MEDITsINSKAYa_VESNA-2015

АНАЛИЗ ЖЕЛЧНЫХ КИСЛОТ В ДИАГНОСТИКЕ ЖЕЛТУХ

ДОРИНА Л. А.

Научный руководитель – профессор, д.м.н. Полякова С.И. ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России

Актуальность Нарушение синтеза первичных желчных кислот (НСПЖК)– это аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное дефектом ферментов, участвующих в синтезе холевой или хенодезоксихолевой кислот. Заболевание проявляется синдромом холестаза, жирорастворимым авитаминозом, формируется печеночная недостаточность, билиарный цирроз и прогрессирующая нейропатия. Терапия проводится препаратами холевой кислоты, на фоне которой отмечается регресс цирротических изменений печени, полное восстановление ее функций. Частота в популяциях 1:50-200 000.

Клинически заболевание протекает как ПСВПХ (прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз) 1-2 типов, но не сопровождается зудом, кроме молекулярно-генетического исследования, единственная возможность дифференциальной диагностики – тандемная масс-спектометрия (ТМС) отдельных желчных кислот в моче (в России пока не проводится).

Цель: подтверждение или исключение диагноза НСПЖК с помощью ТМС Материалы и методы. Мальчик 10 мес., Девочка 1 мес. С первых дней

жизни отмечается желтушность кожных покровов. Увеличение трансаминаз, нарушение билирубинового обмена. Отсутствие кожного зуда. Стул слабо окрашенный.

Результаты:

М, Д: АСТ/АЛТ 1100/2982 ед/л, 38/42 ед/л; Билирубин общий/прямой:

М - 241,6/183,8 мкмоль/л, Д - 466/339 мкмоль/л, ГГТП: М - 41 ед/л,

Д- 14 ед/л; Общая концентрация желчных кислот в сыворотки(норма 0- 8 ммоль/л) – М- 208, ммоль/л, Д - 214 ммоль/л.

(М) Биопсия печени: тяжелый холестатический гепатит, внутриклеточный холестаз, умеренный фиброз печени. (Д)МРТ брюшной полости: асцит, очаговое образование правой доли печени, гепатоспленомегалия, портальная гипертензия.

ТМС (у обоих детей) – наличие первичных желчных кислот холевой и хенодезоксихолевой в низких концентрациях, пиков токсичных метаболитов (дельта 4-3 оксоформы) не обнаружено (на низком уровне), что свидетельствует об отсутствии ферментного дефицита. Высокая концентрация урсодезоксихолевой кислоты на фоне терапии

231

30 мг/кг : М,Д: УДХК в моче 1552/ 363 ммоль/л (92/ 88,5% от общего количества ЖК).

Вывод: Так как клинически НСПЖК и ПСВПХ протекают одинаково, но лечение их различное, показаны исследование ЖК мочи, молекулярно-генетическое исследование ПСВПХ 1 и 2 типов или НСПЖК. Нашим пациентам показана трансплантация печени Ключевые слова: желчные кислоты, холестаз.

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТА С ВРОЖДЕННОЙ ЭМФИЗЕМОЙ СЕГМЕНТА ЛЕГКОГО

АРШИНОВА М. А.

Научные руководители: проф., д.м.н. Морозов Д. А.; Хаспеков Д. В. ГБОУ ВПО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минздрава России Введение: Врожденная лобарная эмфизема – порок развития, характеризующийся гипертрофией, перерастяжением и повышением воздушности легочной паренхимы в пределах одной или нескольких долей. Несмотря на исторически сложившееся название порок в редких

случаях может поражать не целую долю, а сегмент.

Цель: Продемонстрировать случай врожденной эмфиземы редкой локализации и возможности торакоскопического лечения данной патологии.

Клиническое наблюдение: В НЦЗД поступил мальчик 6 лет с жалобами на рецидивирующие воспалительные заболевания нижних дыхательных путей.Внутриутробно ребенку был поставлен диагноз порок развития левого легкого, но после рождения по месту жительства данный диагноз был снят. С 2-х лет у мальчика отмечались бронхиты по 3-4 раза в год, в 3 и в 6 лет перенес пневмонию нижней доли левого легкого.При поступлении в НЦЗД физикальные данные в пределах возрастной нормы. При компьютерной томографии - локальное повышение воздушности легочной ткани 6 сегмента. Поставлен диагноз: врожденный порок развития левого легкого: поражение 6 сегмента по типу лобарной эмфиземы.Проведено лечение: резекция левого легкого в объеме торакоскопической сегментэктомии.

Выводы: Дети с локализованными пороками развития легких могут быть прооперированы торакоскопическим доступом с соблюдением

232

принципов анатомичности, малоинвазивности и минимизации объема резецируемой ткани.

Ключевые слова:congenitalemphysema, congenital lung malformation, thoracoscopic lungresection, segmentectomy

ИНОРОДНОЕ ТЕЛО, ПОСТТРАВМАТИЧЕСКИЙ РЕАКТИВНЫЙ АРТРИТ ПРАВОГО КОЛЕННОГО СУСТАВА

АХМЕТОВ Н.К., КРИКЛИВЫЙ А.А. Научный руководитель: доц., к.м.н. Карабекова Р.А.

АО Медицинский Университет Астана Цель: Цель исследования – показать высокую информативную

ценность использования артроскопического метода диагностики у детей.

Материалы и методы: Приводим в пример клинический случай: Ребенок А., 9 лет. Анамнез заболевания: Травму получил 15.01.2013г. дома, ударился правой ногой об стенку, сразу жалоб не предъявлял. 16.01.2013г. появилась боль в правом коленном суставе. Бригадой скорой медицинской помощи был доставлен в травмпункт, сделана пункция сустава, патологической жидкости не выявлено.

Ребенка госпитализировали в кардиоревматологическое отделение и был заподозрен реактивный артрит. Стационарное лечение с диагнозом «инфекционно-аллергический артрит правого коленного сустава» получал в течение года. Далее с диагнозом «инородное тело правого коленного сустава? Синовит правого коленного сустава» ребенок снова госпитализирован и проведено оперативное лечение: диагностическая артроскопия.

Локальный статус: при осмотре движение в правом коленном суставе ограничено, болезненно. Визуально отмечается припухлость данного сустава. Гиперемии нет.

Результаты:Д/з после операции: Инородное тело, посттравматический реактивный артрит правого коленного сустава. Название операции: артроскопическая ревизия и синовиэктомия правого коленного сустава, поиск и удаление инородного тела.

Удаленным инородным телом явился фрагмент иглы.

Закрытые повреждения коленного сустава у детей составляют от 5 до 13 % от всех детей, нуждающихся в экстренной госпитализации. Необходимость использования артроскопии в этих случаях является несомненной.

233

Особенностью выставления показаний к артроскопии коленного сустава у детей по сравнению с взрослыми являлось использование АС при подозрении на отрывы костно-хрящевых фрагментов (хондральные и остеохондральные переломы), которые практически не наблюдаются у взрослых.

Выводы: Обнаруженную патологию коленного сустава невозможно было диагностировать другими известными методами, кроме артроскопии, что подтверждает высокую информативную ценность метода у детей. В данном случае диагностическая артроскопия перешла в лечебную.

НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТА С ПОСТТРАВМАТИЧЕСКОЙ КИСТОЙ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

БИБИКОВА Е.Е.

Научный руководитель проф., д.м.н. Соколов Ю.Ю. ГБОУ ДПОРоссийская медицинская академия последипломного

образования Введение:Кистозные изменения являются частой причиной оперативных вмешательств на поджелудочной железе у детей.

Цель: продемонстрировать случай развития посттравматической кисты поджелудочной железы у ребѐнка, а также возможности лапароскопического лечения данной патологии.

Клиническое наблюдение: Мальчик 7 лет поступил в ДГКБ Св.Владимира г.Москвы 30.03.2015 в плановом порядке для оперативного лечения с диагнозом «посттравматическая киста поджелудочной железы». Из анамнеза известно, что 22.11.2014 ребѐнок получил закрытую травму живота, обратился за помощью в больницу по месту жительства. В результате обследования был обнаружен разрыв тела поджелудочной железы; была выполнена лапаротомия с последующим дренированием сальниковой сумки. После удаления дренажа образовался наружный панкреатический свищ, который закрылся самостоятельно. В течение 5 месяцев при проведении контрольных УЗИ наблюдалось формирование кисты поджелудочной железы с тенденцией к росту.

При поступлении в ДГКБ св.Владимира ребѐнок жалоб не предъявлял; пальпаторно в эпигастральной области определялось объѐмное образование мягкоэластической консистенции размером 5*6 см. По данным УЗИ органоув брюшной полости в проекции тела

234

поджелудочной железы определялось тонкостенное образование размерами 49*43 мм с жидкостным содержимым, эхографически расцениваемое как ложная киста поджелудочной железы. При КТ брюшной полости визуализировалось тонкостенное кистозное образование диаметром до 50 мм. В биохимическом анализе крови все показатели были в пределах возрастной нормы.

31 марта 2015 была выполнена операция: лапароскопическое иссечение кисты поджелудочной железы с наложением дистального панкреатоеюноанастомоза по Ру и дренирование сальниковой сумки. Послеоперационный период протекал без осложнений; дренаж был удалѐн на 7е сутки. При контрольном УЗИ брюшной полости остаточных полостей не обнаружено. При микроскопическом исследовании препарата диагноз подтверждѐн: посттравматическая киста поджелудочной железы. 10 апреля 2015 ребѐнок выписан домой в удовлетворительном состоянии.

Выводы: Данный клинический случай демонстрирует возможности лапароскопического лечения больных с кистозными образованиями поджелудочной железы.

МНОЖЕСТВЕННЫЕ АБСЦЕССЫ У НОВОРОЖДЁННОГО

ГУМБАТОВА А.Ф.

Научный руководитель: доц., к.м.н. Шумихин В.С. ГБОУ ВПОРНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России

Введение: Как правило, появление у новорожденных множественных очагов гнойной инфекции происходит на фоне иммунодефицитного состояния.

Цель: Демонстрация случая множественных абсцессов мягких тканей у новорожденного ребенка с нетипичной клинической картиной. Клиническое наблюдение: Мальчик В. на 21 сутки жизни поступил в ДГКБ им. Филатова с диагнозом «флегмона тыльной поверхности левой кисти». При поступлении в области левой кисти и VI ребра по среднеключичной линии отмечена отѐчность, наличие образования плотно-эластической консистенции без флюктуации. Были наложены компрессы со спиртом, магнезией и мазью «левомеколь». По данным УЗИ в области припухлости левой кисти, передней грудной стенки и проекции m. psoas лоцируется неоднородное жидкостное содержимое со взвесью. На следующий день появились образования в околоушных областях умеренно болезненные, без гиперемии. В лабораторном

235

анализе крови отмечено повышение СРБ и прокальцитонина. Учитывая клинические данные, было решено провести оперативное вмешательство – вскрытие множественных абсцессов - под общим обезболиванием. Состояние ребенка после операции оставалось тяжелым, по данным УЗИ в динамике отмечались накопления жидкости в области вскрытых абсцессов, проведено неоднократное повторное их дренирование. В отделении получал инфузионную и антибактериальную терапии. В динамике обнаружены и вскрыты абсцессы в паховой области, латеральнее предыдущего гнойника и в области десны нижней челюсти. Для выявления дополнительных скрытых очагов выполнена КТ. Выявлен абсцесс в мягких тканях спины справа, над- и под остью правой лопатки , а также остеомиелит правой подвздошной области. Абсцесс был дренирован. Консультирован иммунологом: генетиком – патологии иммунной системы не выявлено: исключена хроническая гранулематозная болезнь. На фоне терапии состояние ребенка стабилизировалось. Заживление п/о ран полное, рецидива более не наблюдалось. Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии.

Выводы:Данный клинический случай демонстрирует возможности диагностики и лечения новорожденных с множественными очагами гнойной инфекции при отсутствии патологии иммунной системы.

Ключевые слова: множественные абсцессы, новорождѐнные, иммунный статус

ОПЫТ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ТУННЕЛИРОВАННЫХ ЦЕНТРАЛЬНЫХ ВЕНОЗНЫХ КАТЕТЕРОВ У ДЕТЕЙ

С СИНДРОМОМ КОРОТКОЙ КИШКИ, НАХОДЯЩИХСЯ НА ДОМАШНЕМ ПАРЕНТЕРАЛЬНОМ ПИТАНИИ

КОСТОМАРОВА Е.А.

Научный руководитель: проф., д.м.н. Чубарова А.И. ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России

Введение: В настоящее время увеличивается количество пациентов с хронической кишечной недостаточностью, в т.ч синдромом короткой кишки (СКК), нуждающихся в длительном, часто пожизненном, парентеральном питании (ПП). Домашнее ПП позволяет снизить затраты на лечение, частоту госпитальных инфекций, ускорить процесс реабилитации пациентов.

236

Цель: Исследовать зависимость частоты различных осложнений у детей с СКК, получающих домашнее ПП от типа используемого центрального венозного катетера (ЦВК).

Материалы и методы: В ходе открытого проспективного исследования, проведенного в ДГКБ№13 им. Н.Ф. Филатова и ДГКБ им. З.А. Башляевой г. Москвы, изучено 23 периода ПП у 20 детей с СКК, у которых в разные периоды применялись обычные и туннелированные ЦВК. Проанализировано 103 эпизода инфекционных осложнений, 49% из них – системные катетер-ассоциированные (КА) инфекции. Статистическая обработка проводилась методом дисперсионного анализа с повторными измерениями в программе

Statistika12.0.

Результаты: Общая частота инфекционных осложнений составила 9.9±1.7случ/1000 катетеро-дней. Средняя частота всех инфекций для нетуннелированного ЦВК была 16.2±2.9случ/1000катетеро-дней, системных КА-инфекций – 11.7±2.1/1000катетеро-дней; общая частота инфекций в период использования туннелированных ЦВК оказалась меньше –6.0±1.3случ/1000 катетеро-дней(р=0,033), число системных КА-инфекций также было ниже –2.6±0.8случ/1000катетеро- дней(p=0,004). Частота технических осложнений (несостоятельность, повреждение, тромбоз) для нетуннелированного ЦВК составила 6.6±2.2/1000катетеро-дней, туннелированного – 1.7±0.6/1000катетеродней (р=0.005).

Выводы: В ходе исследования показано, что использование туннелированных ЦВК значимо снижает частоту инфекционных и технических осложнений длительного ЦВД и может быть рекомендовано для детей, находящихся на домашнем ПП.

Ключевые слова: short bowel syndrome, home parenteral nutrition, сcomplications.

237

УСТРАНЕНИЕ ОБШИРНОГО ДЕФЕКТА ТКАНЕЙ В ОБЛАСТИ ГОЛЕНОСТОПНОГО СУСТАВА ПЕРЕСАДКОЙ ТОРАКОДОРСАЛЬНОГО ЛОСКУТА

ЛЕОНОВА Е.В.

Научный руководитель: доц., к.м.н. Шахин А.В.

ГБОУ ДПОРоссийская медицинская академия последипломного образования

Цель: выбрать оптимальный способ лечения при обширном дефекте тканей в области голеностопного сустава в данном клиническом случае.

Клиническое наблюдение: мальчик 6 лет поступил в отделение травматологии, ортопедии и нейротравмы ДГКБ св.Владимира 27.05.14. с диагнозом «Открытый перелом костей правого голеностопного сустава, обширная рана правой нижней конечности с дефектами тканей, множественные ссадины туловища и конечностей». Ребенок был сбит автомашиной на самокате. При поступлении выполнена ПХО раны. На рентгенограммах выявлены краевые переломы дистального метаэпифиза большеберцовой кости, таранной кости и дистального метаэпифиза малоберцовой кости. Проведена интенсивная антибактериальная, инфузионная терапия. После стабилизации состояния больного и дообследования в связи с обширным дефектом тканей в области голеностопного сустава была проведена операция 04.06.14 – устранение дефекта тканей в области правого голеностопного сустава пересадкой реваскуляризированного торакодорсального лоскута. Послеоперационный период протекал гладко. Лоскут прижился полностью. Ребенок был выписан домой 18.06.14 в удовлетворительном состоянии. В связи с повреждением сухожилий разгибателей стопы и еѐ пальцев (дефект с диастазом около 70 мм) планируется операция по реконструкции сухожилий аутотрансплантатами.

Ребенок поступил для продолжения лечения 08.07.14 с диагнозом «Последствие открытого перелома костей правого голеностопного сустава с дефектами тканей, дефект сухожилий разгибателей пальцев правой стопы». В связи с повреждением сухожилий разгибателей стопы и еѐ пальцев (дефект с диастазом около 70 мм) под ингаляционным наркозом 16.07.2014 выполнена операция - реконструкция сухожилий аутотрансплантатом из широчайшей фасции правого бедра. Послеоперационный период протекал гладко.

238

Был переведен в загородное ортопедическое отделение «Деденево» для дальнейшего лечения – разработки голеностопного сустава.

Выводы: пересадка реваскуляризированного торакодорсального лоскута при обширном дефекте мягких тканей дает хороший косметический и функциональный результат.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ РЕБЕНКА 9 ЛЕТ С ФОКАЛЬНОЙ НОДУЛЯРНОЙ ГИПЕРПЛАЗИЕЙ ЛЕВОЙ ДОЛИ ПЕЧЕНИ

ОГАНИСЯН А.А.

Научный руководитель: доц., к.м.н. Васильев К.Г. ГБОУ ВПОРНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России

Введение: опухоли печени встречаются у детей с частотой 1,6 случая на 100 000 в год. Около трети новообразований печени составляют доброкачественные опухоли.

Цель: представление клинического случая редкой патологии – фокальной нодулярной гиперплазии печени, анализ диагностической и хирургической тактики.

Клиническое наблюдение: девочка 9 лет в январе 2015 года обратилась в поликлинику с жалобами на боли в животе. При УЗИ органов брюшной полости выявлено объемное образование в левой доле печени. Девочка была госпитализирована 29.01.15 в Рязанскую ОДКБ для дальнейшего обследования. Изменений в клиническом и биохимическом анализах крови не выявлено, альфа-фетопротеин в пределах нормальных значений. КТ- и МРТ-картина соответствует ФНГ. Размеры образования – 10,5х9х7 см. Ребенок направлен в РДКБ для хирургического лечения..

При поступлении состояние ребенка удовлетворительное. Живот мягкий, болезненный в правом подреберье. Край печени выступает на 2 см из-под реберной дуги. Поверхность печени гладкая, не уплотнена, эластической консистенции. Была выполнена операция – лапаратомия, левосторонняя гемигепатэктомия. Патоморфологическое заключение – фокальная нодулярная гиперплазия. Течение послеоперационного периода гладкое. На 12 послеоперационные сутки ребенок выписан из стационара в удовлетворительном состоянии.

Выводы: 1. Фокальная нодулярная гиперплазия печени – редкая доброкачественная опухоль, склонная к быстрому росту. 2. Информативные методы диагностики – УЗИ, КТ в обычном и сосудистом режимах, анализ крови на альфа-фетопротеин. 3. При

239

лечении ФНГ методом выбора является радикальное удаление образования.

Ключевые слова: опухоли печени, фокальная нодулярная гиперплазия.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПАЦИЕНТА С УДВОЕНИЕМ ПИЩЕВОГО ТРАКТА

ПОЗДНЯКОВ П.А.

Научный руководитель: проф., д.м.н. ЧундоковаМ.А. ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России

Введение: Удвоение пищеварительного тракта – сравнительно редко встречающееся врожденное заболевание. Возникающие острые состояния в брюшной и грудной полостях, связанные с наличием удвоения, требуют неотложной хирургической помощи у детей любого возраста, даже периода новорожденности Цель:Демонстрация клинического случая удвоения тощей кишки и трудности его диагностики

Клинический случай:Со слов родителей, в августе 2008 года ребенок 7 лет проглотил металлическое незамкнутое кольцо диаметром 2 см. В декабре (через 4 мес) ребенку произведена R-графия позвоночника для исключения сколиоза. На R-грамме обнаружено инородное тело. Через месяц ребенок поступает в РДКБ для лечения по поводу инородного тела ЖКТ. При обзорной R-графии брюшной полости заподозрено нахождение инородного тела в селезеночном углу толстой кишки. При колоноскопии инородного тела не обнаружено. Повторная колоноскопия с использованием магнита также была не информативна, на основании чего был сделан вывод о фиксации инородного тела в тонкой кишке. Учитывая давность заболевания (6 мес), высокий риск образования пролежней кишечной стенки, неэффективность предыдущих исследований показано выполнение диагностической лапароскопии. Ребенок переведен в ДГКБ №13 им.Н.Ф.Филатова. Ребенку произведена диагностическая лапароскопия с использованием электронного оптического преобразователя (ЭОП).

Результаты:На диагностической лапароскопии с использованием ЭОП уточнена локализация инородного тела на расстоянии 1м от связки Трейца, произведена конверсия и в ходе операции обнаружен порок развития – неполное удвоение тощей кишки. Выполнена резекция удвоенной части кишки с наложением анастомоза «конец в конец».

240