Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
klin_neuro / КЛИНИЧЕСКАЯ НЕВРОЛОГИЯ.doc
Скачиваний:
503
Добавлен:
19.02.2016
Размер:
1.4 Mб
Скачать

13.6. Боковой амиотрофический склероз (бас).

Тяжелое прогрессирующее заболевание нервной системы, впервые выделенное Шарко в 1869 году. Этиология неизвестна. Однако имеются довольно веские основания предполагать, что заболевание относится к группе так называемых медленных инфекций, вызывается вирусом. С другой стороны, показано, что в ряде мест, в частности, на Марианских островах и острове Гуам в Тихом океане, заболевание носит наследственный характер. При этом заболевании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и передних рогах спинного мозга.

КЛИНИКА. Симптомы БАС обусловлены поражением как периферических, так и центральных двигательных нейронов.

Основными симптомами заболевания являются слабость и атрофия мелких мышц рук, распространяющиеся затем на мышцы плечевого пояса, спины и грудной клетки. В пораженных мышцах отмечаются фасцикуляции, которые бывают заметны под кожей в виде быстрых неритмичных сокращений отдельных двигательных единиц. Отмечается повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов, появление патологических стопных знаков. Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепных нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарной группы нервов (IX – XII). Нарушается речь по типу дизартрии, затрудняется глотание, изо рта все время выделяется слюна. В языке появляются фибрилляции, со временем развиваются атрофии. Нарушения чувствительности не свойственны БАС. Контроль тазовых органов обычно не нарушается.

В зависимости от локализации патологического процесса различают формы:

  • шейно-грудную;

  • пояснично-крестцовую;

  • бульбарную.

ДИАГНОСТИКА. Проводят электромиографию, позволяющую выявить фасцикуляции на ранней стадии или их распространенность на более поздних стадиях заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ. Симптоматическое. Показаны умеренный массаж, общеукрепляющие средства.

ПРОГНОЗ. Заболевание носит прогрессирующий характер, ремиссии для него не характерны. Исход заболевания летальный. Больные умирают от истощения, нарушения дыхания или присоединившейся инфекции, чаще всего пневмонии.

Вопросы для самоконтроля.

  1. Классификация ПМД.

  2. Что такое миопатии? Какие формы Вы знаете?

  3. Что такое амиотрофии? Какие формы Вы знаете?

  4. Назвать клинические проявления хореи Гентингтона.

  5. Дать клиническую характеристику семейной атаксии Фридрейха.

  6. Этиопатогенез гепатолентикулярной дегенерации.

  7. Клиника и лечение гепатолентикулярной дегенерации.

  8. Миастения: основные формы.

  9. Миастенический и холинергический криз: клинические проявления, экстренная помощь.

  10. Боковой амиотрофический склероз: основные формы, диагностика, лечение, прогноз.

Задачи.

1.Больной Д., 14 лет. Заболевание началось пять лет назад с пошатывания и падений при быстрой ходьбе и беге. Затем родители заметили ухудшение речи и письма. Постепенно нарушения походки, речи и письма нарастали. Из анамнеза установлено, что больной единственный ребенок у родителей. Родился в срок и в дошкольном периоде рос и развивался нормально. Наследственность не отягощена. У родственников по линии отца и матери подобных заболеваний не было. Однако родители больного - двоюродные брат и сестра. Объективно: Выраженный сколиоз. Отмечаются так называемые «стопы Фридрейха»: высокий свод, большие пальцы крючкообразной формы (резко разогнуты основные и согнуты конечные фаланги). Интеллект существенно не изменен. Горизонтальный нистагм. Речь замедленная, прерывистая. Сила рук и ног достаточная. Тонус мышц конечностей понижен. Сухожильные рефлексы низкие, симметричные. Коленные и ахилловы рефлексы отсутствуют. Патологический рефлекс Бабинского вызывается с обеих сторон. В позе Ромберга неустойчив. Спокойно стоять не может, переступает с одной ноги на другую. Походка шаткая, неуклюжая. При ходьбе больной широко расставляет ноги, с силой ударяет подошвами о пол, отклоняется от прямого направления то в одну, то в другую сторону. Промахивание с элементами интенционного дрожания при пальценосовой и указательной пробах, гиперметрия и адиадохокинез с обеих сторон. Не может выполнить пяточно-коленную пробу. Почерк плохой, буквы неровные. Снижена суставно-мышечная и вибрационная чувствительность в дистальных отделах ног. Определить, что и где поражено. Поставить и обосновать топический и клинический диагнозы.

  1. Больной Т., 20 лет. Болен около 7 лет. Заболевание началось со слабости ног. При беге часто падал. Постепенно слабость ног нарастала. Стало трудно ходить, нередко падал даже на ровном месте. Спустя три года к слабости ног присоединилась слабость рук. Объективно: Сила снижена в проксимальных отделах рук и ног. Не может поднять руки вверх. Атрофия мышц в проксимальных отделах конечностей, плечевого и тазового поясов. Надплечья опущены и наклонены кпереди. Лопатки далеко отстоят от позвоночника («крыловидные лопатки»). Отмечается так называемый симптом «свободных надплечий»: при попытке поднять больного, держа его под мышки, сначала поднимаются плечи и надплечья, так что голова оказывается между ними, а туловище остается неподвижным. Резко усилен поясничный лордоз. «Осиная» талия. Ходит на носках с выпяченным вперед животом и откинутой назад грудной клеткой, переваливаясь с одной ноги на другую («утиная» походка). Сухожильные рефлексы низкие, но равномерные. Патологических рефлексов нет. Чувствительность сохранена. Характерен способ, которым пользуется больной при переходе из горизонтального положения в вертикальное: сначала становится на четвереньки, опираясь на колени и кисти рук, разгибает в коленном суставе ногу, упирается руками в бедра и толчком выпрямляется. Сделав приседание , не может подняться без помощи рук. При электродиагностике определяются количественные изменения возбудимости. Поставить и обосновать топический и клинический диагнозы.

  2. Больной Т., 42 лет, два года назад заметил подергивания в мышцах рук. Спустя год появились исхудание и слабость вначале правой, а затем и левой руки. Возникло затруднение во время глотания, особенно жидкой пищи. Речь стала нечеткой, смазанной. Объективно: Речь гнусавая, дизартричная, возможен письменный контакт. Движения языка ограничены, отмечаются фибриллярные подергивания его мышц. Снижены глоточные рефлексы и рефлексы с мягкого неба. Снижена сила рук и ног. Атония и атрофия мышц верхних конечностей. Наблюдаются фибриллярные подергивания мышц плечевого пояса, рук и грудной клетки. Повышен тонус разгибателей голеней. Биципитальный рефлекс справа снижен, триципитальные, карпорадиальные, коленные и аххиловы рефлексы повышены, клонус надколенников и стоп. Брюшные рефлексы отсутствуют. Вызываются патологические рефлексы Бабинского с обеих сторон. Чувствительность сохранена. Анализ крови и мочи без особенностей. На рентгенограммах шейного отдела позвоночника отмечаются умеренные явления остеохондроза. Определить и обосновать топический и клинический диагноз.