pat_anatomia_chast_2

. Низкодифференцированные и эмбриональные.

Доброкачественные:

. Астроцитома - самая частая опухоль ЦНС. По строению выделяют три ее гистологических варианта:

• фибриллярная;

• протоплазматическая;

• фибриллярнопротоплазматическая. В опухоли очень мало сосудов, растет медленно.

. Олигодендроглиома.

. Эпендимома.

. Хориоидпапиллома.

. Ганглионеврома.

Злокачественные:

. Ганглионевробластома.

. Невробластома.

. Астробластома.

. Олигодендроглиобластома.

. Глиобластома - самая частая злокачественная опухоль и вторая по частоте опухоль ЦНС. Чаще возникает в возрасте 40–60 лет.

. Хориоидкарцинома.

. Эпендимобластома.

. Медуллобластома - самая злокачественная опухоль ЦНС, растет очень быстро, чаще возникает в детском возрасте, поражает червь мозжечка.

К особенностям опухолей ЦНС следует отнести:

. Даже доб-рокачественные опухоли клинически протекают злокачественно.

. Злокачественные опухоли дают метастазы только в пределах черепа, в других органах метастазы не выявляются.

Опухоли кроветворной ткани

Все опухоли, источником которых является кроветворная ткань, объединены под общим названием - гемобластозы.

Они подразделяются на 2 большие группы:

. системные (острые и хронические формы лейкозов)

. регионарные (злокачественные лимфомы).

Лейкозы

Лейкозы - это системные опухоли из кроветворной ткани (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка и т. д.). В отличие от других опухолей, лейкозы изначально носят системный характер, опухолевые клетки очень часто выявляются в периферической крови, процесс в клинике характеризуется волнообразным течением с обострениями и ремиссиями, и это смертельное заболевание.

По степени зрелости клеток кроветворной ткани и характеру клинического течения все лейкозы делятся на острые, когда в костном мозге разрастаются не-дифференцированные клетки (клетки 1–3 классов) или бластные клетки (4 класс), и хронические лейкозы (более зрелые, клетки 5 класса).

Характер клинического течения лейкозов при их делении на острый и хронический имеет второстепенное значение, хотя острые лейкозы чаще протекают злокачественно, а хронические доброкачественно.

По гистогенезу, т. е. в зависимости от вида клеток, острые подразделяются на:

. недифференцированный

. миелобластный

. лимфобластный

. монобластный и т. д.

Хронические лейкозы подразделяются по происхождению на лимфоцитарные, миелоцитарные, моноцитарные.

В свою очередь, каждая из приведенных групп лейкозов включает следующие разновидности:

. Лейкозы миелоцитарного происхождения.

• Хронический миелоидный лейкоз.

• Эритромиелоидный.

• Эритремия.

• Истинная полицитемия;

. Лимфоцитарного про-исхождения:

• Хронический лимфолейкоз

• Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари)

• Парапротеинемические лейкозы;

. Лейкозы моноцитарного происхождения:

• Хронический моноцитарный.

• Гистиоцитозы Х.

Хронические лейкозы характеризуются более доброкачественным и длительным течением, периодами ремиссий и обострений. Продолжительность течения некоторых хронических лейкозов может исчисляться десятком лет.

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови лейкозы подразделяются на:

. лейкемические лейкозы - больше 25 тыс. лейкоцитов

. сублейкемические - 15–25 тыс.

. алейкемические - нормальное их содержание и даже бластные клетки в крови могут отсутствовать

. лейкопенические - снижено количество лейкоцитов в крови.

Патологическая анатомия лейкозов

В костном мозге при лейкозах выявляют гиперплазию опухолевых клеток и он становится сочным, желто-зеленого цвета, напоминает гной, поэтому называется пиоидным. Особенно это характерно для хронического миелоидного и острого миелобластного лейкозов.

Из-за вытеснения лейкозными клетками красного кровяного ростка для всех лейкозов характерна анемия, которая называется лейкоанемией.

Поскольку лейкоз - это опухоль, для ее клеток характерно метастазирование в другие органы, их скопление в органах называется лейкозными инфильтратами. Особенно характерно поражение печени и селезенки, они увеличиваются в размерах и это называется гепатомегалия и спленомегалия. Наибольших размеров достигают органы при хронических лейкозах, особенно хроническом миелоидном. Весьма опасны лейкозные инфильтраты в мозговых оболочках и головном мозге, что получило название нейролейкемия.

Для всех лейкозов характерен геморрагический синдром - кровоизлияния в кожу, слизистые и серозные оболочки, внутренние органы. Возникают кровоизлияния из-за вытеснения в костном мозге тромбоцитарного ростка и повышения проницаемости сосудов в связи с лейкозными инфильтратами в их стенке.

Для лейкозов из-за того, что лейкоциты не выполняют свою функцию, характерно снижение иммунитета и присоединение инфекции. Поэтому часто возникают язвенно-некротические процессы, чаще по ходу дыхательных путей и пищеварительного тракта (некротическая ангина, язвенно-некротический гастрит, энтерит, колит), нередко заболевание завершается развитием пневмонии и сепсиса.

Больные лейкозами обычно умирают от:

. кровоизлияния в головной мозг

. желудочно-кишечного кровотечения

. пневмонии

. сепсиса

. анемии

. язвенно-некротических процессов со стороны желудочно-кишечного тракта. 

Клинико-морфологические особенности некоторых лейкозов

Лимфобластный лейкоз - чаще встречается в детском возрасте, очень характерны лейкозные инфильтраты в веществе головного и спинного мозга, лечение дает хороший эффект с длительными ремиссиями.

Хронический лимфоидный лейкоз чаще встречается в пожилом возрасте, протекает благоприятно, в печени лейкозная инфильтрация носит очаговый характер, клетки локализуются только за пределами дольки (по ходу глиссоновой капсулы и портальных трактов).

Хронический миелоидный лейкоз - один из наиболее частых лейкозов, его маркером является обнаружение филадельфийской хромосомы.

Болезнь протекает в две стадии:

. моноклоновая (доброкачественная)

. поликлоновая (злокачественная).

Лейкозные инфильтраты в печени располагаются диффузно, захватывая не только портальные тракты, но и проникают внутрь дольки.

Парапротеинемические лейкозы

В эту группу входят три заболевания:

. миеломная болезнь (Рустицкого-Каллера)

. первичная макроглобулинемия (Вальденстрема)

. болезнь тяжелых цепей (Франклина).

Особенностью парапротеинемических лейкозов является способность опухолевых клеток синтезировать патологические белки - парапротеины. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуноглобулины. Наибольшее значение среди парапротеинемических лейкозов имеет миеломная болезнь.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, мно-жественная миелома, генерализованная плазмоцитома) встречается в основном у взрослых. Описаны единичные наблюдения у людей моложе 30 лет. Свое название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса на территории костного мозга (миелон - костный мозг). Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от разновидности миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют:

. диффузную

. диффузно-узловатую

. множественно-узловатую формы миеломы.

По клеточному составу:

. плазмоцитарную

. плазмобластную

. полиморфноклеточную

. мелкоклеточную миелому.

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике.

В костях возникают:

. остеолизис

. остеопороз

. пазушное рассасывание, что нередко приводит к патологическим переломам костей.

Белок попадает в кровь и в ней возникает:

. гиперпротеинемия

. диспро-теинемия

. парапротеинемия.

Белок выделяется мочой, поэтому очень характерна парапротеинурия.

Белок всасывается канальцами почек, поэтому в них может возникать:

. миеломная почка (парапротеинемический нефроз),

. амилоидоз

. пиелонефрит, что часто приводит к уремии.

Лимфомы

Лимфомы - регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани.

Их классифицируют на:

. ходжкинские

. неходжкинские лимфомы.

Наиболее часто встречаются такие разновидности лимфом, как:

. лимфогранулематоз

. лимфосаркома

. ретикулосаркома

. грибовидный микоз.

В терминальной стадии заболеваний возможна генерализация опухолевого процесса с развитием метастазов в костном мозге ("лейкемизация лимфом").

Из лимфом наиболее часто встречается лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

При этом чаще всего поражаются:

. шейные

. медиастинальные

. забрюшинные лимфаузлы

. реже паховые

. подмышечные.

Лимфоузлы увеличены в размерах, спаяны друг с другом в виде пакетов.

Опухолевая ткань при лимфогранулематозе представлена тремя типами клеток:

. большими и

. малыми клетками Ходжкина с одним крупным ядром, содержащим ядрышки

. многоядерными клетками Березовского-Штернберга-Рид, которые имеют наибольшее диагностическое значение.

На определенной стадии опухолевой прогрессии в опухолевой ткани появляются массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток, гематогенного и местного, гистиогенного, происхождения, вероятно, за счет выделения опухолевыми клетками хемотаксических и ростовых факторов (лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов, фибробластов). Характерны некроз и склероз опухолевой ткани, а также пролиферация эндотелия венул.

Классификация лимфогранулематоза основывается на распространенности опухоли и гистопатологических изменениях. Выделяют изолированный вариант с поражением одной группы лимфатических узлови генерализованный с распространением процесса на несколько групп лимфатических узлов, как правило, с вовлечением селезенки. Селезенка увеличивается в размерах, имеет характерный красный цвет с белыми прожилками, и получила название " порфировая селезенка".

Гистопатологические варианты лимфогранулематоза предствлены:

. лимфогистиоцитарным (с преобладанием лимфоидной ткани)

. нодулярным (узловатым) склерозом

. смешанноклеточным, с подавлением лимфоидной ткани.

Описанные гистопатологические варианты могут быть последовательными стадиями прогрессирования заболевания.

Прогноз коррелирует с количеством сохранившихся лимфоцитов.

Это группа злокачественных опухолей В- и Тклеточного происхождения.

Среди неходжкинских В-лимфом чаще встречается лимфосаркома, она бывает:

. диффузная

. нодулярная.

Диффузная подразделяется на

. лимфоцитарную

. лимфоплазмоцитарную

. лимфобластную

. иммунобластную

. макрофолликулярную.

Тератомы

К ним относятся опухоли, возникающие из нескольких видов тканей. Чаще выявляются в детском возрасте. У взрослых нередко выявляют в яичнике, где, кроме эпидермиса, можно обнаружить волосы, жир, зубы, ткань щитовидной железы, нервную ткань и др.

Введение в нозологию

Нозология - учение о болезни, является одним из важнейших разделов теории медицины. Она включает в себя учение о диагнозе, этиологии и патогенезе заболеваний и тесно связана с представлениями о номенклатуре и классификации болезней.

Под болезнью понимают совокупность клинико-анатомических проявлений, имеющих общие этиологические и патогенетические механизмы развития, которые проявляются нарушением жизнедеятельности организма. При болезнях общепатологические процессы создают в совокупности характерные, как правило, повторяющиеся при одном и том же заболевании комплексы.

Для понимания болезни необходимо помнить о том, что это процесс сосуществования организма с внешней средой, конфликт его с условиями жизни и труда. При этом ведущая роль в развитии болезни принадлежит внешним факторам, даже в случае ее генетической природы (она также ранее имела внешние причины). В основе любой болезни лежат физиологические процессы, но они приобретают новые качества. Помимо полома (повреждения), большое значение в развитии заболевания имеют процессы компенсации и приспособления. Соотношение структурных изменений и клинических проявлений в разные стадии болезни разное. Однако нет деления болезней на функциональные и органические, у каждых функциональных и клинических проявлений существует морфологический субстрат, т. е. в природе существует принцип «морфологического детерминизма». С болезнью может происходить патоморфоз, т. е. изменение ее клинических и морфологических параметров, включающих особенности течения, проявления и исходов. Патоморфоз может быть индуцированным (возникая, например, но фоне проводимых профилактических и лечебных мероприятий) или спонтанным (вызванным изменением условий жизни человека).

Принципы классификации болезней

. Этиологический

• врожденные

• приобретенные

§ инфекционные

§ неинфекционные

. Патогенетический

• аллергические

• аутоиммунные

. По локализации

• болезни сердечно-сосудистой системы,

• органов дыхания и т. д.

. По течению

• острые

• подострые

• хронические

• циклические

• ациклические

. По полу и возрасту

• болезни женской и мужской половой сферы

• детские

• геронтологические заболевания)

. Общность социального влияния и факторов окружающей среды

• болезни профессиональные

• географические

• военная патология

. Нозологический - отдельные нозологические формы - ИБС, ревматизм, дифтерия и т. д.

Формулировка диагноза

Выявленные в клинике или на секционном столе патологические процессы при формулировке соответствующего диагноза должны отражать конкретные нозологические формы заболеваний с указанием причины их возникновения и механизма развития болезни.

Прежде всего, нозологическая единица определяется в кли-ническом и патологоанатомическом диагнозе как основное заболевание - это такая нозологическая форма, которая сама или через присущие ему осложнения привела больного к смерти (не всегда это то заболевание, по поводу которого больной госпитализируется или лечится).

Также структура диагноза включает в себя такое понятие, как осложнение основного заболевания - патологический процесс, который патогенетически связан с основным заболеванием и утяжеляет его течение или приводит к смерти. В диагноз могут включаться фоновые и сопутствующие заболевания, а также ятрогенная патология.

Фоновое заболевание - нозологическая форма, оказывающая влияние на течение и исход болезни.

Сопутствующее заболевание - нозологическая форма, не связанная патогенетически с основным заболеванием и не оказывающая существенного влияния на течение и исход болезни.

Вторые болезни (ятрогенная патология) возникают после излечения первоначальной болезни в результате неблагоприятного воздействия лечебно-диагностических мероприятий (спаечная болезнь, дисбактериоз, иммунодефицит, апластическая анемия и мн. др.).

В связи с наличием у больных нескольких ведущих заболеваний при формулировке диагноза могут вводиться понятия конкурирующего и сочетанного заболевания.

Конкурирующие заболевания - заболевания, каждое из которых могло привести к смерти.

Сочетанные заболевания - когда болезни в отдельности являлись не смертельными, а вместе привели больного к смерти.

Ревматические болезни

Это группа системных заболеваний соединительной ткани, в основе которых лежит нарушение иммунного гомеостаза.

В данную группу болезней входят

. ревматизм

. системная красная волчанка

.дерматомиозит

. узелковый периартериит

. ревматоидный артрит

. склеродермия

. болезнь Бехтерева

. синдром Шегрена.

Ревматизм

Ревматизм (синонимы: болезнь Сокольского-Буйо, истинный ревматизм, острый ревматизм, ревматическая лихорадка, острый ревматический полиартрит) - характеризуется системным поражением соединительной ткани с аутоиммунным характером поражения. Пусковым факторам в развитии болезни нередко является β-гемолитический стрептококк группы А.

В патогенезе болезни выделяют 4 стадии:

. мукоидное набухание

. фибриноидные изменения

. воспалительные клеточные реакции

. склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной обратимой дезорганизацией соединительной ткани, при этом в очаге поражения характерно появление метахромазии, вследствие накопления там глюкозамингликанов. Повышается тканевая и сосудистая проницаемость и в очаг устремляются тканевые и плазменные белки.

Фибриноидные изменения проявляются фибриноидным набуханием - глубокой необратимой дезорганизацией соединительной ткани, вплоть до развития фибриноидного некроза. Воспалительные клеточные реакции возникают вокруг очагов некроза и проявляются воспалительной инфильтрацией, преимущественно макрофагами, гистиоцитами с образованием гранулем Ашофф-Талалаева.

В зависимости от степени зрелости и преобладания в ней некроза, фагоцитов или фибробластов, граулема в своем развитии за 3–4 месяца проходит три стадии:

. «цветущая»

. «увядающая»

. «рубцующаяся».

Завершающим этапом морфогенеза ревматизма является склероз.

Для ревматизма характерно системное поражение соединительной ткани, но всегда поражается соединительная ткань сердца. В свою очередь, в сердце всегда поражается эндокард и миокард, поражение обоих оболочек называется ревматический кардит. Перикард может поражаться, а может и не вовлекаться в процесс. Поражение всех облочек сердца называется ревматическим панкардитом.

Кроме сердца, при ревматизме могут поражаться многие органы, но по преимущественному поражению систем выделяют 4 клинико-анатомические формы ревматизма:

. кардиоваскулярную

. полиартритическую

. церебральную

. нодозную.

Кардиоваскулярная форма - самая частая форма болезни, проявляется преимущественным поражением оболочек сердца с развитием эндо-, миои перикардита.

Эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца, по топографии он бывает клапанный, хордальный и пристеночный. Особенно характерно и опасно развитие клапанного эндокардита.

Выделяют 4 клинико-анатомические формы клапанного эндокардита:

. диффузный (вальвулит) - в створке клапана обнаруживаются очаги мукоидного и фибриноидного набухания и гранулемы Ашофф-Талалаева, эндотелий при этом не поврежден;

. острый бородавчатый эндокардит - возникает при поражении эндотелия, когда на створке клапана появляются тромботические наложения в виде бородавок;

. фибропластический эндокардит - возникает при организации очагов фибриноидного набухания и тромбов, при этом возникают склероз и деформация клапана с формированием порока сердца;

. возвратнобородавчатый эндокардит - развивается на фоне порока при обострении процесса и проявляется появлением на створках клапана свежих тромботических наложений.

В исходе клапанного эндокардита возникает порок сердца, гораздо чаще при этом поражается митральный клапан. Развитие стеноза отверстия и недостаточности створки клапана получило название комбинированный порок сердца. Поражение двух и более клапанов называется сочетанным пороком сердца.

Миокардит - воспаление средней оболочки сердца.

При ревматизме возникают 3 вида миокардита:

. узелковый межуточный продуктивный - самый специфический, т. к. при этом в миокарде выявляются гранулемы Ашофф-Талалаева

. очаговый межуточный экссудативный - возникает при ремиссии болезни.

. диффузный межуточный экссудативный - характерен для обострения заболевания, нередко выявляется в детском возрасте. В исходе миокардита развивается кардиосклероз.

Перикардит - возникает не обязательно, но если происходит поражение перикарда, то воспаление бывает чаще фибринозным, серозным или серозно-фибринозным. В исходе перикардита нередко возникают спайки или облитерация полости перикарда. В последующем откладываются соли кальция и развивается «панцирное сердце».

Полиартритическая форма болезни встречается в 10–15 % ревматизма, когда, кроме поражения сердца происходит поражение крупных суставов. В суставной сумке может накапливаться серозно-фибринозный экссудат, они отекают, болезненные. Но в суставах процесс чаще ограничивается мукоидным набуханием, т. е. поражается только основное вещество, а не волокна, поэтому разрушения хрящей и резкой деформации суставов не наблюдается.

Церебральная форма характеризуется развитием васкулита, вторично возникают атрофические и дистрофические изменения ганглиозных клеток, часто патология сопровождается судорожным синдромом и называется «малая хорея» - преимущественно встречается у детей.

Нодозная форма характеризуется поражением околосуставных мягких тканей и кожи, где чаще по ходу сухожилий образу-ются узелки, в центре которых возникает некроз, а вокруг скапливаются макрофаги, с последующим склерозом узелков.

Чаще всего больные при ревматизме умирают от декомпенсированного порока сердца, который проявляется:

. эксцентриче-ской гипертрофией миокарда

. жировой дистрофией печени и сердца

. мускатной печенью

. бурой индурацией легкого

. цианотической индурацией почек и селезенки

. акроцианозом.

В серозных полостях накапливается транссудат и возникают:

. гидроторакс

. гидроперикард

. асцит

. анасарка.

Но больные могут умереть и до наступления декомпенсации порока от тромбоэмболии с ин-фарктами и гангреной различных органов, что особенно харак-терно при наличии острого бородавчатого или возвратнобородавчатого эндокардита.

В период обострения ревматизма (ревмоатаки) в органах могут возникать также:

. очаговый или диффузный гломерулонефрит

. ревматическая пневмония

. нодозная эритема кожи.

С те-чением времени в эндокринных органах развиваются атрофические изменения.

Системная красная волчанка.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) – острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Предполагается, что ведущим этиологическим фактором болезни является вирусная инфекция. В соединительной ткани различных органов характерны дистрофические, некротические, воспалительные процессы и склероз, иммунопатологические процессы в лимфатических узлах и появление ядерной патологии в крови и костном мозге - из-менения клеток с появлением характерных для болезни LE-клеток (волчаночных клеток).

К главным клинико-морфологическим проявлениям системной красной волчанки относится нодозная эритема кожи лица, проявляющаяся в виде красных пятен, напоминающих крылья бабочки, что получило название «симптом бабочки». В селезенке характерен периартериальный «луковичный склероз», в сердце - абактериальный бо-родавчатый эндокардит (Лукина-Либмана), в почках - волчаночный нефрит. Больные чаще умирают от почечной недостаточно-сти или инфекционных осложнений (генерализация туберкулеза, сепсис, пневмония).

Болезни сердечно-сосудистой системы

Атеросклероз

Атеросклероз - это хроническое заболевание, с преимуще-ственным поражением артерий крупного калибра (эластического или мышечно-эластического типов), сопровождающееся от-ложением в стенке сосудов жиров и белков и развитием в них склеротических изменений.

В развитии атеросклероза играют роль такие факторы как нервный, нарушение обмена (гиперхолестеринемия), эндокрин-ный (сахарный диабет), наследственность, артериальная гипер-тония и др. Но ведущим фактором является нервный, поэтому чаще болеет население больших городов (болезнь урбанизации) и люди умственного труда (болезнь сапиентации).

Макроскопические:

. жировые пятна и полоски;

. фиброзные бляшки;

. стадия осложненных по-ражений (в этой стадии в бляшке находят кровоизлияния, тром-боз, изъязвление);

. атерокальциноз.

При микроскопическом ис-следовании можно выделить 6 стадий.

. Долипидная, в эту ста-дию нет отложений липидов, но в стенке происходит:

• повы-шение проницаемости интимы;

• распад эластических мембран;

• накопление глюкозамингликанов. Пока высока активность липолитических и протеолитических ферментов, отложений жира и белков нет. При истощении их активности процесс переходит в следующую стадию.

. Липоидоз - в интиму откладывается жир и белки.

. Липосклероз - вокруг жиров и белков разрастается соединительная ткань, формируется атеросклеротическая бляшка. Соединительная ткань, которая отделяет бляшку от просвета сосуда, называется покрышкой бляшки.

. Атероматоз - происходит распад жиров и белков, вокруг появляются макрофа-ги, которые рассасывают жир, они называются ксантомными клетками.

. Изъязвление - бляшка покрышки разрывается, атероматозные массы попадают в просвет сосуда, в области изъязв-ления часто образуется тромб.

. Атерокальциноз - отложение в бляшку кальция, она становится каменистой плотности, белесо-ватого цвета.