Классификация
В настоящее время принята классификация ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003), отражающая клинические варианты, основные и дополнительные клинические проявления, исходы и функциональное состояние сердечно-сосудистой системы (табл. 2-1).
Таблица 2-1. Классификация ревматической лихорадки
Клиническая картина
Все проявления болезни целесообразно разделить на сердечные и внесердечные и описывать клиническую картину болезни с этих позиций.
Следует иметь в виду, что клиническая картина болезни более отчетлива при первой его атаке, пока порок еще не сформирован. При рецидивах ОРЛ, когда уже сформировался порок сердца, а тем более при наличии сердечной недостаточности, клиническую симптоматику активного ревматического процесса выявить труднее, так как она обусловлена сочетанием порока сердца и нарушением кровообращения. В связи с этим ниже представлена клиническая картина первичной атаки ОРЛ.
На первом этапе диагностического поиска определяют связь болезни с перенесенной инфекцией. В типичных случаях спустя 2-4 нед после ангины или острого респираторного заболевания повышается температура тела (в 90% случаев), иногда до 38-40 °С, с суточными колебаниями 1-2 °С и сильным потом (как правило, без озноба). При повторных атаках ОРЛ рецидив болезни часто развивается вне связи с перенесенной инфекцией (имеют значение неспецифические факторы: переохлаждение, физическая перегрузка, оперативное вмешательство).
В настоящее время наиболее частым, а у большинства больных единственным признаком ревматизма служит поражение сердца - ревмокардит - одновременное поражение миокарда и эндокарда. Попытки дифференцировать миокардит и эндокардит не увенчались успехом.
У взрослых ревмокардит протекает легко. Больные предъявляют жалобы на слабые боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузке, значительно реже отмечают перебои или сердцебиения. Эти симптомы не являются специфичными для ревматического поражения сердца и могут наблюдаться при других заболеваниях. Природу таких жалоб уточняют на последующих этапах диагностического поиска.
Ревмокардит у некоторых больных молодого возраста (чаще у детей) может протекать тяжело: с самого начала болезни возникают сердцебиения, сильная одышка при нагрузке и в покое, постоянные боли в области сердца. Могут появляться симптомы сердечной недостаточности в большом круге кровообращения в виде отеков и тяжести в области правого подреберья (за счет увеличения печени). Все эти симптомы указывают на диффузный миокардит тяжелого течения.
Перикардит, так же как внесердечные проявления болезни, в настоящее время встречается редко, обычно при остром течении у детей и лиц молодого возраста.
При развитии сухого перикардита больные отмечают лишь постоянные боли в области сердца. Экссудативный перикардит, который характеризуется накоплением в сердечной сумке серозно-фибринозного экссудата, имеет свою клиническую картину: боли исчезают в связи с разъединением воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом. Возникает одышка, которая усиливается при горизонтальном положении больного. Вследствие затруднения притока крови к правым отделам сердца появляются застойные явления в большом круге кровообращения (отеки, тяжесть в правом подреберье вследствие увеличения печени).
Изменения опорно-двигательного аппарата проявляются в виде ревматического полиартрита. Больные отмечают быстро нарастающую боль в крупных суставах (коленных, локтевых, плечевых, голеностопных, лучезапястных), невозможность активных движений, увеличение суставов в объеме.
Особенность ревматического полиартрита в быстром и полном обратном его развитии при назначении противоревматических препаратов. Иногда поражение суставов манифестирует лишь полиартралгией - болями в суставах без развития артрита (в 10% случаев).
Ревматические поражения легких в виде пневмонии или плеврита наблюдают крайне редко, их субъективные симптомы такие же, как и при обычных поражениях (см. «Острая пневмония», «Плеврит»).
Ревматические поражения почек крайне редки, их обнаруживают лишь на третьем этапе диагностического поиска (при исследовании мочи).
Ревматические поражения нервной системы встречают исключительно редко, преимущественно у детей. Жалобы не отличаются от жалоб при энцефалите, менингоэнцефалите, церебральном васкулите иной этиологии. Заслуживает внимания лишь «малая хорея», встречающаяся у детей (преимущественно у девочек) и проявляющаяся сочетанием эмоциональной лабильности и насильственных гиперкинезов верхней части туловища, верхних конечностей и мимической мускулатуры.
Абдоминальный синдром (перитонит) встречается почти исключительно у детей и подростков с первичной ОРЛ. Характеризуется внезапным возникновением наряду с лихорадкой, диффузных или локализованных схваткообразных болей, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой, задержкой или учащением стула. Ревматический перитонит не оставляет стойких изменений и не рецидивирует.
Таким образом, на первом этапе диагностического поиска при первой атаке ОРЛ наиболее часты жалобы, связанные с поражением сердца, реже с вовлечением в патологический процесс суставов, а также жалобы общего порядка (повышенная утомляемость, потливость, повышение температуры тела).
На втором этапе диагностического поиска наибольшее значение имеет обнаружение признаков поражения сердца.
При первой атаке ОРЛ сердце обычно не увеличено (лишь изредка отмечается умеренное его увеличение), при аускультации выявляют приглушенный I тон, иногда появление III тона, мягкий систолический шум над верхушкой. Эта симптоматика - не проявление поражения клапанного аппарата; она обусловлена изменениями миокарда (ревматический миокардит). Однако нарастание интенсивности шума, большая продолжительность его и стойкость могут указывать на формирование недостаточности митрального клапана. Уверенно судить о формировании порока можно спустя 6 мес после начала атаки при сохранении приведенной аускультативной картины.
В случае поражения клапана аорты может выслушиваться, а в дальнейшем нарастать по интенсивности и продолжительности протодиастолический шум в точке Боткина, при этом звучность II тона может сохраняться. Лишь спустя много лет, после формирования выраженной недостаточности клапана аорты, вместе с протодиастолическим шумом определяют ослабление (отсутствие) II тона во втором межреберье справа.
При более редко встречающемся сухом перикардите появляются характерные симптомы (подробнее см. «Перикардит») в виде шума трения перикарда, а при наличии выпота в полости перикарда - глухость тонов в сочетании со значительным расширением границ сердца во все стороны и симптомами сердечной недостаточности в большом круге кровообращения.
У больных полиартритом отмечают деформацию суставов за счет воспаления синовиальной оболочки и околосуставных тканей, болезненность при пальпации сустава. Все эти изменения бесследно исчезают после проведения противоревматической терапии.
Поражение периартикулярных тканей проявляется в виде ревматических узелков, которые располагаются в области пораженных суставов, на предплечьях и голенях, над костными выступами. Это мелкие (величиной с горошину), плотные безболезненные образования, исчезающие под влиянием лечения. В настоящее время эти образования почти не встречаются.
Кольцевидная эритема - признак, патогномоничный для ревматизма и представленный образованием розовых незудящих кольцевидных элементов, располагающиеся преимущественно на коже внутренней поверхности рук, ног, живота, шеи и туловища. Эритему регистрируют исключительно редко (1-2% больных). Иногда наблюдается также узловатая эритема.
Ревматические пневмонии и плевриты имеют те же физические признаки, что и аналогичные заболевания банальной этиологии.
В целом внесердечные поражения в настоящее время наблюдают крайне редко, обычно у лиц молодого возраста при остром течении болезни (при наличии высокой активности - III степени). Они нерезко выражены, быстро поддаются обратному развитию при проведении противоревматической терапии.
На третьем этапе диагностического поиска данные лабораторноинструментального исследования позволяют установить активность патологического процесса и уточнить поражение сердца и других органов. При активном ревматическом процессе лабораторные исследования выявляют неспецифические острофазовые и измененные иммунологические показатели.
К острофазовым показателям относят нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево (лейкоцитоз до 12-15х109/л отмечают лишь при III степени активности процесса, что обычно сочетается с ревматическим полиартритом); увеличение содержания α2-глобулинов, сменяющееся повышением концентрации у-глобулинов; повышение содержания фибриногена, СРБ; увеличение СОЭ. В большинстве случаев изменение биохимических показателей происходит параллельно СОЭ, которая служит основным лабораторным признаком активности ревматизма.
Повышаются титры противострептококковых антител (антигиалуронидазы и антистрептокиназы более 1\300, антистрептолизина-О более 1\250) в 70-80% случаев. Повышение концентрации этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококка и поэтому часто возникает при любой стрептококковой инфекции. Диагностическое значение имеют значительно повышенные титры антител.
Все лабораторные показатели у больных с активным ревматическим процессом и сердечной недостаточностью вследствие порока сердца изменены нерезко или соответствуют норме. При уменьшении выраженности сердечной недостаточности после применения мочегонных средств можно определить лабораторные признаки активности.
При электрокардиографическом исследовании иногда обнаруживают нарушения ритма и проводимости, преходящую предсердно-желудочковую блокаду (чаще I (удлинение интервала P-Q), реже - II степени), экстрасистолию, предсердно-желудочковый ритм. У ряда больных регистрируют изменения зубцаТ в виде снижения его амплитуды вплоть до образования отрицательных зубцов (преимущественно в грудных отведениях).
Указанные нарушения ритма и проводимости нестойкие, в процессе противоревматической терапии быстро исчезают. Иногда они исчезают самостоятельно. В подобных случаях ЭКГ отражает не столько поражение миокарда, сколько изменение функционального состояния его нервного аппарата в связи с повышением тонуса блуждающего нерва. После назначения атропина изменения на ЭКГ исчезают. Если изменения на ЭКГ стойкие и остаются после ликвидации ревматической атаки, то следует думать об органическом поражении миокарда. При развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося порока сердца на ЭКГ отражаются изменения, свойственные данному клапанному поражению (синдромы гипертрофии миокарда предсердий и желудочков, выраженные в различной степени).
При ФКГ уточняют данные аускультации: ослабление I тона, появление III тона, систолический шум. В случае формирования порока сердца на ФКГ появляются изменения, соответствующие характеру клапанного поражения. Развитие ревмокардита на фоне порока сердца на ФКГ манифестирует характерными признаками этого порока.
Рентгенологически при первой атаке ревматизма какие-либо изменения обнаружить не удается. Лишь при тяжелом ревмокардите у детей и лиц молодого возраста можно определить увеличение сердца за счет дилатации левого желудочка.
При развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося порока сердца рентгенологическая картина будет соответствовать конкретному пороку.
При ЭхоКГ во время первичной атаки какие-либо характерные изменения отсутствуют. Лишь при тяжелом течении ревмокардита с признаками сердечной недостаточности на эхокардиограмме (ЭхоКГ) обнаруживают признаки, указывающие на снижение сократительной функции миокарда и расширение полостей сердца. Если ревмокардит развивается на фоне порока сердца, то обнаруживают признаки, свойственные этому поражению. Следует отметить, что примерно у 7-10% детей после перенесенного ревмокардита формируется пролапс митрального клапана.
Данные, полученные на всех трех этапах диагностического поиска, лежат в основе определения степени активности ревматического процесса (табл. 2-2).
Таблица 2-2. Клинико-лабораторная характеристика активности ревматического процесса
