цилиндры. К осложнениям острого пиелонефрита относятся гнойный перии паранефрит, пионефроз, папиллонекроз (некроз сосочков пирамид), уросепсис и др.

Хронический пиелонефрит характеризуется рецидивирующим течением в виде атак острого пиелонефрита и прогрессирующим разрастанием в почке соединительной ткани. Характерно неравномерно выраженное рубцовое сморщивание, образование сращений между тканью почек и капсулой, склероз лоханок. Сохранившиеся нефроны гипертрофируются, канальцы представляются расширенными, с белковым содержимым («щитовидная почка»). Характерна асимметрия процесса в обеих почках. В исходе этого возникает пиелонефритический нефросклероз. Характерными осложнениями хронического пиелонефрита являются ХПН и нефрогенная симптоматическая гипертония с различными ее проявлениями.

Почечная недостаточность

Почечная недостаточность - это нарушение основ-ных гомеостатических функций почек с развитием азотемии, нарушения кислотно-щелочного равновесия и электролитно-водного балланса. Почечная недостаточность бывает острой и хронической. Под ОПН понимают внезапно возникшее нарушение функции почек, - развивается олигоурия. Морфологическим субстратом ОПН является некротический нефроз.

Этиопатогенетические факторы ОПН принято классифицировать на:

. преренальные.

• шок любой этиологии

• гемолиз

• миолиз

• выраженная гидрохлорпения

• интоксикация, связанная с перитонитом, панкреатитом и др.

. ренальные

• экзогенные нефротоксины (ртуть, свинец и др.)

• токсико-аллергическое поражение почек («сульфаниламидная почка»)

• острые почечные заболевания (гломерулонефрит, пиелонефрит),

• закупорка мочевыводящих путей (камнями, опухолью) и др.

Основным звеном патогенеза ОПН является нарушение почечной гемодинамики как отражение общих гемодинамических нарушений в организме. В почке возникает спазм сосудов коркового слоя и сброс основной массы крови по юкстамедуллярным нефронам. Такое редуцированное кровообращение в почках приводит к прогрессирующей ишемии коркового вещества, нарушению почечного лимфооттока с развитием отека интерстиция. Ишемия коры сопровождается дистрофией, некробиозом и некрозом эпителия канальцев почки. Это действие дополняется также прямым воздействием нефротоксических ядов на эпителий.

Различают 3 стадии ОПН:

. начальную (шоковую)

. олиго-анурическую

. восстановления диуреза.

При своевременном лечении методом гемодиализа обычно наступает выздоровление; прогрессирующая ОПН приводит к смерти.

ХПН - синдром постепенно возникающих нарушений функции почек, морфологическим субстратом которого является нефросклероз, а наиболее ярким клиническим выражением - уремия. Нефросклероз бывает первичным (атеросклеротическим и артериолосклеротическим) и вторичным, обусловленным гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, амилоидозом почек, туберкулезом и др.

Возникновение уремии связано с задержкой в организме азотистых шлаков, ацидозом, нарушением электролитного баланса. Это ведет к аутоинтоксикации и глубоким нарушениям клеточного метаболизма. Особенно резко страдают экскреторные органы (кожа, слизистые и серозные оболочки, органы дыхания и пищеварения). В них возникают расстройства кровои лимфообращения, альтеративные и воспалительные изменения и, в частности, полисерозит, ларинготрахео-бронхит, эзофаго-гастро-энтероколит и мн. др.).

Болезни эндокринных желез

Сахарный диабет

Сахарный диабет – это заболевание, обусловленное относительной или абсолютной недостаточностью инсулина.

Формы сахарного диабета:

. Потенциальный

. Латентный

. Асимптоматический

. Клинический.

Попричинам возникновения сахарного диабета

. Панкреатический

. Внепанкреатический

Этиологические факторы сахарного диабета:

. Основной – наследственный

. Способствующие развитию болезни:

• Нарушение деятельности ЦНС

• Нарушение питания

• Инфекционные болезни

Особенности течения сахарного диабета у молодых (инсулинзависимый диабет, диабет худых)

. Характер течения – злокачественный

. Осложняется нередко истощением, и кетоацидозом.

Поражение сосудов при сахарном диабете:

. Микроангиопатии

• Гломерулопатии (нефропатиии)

• Ретинопатии

• Нейропатии

. Макроангиопатии – атеросклеротическое поражение артерий крупного и среднего калибра, чаще – нижних конечностей, ердца, мозга)

При сахарном диабете:

. Размеры поджелудочной железы – уменьшены

. Островковый аппарат – атрофирован

. Наиболее выраженные изменения – в бетта-клетках

. В строме – липоцитоз, липоматоз

. На коже при сахарном диабете возникают гнойные осложнения:

• Пиодермия

• Фурункулез, флегмона, карбункулы

. Основные клинические проявления диабетического гломерулосклероза (синдром Киммельстил-Уилсона):

• Высокая протеинурия

• Отеки

• Гипертония

Виды ком при сахарном диабете:

. Диабетическая – гипергликемическая, кетоацидотическая

. Гиперосмолярная

. Гипогликемическая

Причины смерти при сахарном диабете:

. Гангрена конечности

. Инфаркт миокарда

. Уремия

. Сепсис

. Пневмония

. Обострения туберкулеза

. Кома (диабетическая; гиперосмолярная – приводит к тромбозу сосудов и инфарктам)

При гистологическом исследовании почек умерших от сахарного диабета можно выявить:

. В клубочках – гломерулосклероз

. В эпителии канальцев – гликоген (кармином по Бесту)

. В просвете канальцев – белок (протеинурия), гиалиновые цилиндры (цилиндурия)

При развитии инсуломы из G-клеток развивается синдром Золингера-Эллисона:

. Множественные изъязвления слизистой желудка

. Гиперсекреция желудочного сока

. Диарея

Зоб

Зоб – это стойкое увеличение размеров щитовидной железы, не обусловленное воспалительными процессами, кровоизлиянием или возникновением злокачественной опухоли.

Классификация

. По морфологическому виду:

• Узловой

• Диффузный

• Смешанный

. По гистологическому признаку:

• Коллоидный:

§ Макрофолликулярный

§ Микрофолликулярный

§ Смешанный

§ Пролиферируюший

• Паренхиматозный:

§ Тубулярный

§ Трабекулярный

§ Микрофолликулярный

Паренхиматозный зоб – ткань напоминает эмбриональную, представлена солидными тяжами соединительной ткани с формированием фолликулоподобных образований. Может встречаться при эндемическом и спорадическом зобах.

Зоб по этиологии

. Эндемический – возникает из-за недостаточности в пище йода

. Спорадический – гиперплазия железы в местностях, благополучных в отношении содержания йода. В клиническом и в

морфологическом отношении сорадический зоб не отличим от эндемического.

. Базедов (тиреотоксический, экзофтальмический, болезнь Грейвса) – в основе лежит диффузное увеличение и гиперфункция железы.

. Хашимото

. Риделя

Характеристика базедова зоба:

. Фолликулы – полиморфные

. Эпителий пролиферирует с образованием подушек Сандерсона ( сосочков)

. Преобразование эпителия из призматического в цилиндрический

. Коллоид разжижается и вакуолизируется

. Функция железы повышена

. В строме – лимфо-плазмоцитарная инфильтрация

Марзенбургская триада:

. Зоб (увеличение железы)

. Пучеглазие (экзофтальм)

. Тахикардия

Во внутренних органах развиваются:

. Тиреотоксическое сердце – серозный отек и лимфоидная инфильтрация межуточной ткани с внутриклеточным отеком мышечных волокон. В исходе тиреотоксического сердца развивается диффузный кардиосклероз.

. Тиреотоксический цирроз печени

. Тиреотоксический энцефалит

. Гиперплазия лимфоаденоидной ткани

. Атрофия коры надпочечников

Смерть при базедовой болезни:

. Сердечная недостаточноть

. Истощение

. Надпочечниковая недостаточность

. Печеночная недостаточность

При зобе Риделя – «железном зобе»:

. Атрофия паренхимы

. Разрастание и фиброз стромы

. Функция железы снижена

При зобе Хашимото (лимфоматозная струма) имеются микроскопические признаки:

. Обильная диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация стромы

. Атрофия паренхимы

. Склероз

. Появление клеток Портле – оксифильное превращение эпителия

. Учитывая патогенез, зоб Хашимото – это истинное аутоиммунное заболевание.

. Осложнения – гипотиреоз

Осложнения эндемического зоба:

. Гипотиреоз

. Струмит – воспалительное заболевание щитовидной железы вызванное микроорганизмами.

. Малигнизация (озлокачествление)

. Сдавление органов шеи

. Кретинизм

Патология надпочечников

Патология надпочечников очень многообразна, но чаще встречается:

. феохромоцитома

. болезнь Аддисона.

Феохромоцитома - опухоль мозгового слоя, приводит к по-вышению АД (выброс адреналина и норадреналина), больные умирают от кровоизлияния в головной мозг.

Болезнь Аддисона обусловлена гипофункцией коры надпо-чечника, чаще бывает при его туберкулезном поражении, реже при амилоидозе, метастазах рака, первичных опухолях надпо-чечника, гемохроматозе, инфекции.

Заболевание характеризуется:

. снижением АД

. кахексией

. гипогликемией (из-за компенсаторной гиперплазии β-клеток островков Лангерганса)

. гиперпиг-ментацией кожи.

Больные чаще умирают от сердечной недоста-точности, кахексии или генерализации туберкулеза.

Патология поджелудочной железы

Помимо сахарного диабета, к патологии поджелудочной же-лезы следует отнести опухоли эндокринной части, получившие название инсуломы. Чаще встречается β-клеточная инсулома, для которой характерны гиперинсулинизм и гипогликемия.

Реже встречается G-клеточная инсулома, вырабатывающая гастрин и проявляющаяся синдромом Золлингер-Эллисона, главным про-явлением которого является появление множественных язв же-лудка и 12-перстной кишки.

Патология паращитовидных желез

В основе патологии паращитовидных желез лежит их ги-перплазия или аденомы, приводящие к гиперпаратиреозу, что сопровождается паратиреоидной остеодистрофией.

К главным проявлениям заболевания относятся резорбция кости с развитием:

. остеопороза

. гиперкальциемии

. известковых метастазов.

Церебро-гипофизарные болезни

К этой группе заболеваний относятся:

. акромегалия

. гипофизарный карликовый рост

. церебрально-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса)

. болезнь Иценко-Кушинга

. адипозогенитальная дистрофия

. несахарный диабет

. опухоли гипофиза.

Акромегалия характеризуется избыточным ростом дистальных отделов туловища (нос, стопы, кисти, подбородок и т. д.) из-за повышенной выработки соматотропного гормона. Главная причина болезни - эозинофильная аденома передней доли гипо-физа, реже аденокарцинома.

Гипофизарный карликовый рост (гипофизарный нанизм) возникает из-за врожденной аномалии или повреждения (травма) гипофиза в детском возрасте, проявляется маленьким ростом.

Болезнь Иценко-Кушинга часто возникает при базофильной аденоме гипофиза, реже - аденокарциноме. Проявляется за-болевание верхним типом ожирения, высоким АД, гиперглике-мией и глюкозурией, на коже характерны борозды беременных и гипертрихоз.

Церебро-гипофизарная кахексия чаще возникает у женщин молодого возраста, после родов, сопровождавшихся крово-течением. В основе поражение пердней доли гипофиза, где нахо-дят инфаркты, склероз, иногда к болезни приводят сифилис, ту-беркулез или опухоль. Во внутренних органах развивается атро-фия.

Несахарное мочеизнурение возникает при поражении задней доли гипофиза (воспаление, склероз, опухоль), проявляется полиурией и полидипсией (жажда).

Адипозо-генитальная дистрофия чаще встречается в детском возрасте, характеризуется диффузным ожирением и недо-развитием половых органов.

Патология женских половых органов, беременности и послеродового периода

Болезни женских половых органов подразделяются на:

. дисгормональные

. воспалительные

. опухолевые.

К важнейшим дисгормональным патологическим процессам следует отнести:

. железистую гиперплазию эндометрия (ЖГЭ)

. эрозию шейки матки.  

Дисгормональная патология

Железистая гиперплазия эндометрия

ЖГЭ - очень распространенное заболевание, возникает при:

. дисфункциях яичников (чаще в климактерическом периоде),

. опухолях яичников (текома, фолликулома)

. избыточном по-ступлении в организм гормонов (эстрогены, прогестерон).

Глав-ным клиническим проявлением заболевания являются обильные маточные кровотечения. Чаще ЖГЭ возникает на фоне гиперэстрогении и морфологически проявляется затянувшейся фазой пролиферации, в случае повышения уровня прогестерона появ-ляются также секреторные изменения в эндометрии и говорят о смешанных формах гиперплазии эндометрия.

При микроскопи-ческом исследовании соскоба из полости матки выявляются:

. уве-личения количества желез

. их удлинение

. извитая, штопорообразная или пилообразная форма

. нередко вследствие закупорки выводных протоков появляются кисты и тогда говорят о железисто-кистозной гиперплазии эндометрия.

. гипертрофия и гиперплазия клеток стромы.

Морфоло-гические проявления влияния эстрогенов и прогестерона раз-личны и от них зависит характер проводимой терапии.

Так, эстроген и его производные (фолликулин, эстрадиол) вызывают:

. регенерацию эндометрия;

. пролиферативные изменения;

.обладает сосудорасширяющим действием;

. повышает прони-цаемость их стенок.

Синтезируются эстрогены в:

. тека-ткани яичников,

. желтом теле,

. коре надпочечника,

. синцитиотрофобласте плаценты.

Прогестивные гормоны, ведущим из которых яв-ляется прогестерон, вызывают:

. секреторные изменения эпителия,

. децидуальную трансформацию клеток стромы,

. появление спиралевидных артерий в функциональном слое эндометрия,