43. Этиология и патогенез нарушений функций тимуса

Главной функцией В. ж. является регу­ляция дифференцировки лимфоцитов. В ней происходит трансформация стволо­вых кроветворных клеток в Т-лимфо-циты (см. Иммунитет). В. ж. участвует в регуляции не только клеточного, но и гуморального иммунитета (образование антител), в ней вырабатывается так наз. гуморальный фактор. Из экстрактов ткани В. ж. получены биологически ак­тивные препараты, к-рые стимулируют реакции клеточного иммунитета, уско­ряют отторжение аллотрансплантата, усиливают образование антител, вызы­вают увеличение количества Т-лимфоци­тов в крови. Удаление В. ж. в экспери­менте приводит к резкому угнетению ро­ста и развития организма, нарушению си­стем иммунитета и к гибели подопытных животных.

Наиболее результативными методами исследования В. ж. являются рентгеноло­гический, иммунологический и цитологи­ческий.

Заболевания В. ж. делят на три основ­ные группы. Врожденные заболевания аплазия (отсутствие) и гипоплазия (недо­статочное развитие) В. ж. сопровожда­ются резким угнетением иммунитета и рецидивирующими воспалительными за­болеваниями легких и кишечника, к-рые нередко являются непосредствен­ной причиной гибели больных. Поэтому у детей, особенно раннего возраста, стра­дающих такими заболеваниями, должно быть тщательно изучено функциональ­ное состояние В. ж.

Лечение заключается в транспланта­ции В. ж. отдельно или с костным моз­гом, введению так наз. фактора перено­са, выделенного из лимфоцитов сенсиби­лизированных доноров и способного передавать клеточный иммунитет, а также в терапии сопутствующих заболе­ваний.

Гиперпластические дисфункции В. ж. представляют собой заболевания, выз­ванные гиперплазией В. ж. Гиперплазия В. ж. сопровождается увеличением числа клеток в корковом и мозговом веществе или нарушением строения железы и по­явлением в ней дополнительных образо­ваний. Гиперплазию следует отличать от врожденной тимомегалии при так наз. тимико-лимфатическом состоянии («Шиз1пу1шсо1утрпа1юи5) — врожденной кон­ституциональной особенности организ­ма, проявляющейся чрезмерным разви­тием подкожной клетчатки, пастозно-стью, бледностью кожи, гиперплазией лимфоидных органов (небных миндалин, лимфатических узлов селезенки), гипо-плазией сердечно-сосудистой системы и надпочечников. Обратное развитие В. ж. при этом состоянии выражено слабо и происходит позднее обычного. Лица со 81аШ8 1пугшсо1утрЬайси8 отличаются биол. неустойчивостью, в результате к-рой от воздействия даже незначитель­ных факторов (напр., прививок, наркоза при операциях, физического или эмоцио­нального напряжения и др.) может насту­пить внезапная смерть. К гиперпласти­ческим дисфункциям В. ж. относят и миа­стению.

Лечение гиперпластических дисфунк­ций В. ж. в основном заключается в уда­лении В. ж. (тимэктомии), терапии кор-тикостероидами, диетотерапии.

Третью группу болезней В. ж. состав­ляют опухоли (тимома, тератома) и ки­сты. Лечение состоит в резекции части В. ж. или полной (тотальной) тимэктомии.

44. Этиология и патогенез нарушений функций гипоталамо-гипофизарного комплекса

Пораж-е ГГС разв-ся при опух-х проц-х, инфекциях или кровоизл-х.

Снижение СТГ → атрофич-е проц-сы →гипофиз-я кахексия →несах диабет; гипофиз-я карликовость. Насл-е забол-я, связ-е со сниж-ем СТГ хар-ся сниж-ем роста, сдвигами в психич-ком развитии, пол-м разв-тии → наруш-ем щит-ной железы. 1 из причин – недост соматомедина.

Гиперпродукция СТГ → гигантизм, акромегалия. Зависит от возраста. Во взрослом состоянии: инфекции, опасны травмы черепа. Повыш-е СТГ сопров-ся гипергикемия из-за повыш-я акт-ти глюкагона. Все гормоны обл контринсулярным действием. СТГ может акт-ть липолиз жир тк → накопл-е жирн к-т в печени, а в моче – повыш выдел-я Са2+ и Р3+.

ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНАЯ НЕ­ДОСТАТОЧНОСТЬ — клинический синдром, причиной к-рого являются раз­личные патологические процессы в гипо­физе и гипоталамусе и связанное с ними уменьшение образования тройных гор­монов гипофиза пангипопитуитаризм). Г.-г.н. может развиться после инфек­ционных, токсических, сосудистых, трав­матических, опухолевых и аутоиммун­ных поражений гипофиза или ядер гипо­таламуса, регулирующих функции гипо­физа, а также после оперативных вмеша­тельств в гипоталамо-гипофизарной области или ее облучения каким-нибудьвидом ионизирующего излучения. Сни­жение продукции тропных гормонов — адренокортикотропного гормона, тиреотропного гормона (ТТГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), пролак-тина (лютеотропного гормона, ЛТГ), соматотропного гормона (гормона роста) — ведет к гипофункции и посте­ пенной атрофии надпочечников, щито­видной железы, гонад (см. Яичко, Яич ник). В задней доле гипофиза значи­тельно снижается синтез вазопрессина, что служит причиной развития несахар­ного диабета (см. Диабет несахарный). Уменьшение продукции гормона роста приводит к снижению массы тела. В 1914 г. Симмондсом (М. 81гатопс15) описан септико-эмболический некроз передней доли гипофиза, приведший к гибели больной в состоянии кахексии, позже названной гипофизарной кахекси­ей, или болезнью Симмондса. Однако пангипопитуитаризм не всегда сопрово­ждается кахексией. При наиболее рас­пространенной форме Г.-г.н. — послеро­довом пангипопитуитаризме, или синд­роме Шихена (синдроме Шиена), боль­шой потери массы тела не происходит. Синдром Шихена возникает после родов, осложненных сепсисом, кровопотерей с коллапсом, а также ишемией и тромбо-эмболическими процессами в гипофизе, к-рые ведут к его частичному или пол­ному некрозу.

Клиническая симптоматика Г.-г.н. очень разнообразна. При гипофизарной кахексии болезнь протекает тяжело и стремительно. Преобладают отсутствие аппетита (анорексия), тошнота, рвота и прогрессирующее исхудание. Кожа сухая, шелушащаяся, бледно-желтушной восковой окраски. На лице и в естествен­ных складках кожи могут появляться участки пигментации грязно-землистого цвета. Волосы ломкие, выпадают, рано седеют, зубы разрушаются. Декальцина­ция костей ведет к остеопорозу. Харак­терны общая слабость, апатия, адинамия вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, частые обморочные состо­яния, гипотония, коллапсы. При отсут­ствии своевременного лечения разви­вается гипофизарная кома (адинамия, ступор, гипонатриемия, гипогликемия, судороги, гипотермия) и может насту­пить смерть. Тяжесть Г.-г.н. и вероят­ность развития гипофизарной комы в основном обусловлены степенью гипокортицизма (понижением функции кор­кового вещества надпочечников).