- •Лекция
- •К пузырным дерматозам относятся:
- •Пузырчатка
- •Гипотезы патогенеза, имеющие историческое значение
- •пузырчатка вызывается представителем группы ретровирусов
- •Аутоиммунная патология при пузырчатке
- •Концепция регенераторно- пластинчатого дефицита Н.С. Потекаева
- •Начало заболевания
- •время между образованием первичного очага на коже или на слизистой оболочке и последующей
- •Начало заболевания:
- •Локализация первичного очага
- •Характеристика пузырей в начале заболевания
- •Характеристика пузырей в разгар заболевания
- •Эволюция пузырей
- •Характеристика эрозий
- •Поражение слизистых
- •Конъюнктива глаз при пузырчатки поражается редко
- •Поражение слизистой полости рта
- •Поражение слизистой полости рта
- •Поражение слизистой полости рта
- •Поражение слизистой полости рта
- •большое диагностическое значение придается икоте как симптому, указывающему на поражение пемфигозным процессом слизистой
- •Течение пузырчатки
- •Прогноз развития пузырчатки
- •Острое течение пузырчатки
- •Хроническое течение пузырчатки
- •Обострение болезни
- •Клинические формы пузырчатки
- •Вегетирующая пузырчатка
- •Вегетирующая пузырчатка
- •Локализация вегетаций
- •Характеристика вегетаций
- •Течение вегетирующего пемфигуса
- •Листовидная пузырчатка
- •Листовидная пузырчатка: начало заболевания
- •Листовидная пузырчатка: клиническая картина
- •Листовидная пузырчатка: клиническая картина
- •Во всех случаях листовидной пузырчатки симптом Никольского резко положителен, причем не только на
- •Себорейная пузырчатка
- •Специальные сиптомы:
- •Сущность симптомов
- •Симптом Никольского
- •Симптом Асбо-Хансена
- •Клетки Тцанка
- •Что влияет на выявление акантолитических клеток?
- •Зависимость от стадии
- •Зависимость от формы
- •Зависимость от присоединения вторичной инфекции
- •Лечение
- •Пемфигоид
- •В 1953 г. Lever, а затем Rook выделили из группы истинной пузырчатки особую
- •основанием для этого послужило постоянное отсутствие акантолиза
- •Дебют пемфигоида
- •Дебют пемфигоида
- •Локализация первых высыпаний
- •Разгар пемфигоида
- •Локализация в период разгара
- •Характеристика пузырей
- •Характеристика эрозий
- •Характеристика эрозий
- •Эрозии на слизистых
- •Субъективные ощущения
- •Примечание
- •Диагностика: причины трудностей
- •Герпетиформный дерматит Дюринга
- •Основные патогенетические звенья
- •Для высыпаний при
- •Полиморфизм высыпаний
- •Герпетиформная группировка высыпаний
- •Интенсивный зуд и жжение
- •Локализация сыпи
- •Эволюция сыпи
- •Поражение слизистой полости рта
- •Проба Яддассона
- •Диета
- •Санируют очаги инфекции, устраняют сопутствующую патологию, особенно пищеварительного аппарата.
- •Лечение ДДС
- •Сульфаниламидные препараты
- •Кортикостероиды
- •Многоформная экссудативная эритема
- •Дебют
- •Поражение слизистых
- •появляются пятна (эритема), затем пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные эрозии, покрытые сероватым
- •Характер сыпи на слизистых
- •Характер сыпи на коже в дебюте
- •Характер сыпи на коже в последующем
- •Эволюция полостных элементов
- •Течение заболевания
- •Болеют большей частью люди молодого и среднего возраста обоего пола.
- •Дифференциальная диагностика
- •Синдром Стивенса-Джонсона
- •Синдром Стивенсона-Джонсона
- •Провоцирующие факторы
- •Продромальный период
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Поражение слизистых
- •Поражение висцеральных органов:
- •Лечение
- •Лечение слизистой
Кортикостероиды
терапевтический эффект кортикостеро-идных гормонов отсутствует или значительно хуже, чем от лечения ДДС
применяют при резистентности (особенно буллезной формы) к ДДС, сульфаниламидным препаратам
назначают преднизолон (20-25 мг/сут), дексаметазон и другие препараты в средних дозах, лучше в комбинации с ДДС или антибиотиками широкого спектра действия
Многоформная экссудативная эритема
Дебют
внезапно остро возникает
расположение сыпи симметричное
характер высыпаний - более или менее распространенное полиморфное,
локализация: предпочтительно на разгибательных поверхностях верхних конечностей, главным образом предплечий и кистей, в меньшем количестве на других местах— лице, шее, голенях, тыле стоп.
Поражение слизистых
слизистая оболочка полости рта поражается приблизительно у 1/3 больных
изолированное поражение слизистой оболочки полости рта было отмечено у 5% больных
поражение губ имелось у 52% языка - у 23% неба - у 16% миндалин - у 5% щек 3% глотки 2%
появляются пятна (эритема), затем пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом
эрозии могут сливаться, образуя обширные участки поражения
характерно волнообразное, цикличное появление морфологических элементов: можно наблюдать элементы поражения на разных этапах развития»
при синдроме Стивенса-Джонсона, синдроме Лайелла - обширные площади поражения с переходом на слизистую оболочку гортани, глотки
Характер сыпи на слизистых
высыпания на губах и на слизистой оболочке полости рта обычно везикулезные и буллезные
пузырьки здесь быстро вскрываются, обнажая кровоточащие грязноватого цвета эрозии, на краях которых обвисают остатки покрышек
губы отекают: красная кайма покрывается кровянистыми и грязными корками и более или менее глубокими трещинами
вследствие сильной болезненности бывает весьма затруднен прием пищи
Характер сыпи на коже в дебюте
резко ограниченное двухконтурное пятно или двухконтурная уплощенная отечная папула круглой либо овальной формы
цвет розово-красный или ярко-красный
способны увеличиваться в результате периферического роста
Характер сыпи на коже в последующем
возникают кольцевидные высыпания
периферический валик высыпаний приобретает цианотический оттенок
элементы сыпи склонны к слиянию, при этом образуются иногда полициклической формы бляшки.
в центре отдельных высыпаний образуются новые папулезные элементы, проделывающие точно такой же цикл, в результате чего образуются концентрические, подобно радуге, кольца разной окраски — erythema iris (по-лат. iris — радуга).
одновременно с пятнами и папулами нередко появляются отдельные волдыри, реже пузырьки и пузыри, возникающие или на клинически не измененной коже или же на эритематозных и папулезных высыпаниях
Эволюция полостных элементов
пузырьки и пузыри постепенно спадаются, а их ободок становится цианотичным
если плотные покрышки пузырей лопаются, центральные части высыпаний на короткое время эрозируются, чтобы затем покрыться грязновато-кровянистыми корками