PTnm Патоморфологічна класифікація Категорії pT, pN і pM відповідають категоріям t, n і m

G — Гістопатологічна градація

G_x — Ступінь диференціації не може бути визначений

G₁ — Високий ступінь диференціації

G₂ — Середній ступінь диференціації

G₃ — Низький ступінь диференціації

G₄ — Недиференційована пухлина

Групування за стадіями

Стадія І	Т1	N0	М0
Стадія II	Т2	N0	М0
Стадія III	Т1 Т2 Т3	N1 N1 N0, N1	М0 М0 М0М0
Стадія IV	Т4 будь-яке Т будь-яке Т	N0, N1 N2 будь-яке N	М0 М0 М1

Клініка.

Пухлина нирки тривалий час перебігає безсимптомно. Класична тріада симптомів — пухлина, що пальпується; макрогематурія; болі в попереку чи у животі. Набагато частіше зустрічається один чи два з цих симптомів.

• Гематурія — найчастіший прояв хвороби, що спостерігається в 70% хворих, причому в 45-50% хворих гематурія — перший симптом захворювання, кров у сечі з’являється раптово, без провісників болю.

• Біль у хворих раком нирки відзначається в 60-70% спостережень.

• Підвищення температури тіла іноді може бути єдиним симптомом пухлини нирки. Хворі з лихоманкою нез'ясованого походження повинні піддаватися детальному урологічному обстеженню.

• Втрата маси тіла (у 30%).

• Нездужання, нічні поти й анемія (15-30% хворих).

• Паранеопластичні синдроми (гіперкальціємія, поліцитемія, гіпертензія, печінкові дисфункції).

Діагностика.

• Загальний аналіз сечі виявляє гематурію.

• Загальний аналіз крові виявляє анемію, підвищену ШОЕ.

• Цитологічне дослідження сечі займає чільне місце при діагностиці пухлин сечоводу і ниркової миски. Дослідженню піддаються зразки сечі узяті в кінці сечовипускання, або забрані катетером, або зіскрібки зі стінки сечових шляхів, узяті при цистоскопії.

• УЗД виявляє наявність пухлинної тканини (інфільтрат, що не утворює “тіні”). Крім того, під контролем УЗД виконується прицільна пункційна біопсія пухлини із забором матеріалу для цитологічного дослідження.

• Хромоцистоскопія (ХЦС) — ендоскопічна процедура, що дозволяє провести огляд сечового міхура, стан вічок сечоводів, виявити кровотечу або виділення зсідків крові з вічка сечоводу на боці ураження.

• Уретероскопія — ендоскопічна процедура, що дозволяє провести огляд і прицільну біопсію зони ураження в сечоводі.

• Екскреторна урографія один із провідних методів дослідження, часто виявляє дефект заповнення чашечок (симптом ампутації чашечок). Дослідження необхідно починати з оглядової урографії, яка дає інформацію про локалізацію нирки, її контури та розміри

• Надалі варто установити походження дефекту наповнення.

• Необхідно віддиференціювати уроепітеліальну пухлину від рентгенонегативних каменів.

• Дефект наповнення можуть дати зсідки крові і некротизовані ниркові сосочки.

• Приблизно в 30% хворих уражена нирка не візуалізується на урограмі. Рентгенологічно “німа нирка” може бути ознакою напруженого гідронефрозу, що легко підтвердити УЗД або КТ.

• Інформативність методу може бути підвищена ретропневмоперитонеумом

• Ретроградна уретеропієлографія виявляє дефекти наповнення ниркових чашечок, однак небезпечна можливістю інфікування.

• Рентгенографія грудної клітки виявляє легеневі метастази, типове місце метастазування.

• КТ виявляє пухлину, її розповсюдженість, наявність метастазів у регіонарних лімфатичних вузлах, дозволяє диференціювати дуже щільні сечокислотні камені від пухлин. Щільність тіні пухлини не змінюється після внутрішньовенного введення контрастної речовини.

• Ангіографія нирки дозволяє виявити васкуляризацію пухлини.

  • Виявляють зсув пухлиною судин, артеріовенозні фістули, а також додаткові артерії, що постачають кров у суміжні тканини.

  • Визначають деформовану конфігурацію пухлини, депо контрастної речовини.

Аваскулярні пухлини нирки – аденома, аденокарцинома. Гіперваскулярні пухлини – світлоклітинний, поліморфноклітинний, темноклітинний раки.

Лікування.

• Хірургічне лікування – радикальна нефректомія з видаленням лімфатичних вузлів — метод вибору для нирковоклітинного раку I, II і III стадій. Хірургічний доступ при операціях — люмботомія або лапаротомія. Нефректомія показана в усіх випадках, при технічній можливості видалення ураженої пухлиною нирки, при умові інтактності іншої нирки. Солітарні віддалені метастази не є протипоказанням до нефректомії. Нерухомість пухлини при пальпації не завжди свідчить про неможливість її видалення.

• Коли залучення лімфатичних вузлів мінімальне, можливе повне видалення нирки з ураженими лімфатичними вузлами.

• При розповсюдженому ураженні лімфатичних вузлів хірургічне лікування не радикальне.

• ниркову вену, що уражена пухлиною, або утримує пухлинний тромб варто видаляти.

• В окремих випадках рекомендована селективна емболізація ниркової артерії, що дозволяє зупинити небезпечну для життя гематурію з наступним проведенням хірургічної операції.

• При IV стадії проводять симптоматичну терапію, але можлива паліативна нефректомія за життєвими показаннями.

• Променева терапія і хіміотерапія – застосовуються в комплексному лікуванні, але вони малоефективні і мають допоміжний характер. Частіше застосовуються як паліативне лікування хворим із неоперабельною пухлиною і метастазами. Із цитостатичних препаратів найбільш ефективні вінбластин, вінкристин, блеоміцин, цисплатин, етопозид та деякі інші.

• Гормонотерапія – надзвичайно малоефективна. Може застосовуватися як допоміжне лікування після паліативної нефректомії при наявності метастазів в ложі видаленої нирки та віддалених органах. Назначають: 17-α-оксипрогестерону капронат, тамоксифен, тестенат.

• Імунотерапія – в останні роки вважається найбільш ефективним і перспективним методом медикаментозного лікування. Застосування препаратів -інтерферону (лаферон, інтрон А, реферген, реаферон), за даними літератури, дозволяє отримати до 35% повних або часткових регресій пухлини, одиночних дрібних метастазів у легенях. Також має деякий ефект в імунотерапії хворих на рак нирки із метастазами в легені чи м’які тканини інтерлейкін-2.

Прогноз.

Ефективність лікування визначається стадією захворювання. П’ятирічне виживання хворих на рак нирки після радикальної операції складає: при I стадії – до 70%; при II стадії – до 60%; при III стадії – до 30 %; при IV стадія – до 7%.

Б. Нефробластома (пухлина Вільмса).

Пухлина Вільмса зустрічається у віці від 6 міс. до 5 років і складає 20 - 30% усіх злоякісних новотворів у дітей. Пухлина Вільмса уражає як частину нирки, так і всю нирку. Двостороннє ураження складає 3 - 10% випадків.

Етіологія.

Можливі мезодермальні, мезонефрогенні і метанефрогенні причини пухлини.

Патологічна анатомія.

Мікроскопічна будова значно варіює в різних пухлинах і різних ділянках одного пухлинного вузла. Зустрічаються саркоматозні, веретеноподібні або зірчасті клітини, округлі дрібні недиференційовані клітини ембріонального характеру, атипові епітеліальні клітини різної форми і розміру.

Клініка.

Безсимптомне утворення, що виявляється, як правило, батьками при купанні дитини чи при клінічному обстеженні. Утворення з гладкою поверхнею, часточкове, часто рухливе. Перші прояви у віці від 1 до 4 років життя; більшість пацієнтів у віці між 1 і 3 роками.

Симптоми, що з’являються на пізніх стадіях захворювання — біль у черевній порожнині, гематурія, анорексія. Пухлина перетинає серединну лінію при збільшенні в розмірах.

Асоційовані аномалії – пухлина Вільмса часто пов’язана з уродженими аномаліями (аниридія, гемігіпертрофія, гермафродитизм, крипторхізм, аномалії сечових шляхів, аномальний каріотип). Уроджена мезобластична нефрома — пухлина нирки у немовлят, пов'язана з пухлиною Вільмса (існують дані про 70 подібних випадків). Пухлина розвивається відразу ж після народження, представлена утворенням у черевній порожнині.

Діагностика.

• Екскреторна урографія виявляє різні ступені здавлювання сечовидільної системи, аж до повної відсутності функції нирок. Кальцифікати виявляють у 10% випадків.

• Рентгенографія органів грудної клітки дозволяє виявити легеневі метастази (типове місце метастазування).

• Венографія показана для визначення поширеності пухлини в порожнисту вену.

• КТ і МРТ дозволяють виявити як пухлину, так і легеневі метастази.

• УЗД виявляє як локалізацію утворення, так і наявність чи відсутність проростання пухлини в нижню порожнисту вену. Крім того, під контролем УЗД можна зробити прицільну пункційну біопсію пухлини з забором матеріалу для цитологічного дослідження.

Клінічна класифікація пухлини Вільмса

I стадія - пухлина обмежена ниркою і може бути вилучена при інтактній капсулі;

II стадія - пухлина поширена за межі нирки; при резекції виявляють ураження капсули;

III стадія - наявність залишкової негематогенної пухлини в черевній порожнині; проростання капсули; метастази, що не можуть бути цілком видалені;

IV стадія - гематогенні метастази в печінку, легені, кістки, мозок;

V стадія - двобічна пухлина (ураження обох нирок).

Лікування.

В лікуванні пухлини Вільмса має бути застосований комплексний підхід.

• Хірургічне лікування — оперативне втручання залежить від стадії пухлини (IV і V стадії оперативному лікуванню не підлягають).

• Радикальна нефректомія.

• Резекція нирки з пухлиною (при відсутності протилежної нирки або при її аномалії).

• Діагностична лапаротомія, ревізія протилежної нирки; видалення чи біопсія парааортальних лімфатичних вузлів.

• Хіміотерапія в лікувальних цілях застосовується актиноміцин D і вінкристин.

• Препарати призначають після операції всім пацієнтам з II та III стадією пухлини Вільмса і деяким пацієнтам з I стадією.

• При IV та V стадії захворювання хіміотерапію призначають до операції.

• Пацієнтам із розповсюдженою пухлиною призначають доксорубіцин.

  • Променева терапія показана при лікуванні III - V стадій пухлини. Ускладнення після променевої терапії високими дозами: вторинний рак у дітей, порушення росту і розвитку кісток, суглобів і м’язів; постпроменева пневмонія; кардиотоксикоз.

Прогноз.

Виживання пацієнтів залежить від гістологічної будови пухлини.

Лікувальний 2-річний рівень виживання складає: при стадії I - 90%; при стадії II – 80 - 85%; при стадії III – 70 - 75%; при стадії IV – 60 - 65%; при стадії V – 50%.