- •Лекция
- •К пузырным дерматозам относятся:
- •Пузырчатка
- •Гипотезы патогенеза, имеющие историческое значение
- •пузырчатка вызывается представителем группы ретровирусов
- •Аутоиммунная патология при пузырчатке
- •Концепция регенераторно- пластинчатого дефицита Н.С. Потекаева
- •Начало заболевания
- •время между образованием первичного очага на коже или на слизистой оболочке и последующей
- •Начало заболевания:
- •Локализация первичного очага
- •Характеристика пузырей в начале заболевания
- •Характеристика пузырей в разгар заболевания
- •Эволюция пузырей
- •Характеристика эрозий
- •Поражение слизистых
- •Конъюнктива глаз при пузырчатки поражается редко
- •Поражение слизистой полости рта
- •Поражение слизистой полости рта
- •Поражение слизистой полости рта
- •Поражение слизистой полости рта
- •большое диагностическое значение придается икоте как симптому, указывающему на поражение пемфигозным процессом слизистой
- •Течение пузырчатки
- •Прогноз развития пузырчатки
- •Острое течение пузырчатки
- •Хроническое течение пузырчатки
- •Обострение болезни
- •Клинические формы пузырчатки
- •Вегетирующая пузырчатка
- •Вегетирующая пузырчатка
- •Локализация вегетаций
- •Характеристика вегетаций
- •Течение вегетирующего пемфигуса
- •Листовидная пузырчатка
- •Листовидная пузырчатка: начало заболевания
- •Листовидная пузырчатка: клиническая картина
- •Листовидная пузырчатка: клиническая картина
- •Во всех случаях листовидной пузырчатки симптом Никольского резко положителен, причем не только на
- •Себорейная пузырчатка
- •Специальные сиптомы:
- •Сущность симптомов
- •Симптом Никольского
- •Симптом Асбо-Хансена
- •Клетки Тцанка
- •Что влияет на выявление акантолитических клеток?
- •Зависимость от стадии
- •Зависимость от формы
- •Зависимость от присоединения вторичной инфекции
- •Лечение
- •Пемфигоид
- •В 1953 г. Lever, а затем Rook выделили из группы истинной пузырчатки особую
- •основанием для этого послужило постоянное отсутствие акантолиза
- •Дебют пемфигоида
- •Дебют пемфигоида
- •Локализация первых высыпаний
- •Разгар пемфигоида
- •Локализация в период разгара
- •Характеристика пузырей
- •Характеристика эрозий
- •Характеристика эрозий
- •Эрозии на слизистых
- •Субъективные ощущения
- •Примечание
- •Диагностика: причины трудностей
- •Герпетиформный дерматит Дюринга
- •Основные патогенетические звенья
- •Для высыпаний при
- •Полиморфизм высыпаний
- •Герпетиформная группировка высыпаний
- •Интенсивный зуд и жжение
- •Локализация сыпи
- •Эволюция сыпи
- •Поражение слизистой полости рта
- •Проба Яддассона
- •Диета
- •Санируют очаги инфекции, устраняют сопутствующую патологию, особенно пищеварительного аппарата.
- •Лечение ДДС
- •Сульфаниламидные препараты
- •Кортикостероиды
- •Многоформная экссудативная эритема
- •Дебют
- •Поражение слизистых
- •появляются пятна (эритема), затем пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные эрозии, покрытые сероватым
- •Характер сыпи на слизистых
- •Характер сыпи на коже в дебюте
- •Характер сыпи на коже в последующем
- •Эволюция полостных элементов
- •Течение заболевания
- •Болеют большей частью люди молодого и среднего возраста обоего пола.
- •Дифференциальная диагностика
- •Синдром Стивенса-Джонсона
- •Синдром Стивенсона-Джонсона
- •Провоцирующие факторы
- •Продромальный период
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Поражение слизистых
- •Поражение висцеральных органов:
- •Лечение
- •Лечение слизистой
Поражение слизистой полости рта
пузыри, появляющиеся на слизистой оболочке полости рта, обычно наблюдать не удается, так как их покрышка, будучи очень тонкой, быстро лопается. Поэтому высыпания на слизистой оболочке полости рта при пемфигусе почти всегда представляют собой эрозии, по краям которых видны обрывки бывшей покрышки.
эрозии очень болезненны и весьма препятствуют речи и приему пищи. В связи с этим больные, у которых заболевание началось с высыпании на слизистой оболочке полости рта, могут обычно точнее сказать о времени начала своего заболевания.
Поражение слизистой полости рта
чаще всего высыпания появляются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромолярном пространстве), небе и под языком
прием пищи и речь становятся почти невозможными из-за болей. Постоянное раздражение слизистой оболочки обусловливает обильную саливацию, что еще более усугубляет плохое самочувствие больных. Слюна мацерирует углы рта, где возникают болезненные трещины.
Поражение слизистой полости рта
пузыри и эрозии могут появляться и на красной кайме губ, в углах рта, на подбородке
эти высыпания нередко сливаются, при этом как бы исчезает резкая граница между красной каймой губ и их слизистой оболочкой
пораженные участки покрываются гнойными и кровянистыми корками.
большое диагностическое значение придается икоте как симптому, указывающему на поражение пемфигозным процессом слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта
Течение пузырчатки
чем длительнее существует заболевание, тем меньше становится количество вновь возникающих пузырей и тем чаще образуются эрозии, которые в этих случаях преобладают в клинической картине заболевания
Прогноз развития пузырчатки
быстро наступающая генерализация пемфигоидных высыпаний является плохим прогностическим признаком
в этих случаях заболевание обычно протекает очень остро и в течение нескольких месяцев заканчивается летально.
Острое течение пузырчатки
острота процесса при пемфигусе определяется не воспалительными изменениями, а появлением пузырей и эрозий
в более благоприятных случаях пузырные высыпания и эрозии после 3—б недель исчезают, но на смену им или еще во время их существования появляются новые высыпания.
Иногда при таком течении болезни наступает спонтанная ремиссия, которая может длиться недели и месяцы. Но у подавляющего большинства больных при отсутствии адекватной терапии эпителизация эрозий бывает выражена слабо или совсем отсутствует, а количество высыпаний с каждым днем увеличивается.
Хроническое течение пузырчатки
характерно непостоянное появление пузырей
пузыри возникают толчкообразно, в медленном темпе, с интервалами до 2—3 недель между отдельными высыпаниями
возможен переход от первично острого течения болезни к хроническому и наоборот, но делать какие-либо предсказания в этом направлении в отдельных случаях не представляется возможным
пемфигус у молодых чаще протекает более остро
Обострение болезни
может наступить очень быстро, в течение нескольких дней
пузыри возникают как в местах бывших высыпаний, так и на местах, которые еще в процесс не вовлекались
в особо острых случаях, смерть наступает в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев от начала заболевания
Клинические формы пузырчатки
Обыкновенная
Вегетирующая
Листовидная Себорейная