Методические руководства кафедры / Доп. материал / 06 Кардиомиопатии и кардиомиодистрофии

Дилатационная кардиомиопатия

Пациентам с постоянной формой мерцательной аритмией показаны сердечные гликозиды, что объясняется их ваготропным действием,

характеризующимся увеличением рефрактерных периодов АВ-узла и

замедлением проведения электрического импульса по АВ-соединению.

В результате тахисистолическую форму мерцательной аритмии удается перевести в нормосистолическую, что улучшает процессы диастолического наполнения ЛЖ, снижает давление в ЛП и венах малого круга кровообращения

и способствует уменьшению одышки и других проявлений застоя крови в легких.

Дилатационная кардиомиопатия

Всем пациентам показано применение антиагрегантов и антикоауглянтов ввиду развития внутрисердечного тромбоза и тромбоэмболий. Показан постоянный прием ацетилсалициловой кислоты или применение других антиагрегантов и антикоагулянтов по традиционным схемам.

Также для профилактики и лечения осложнений назначают антиаритмические

препараты. Так как антиаритмические препараты не должны угнетать сократительную

функцию миокарда и усугублять нарушения проводимости, предпочтение отдается

препаратам 3-й группы антиаритмических средств — амиодарону и соталолу.

Дилатационная кардиомиопатия

Пациентам с рефрактерностью к медикаментозному лечению показаны двухкамерная электростимуляция сердца или трансплантация сердца.

Двухкамерная электростимуляция сердца с помощью имплантируемого электрокардиостимулятора типа DDD в некоторых случаях позволяет добиться улучшения внутрисердечной гемодинамики, повышая систолическую функцию желудочков, и предупредить развитие некоторых осложнений заболевания.

Трансплантация сердца показана при быстром прогрессировании сердечной недостаточности, возникновений жезнеопасных аритмий, высоком риске тромбоэмболических осложнений. 10-летняя выживаемость при трансплантации - 70%.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого (реже правого) желудочка, нормальными или уменьшенными размерами полости левого желудочка, значительным нарушением диастолической функции левого желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма.

ГКМП - наследственное заболевание, которое передается по аутосомнодоминантному признаку при дефекте в следующих генах: тяжелые цепи β- миозина, миозин-связывающий протеин С, α-тропомиозин, актин и другие.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Выделяют следующие патогенетические механизмы развития заболевания: гипертрофия межжелудочковой перегородки, обструкция выходного отдела левого желудочка, нарушение расслабления миокарда левого желудочка, ишемия миокарда.

Основу гемодинамических нарушения при всех формах составляет диастолическая дисфункция левого желудочка. Систолическая функция, как правило, не нарушена. Вследствие выраженной электрической негомогенности возникает высокий риск желудочковых и наджелудочковых аритмий.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Также одним из характерных признаков ГКМП является относительная коронарная недостаточность, которая обусловлена сужением мелких коронарных

артерий за счет гипертрофии гладко-мышечных клеток и развития соединительной

ткани в стенке артерий; повышением конечного диастолического давления в левом желудочке; несоответствием увеличенной мышечной массы и капиллярного русла;

повышением потребности миокарда в кислороде.

Различают 2 формы ГКМП. При асимметричной форме преимущественно гипртрофирована верхняя, средня или нижняя треть межжелудочковой перегородки,

которая может быть в 1,5 – 3 раза больше толщины задней стенки левого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия

В некоторых случаях гипертрофия межжелудочковой перегородки

сочетается с увеличение мышечной массы передней или переднебоковой стенки левого желудочка, в то время как толщина задней стенки остается почти неизмененной. Возможно преобладание гипертрофии верхушки сердца.

Данная форма неблагоприятна в прогностическом плане, так как зачастую

приводит к развитию динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Для симметричной формы характерно почти одинаковое утолщение всех

стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки (концентрическая

гипертрофия).

Гипертрофическая кардиомиопатия

Длительное время заболевание может протекать бессимптомно, и объективные признаки ГКМП выявляются случайно. Первые клинические проявления чаще

возникают в возрасте 25–40 лет.

Одышка вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. Она обусловлена повышением конечного диастолического давления ЛЖ, давления в ЛП и легочных венах и является следствием диастолической дисфункции ЛЖ.

Головокружения и обмороки объясняются преходящим нарушением перфузии головного мозга и обусловлены снижением сердечного выброса и наличием обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Приступы стенокардии у больных ГКМП возникают в результате сужения мелких коронарных артерий и изменений внутрисердечной гемодинамики, описанных выше. Приступы возникают на фоне эмоциональной или физической нагрузки.

Пациентов могут беспокоить чувство сердцебиения и перебои в работе сердца, связанные с фибрилляцией предсердий, экстрасистолией и пароксизмальной тахикардией.

В некоторых случаях единственным проявлением ГКМП может являться внезапная сердечная смерть.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Объективные признаки у больных с необструктивной формой в течение длительного времени могут отсутствовать. Однако в большинстве случаев выявляются характерные признаки гипертрофии ЛЖ: разлитой и усиленные

верхушечный толчок, увеличение границ сердца, сглаженная талия сердца.

При аускультации возможно расщепление I тона в связи с несинхронным

сокращением левого и правого желудочков. При значительном повышении давления

в легочной артерии появляется акцент II тона на легочной артерии. Основным аускультативным признаком является систолический шум: громкий, грубый,

выслушивается обычно вдоль левого края грудины и не проводится на сосуды шеи.