Задача № 64

Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.

Эталон к задаче№ 64.

14. Гемофилия, гемартроз правого коленного сустава. Постгеморрагическая анемия 1 степени. Хр.гепатит В. Обоснование основного диагноза: отсроченное на 2 часа кровоизлияние в сустав у мальчика, в анамнезе гематомы и гемартрозы, требовавшие проведения специфической терапии, в анализе крови увеличение времени свертывания.

15. Активированное частичное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный или микрокоагуляционный тест.

16. Недостаточный уровень VIII фактора свертывания приводит к нарушению I фазы свертывания. В результате после травмы кровотечение в полость сустава не останавливается и приводит к развитию гемартроза.

17. Т.к. нет нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и происходит начальная остановка кровотечения, затем первичная тромбоцитарная пробка вымывается током крови.

18. Анализы свидетельствуют о хр.гепатите В.

19. Иммобилизация конечности, пункция сустава с удалением крови и введением внутрь сустава 40 мг гидрокортизона. Криопреципитат 2Д в/в струйно или препарат концентрата VIII фактора (Alphanate, Hemofil, Immunate, Koate).

20. Врач прав, однако необходимо объяснить родителям, что п/к и в/м инъекции при гемофилии противопоказаны в связи с возможностью образования гематом.

Задача № 65

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

Эталон ответа № 65

14. Анемия Минковского-Шоффара, гемолитический криз. Соп.: пупочная грыжа. Обоснование основного диагноза: желтуха, анемия, спленомегалия, микроаномалии развития костной системы, желтуха в анамнезе у ребенка и отца, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, снижение ОРЭ, микросфероцитоз.

15. Внутриклеточный. При внутрисосудистом гемолизе не так выражена желтуха и спленомегалия, однако имеются боли в поясничной области или животе, темная моча (гемоглобинурия, гемосидеринурия).

16. В результате наследственного дефекта мембраны эритроцитов в них проникает Na и вода, эритроциты приобретают сферическую форму и теряют часть оболочки при прохождении через синусы селезенки.

17. Спленэктомия. Нет. Возраст 2,5 года (селезенка иммунокомпетентный орган, и удаление производится после 5-7 лет).

18. Аутосомно-доминантный

19. Показано в возрасте старше 3 лет.

20. Врач прав т.к. спленэктомия проводится после 5-7 лет, при частых и тяжелых гемолитических кризах или хотя бы одном арегенераторном кризе, развитии ЖКБ.

Задача №1

Ира Т., 5 лет, жительница сельской местности, поступила в стационар с жалобами на снижение аппетита, однократную рвоту, редкий малопродуктивный кашель, одышку при физической нагрузке, сердцебиение.

Из анамнеза известно, что девочка от IIбеременности, 2-х срочных родов. Мать во время беременности дважды перенесла ОРВИ в 1,5 и 3 мес. Родилась массой 3500 г. Часто болеет респираторными заболеваниями. За 5 дней до поступления в стационар девочка была в контакте с ребенком больным ветряной оспой. Сама ветряной оспой ранее не болела. Рост 96 см, масса тела 16,5 кг. Кожа бледная, с легким мраморным рисунком, цианоз носогубного треугольника. Перкуторно над легкими – ясный легочный звук. В легких выслушиваются единичные мелкопузырчатые хрипы паравертебрально, слева и под углом левой лопатки. Отмечается слабо выраженный парастернальный сердечный горб. Пальпаторно определяется сердечный толчок и систолическое дрожание. Правая граница сердца определяется на 0,5 см кнаружи от правой парастернальной линии, левая – по передней подмышечной линии слева. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с р.max. вIII-IVмежреберьях, связанный сIтоном, проводится в левую подмышечную и межлопаточную области. ВоII-ом межреберье справа от грудины определяется акцент и расщеплениеIIтона. ЧСС = 140 уд. в 1 мин., ЧДД = 35 в 1 мин. Печень на 5 см ниже края реберной дуги по среднеключичной линии. Пальпируется край селезенки. Отмечается пастозность голеней.

При разговоре с родителями врач выразил свое недоумение в том, что они поздно обратились за медицинской помощью.

Задания:

1. Поставьте и обоснуйте диагноз. Оцените, представленные ЭКГ и ДоЭхоКГ изображения.

2. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

3. Чем осложнилось данное заболевания и какова при этом терапевтическая тактика?

4. Каков прогноз при данном заболевании?

5. В чем ошибка врача?

6. К какой группе здоровья относится данный ребенок?

7. Определите план диспансерного наблюдения за ребенком после выписки из стационара.

8. Проведите противоэпидемические мероприятия.