Методические руководства кафедры / Доп. материал / 06 Кардиомиопатии и кардиомиодистрофии

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

МРТ позволяет оценить размеры и сократимость правого желудочка, выявить повышенное содержание жировой ткани в миокарде. Однако ввиду небольшой толщины стенок ПЖ, наличия эпикардиального жира и в норме, возможны погрешности в оценке, поэтому чувствительность метода не высока.

Гистологические изменения при биопсии характеризуются замещением

интрамуральных и субэпикардилаьных волокон жировой и фиброзной тканью.

Однако стоит учитывать, что выявление жировой ткани наблюдается у более

50% пожилых людей и не может являться основным специфическим признаком.

Критерии диагностики АПЖК

(McKenna W.J. и соавт., 1991)

Критерии

Большие признаки

Малые признаки

Значительная дилатация

и

снижение ФВ

ПЖ

при

Умеренная общая дилатация ПЖ и/или

1. Глобальная и/или региональная

отсутствии или только незначи тельном ухудшении

снижение

ФВ при нормальном

ЛЖ.

дисфункция и структурные

ЛЖ. Локальные аневризмы

ПЖ (акинетичные

или

Умеренная сегментарная дилатация ПЖ.

изменения

дискинетичные зоны с диастолическим выбуханием).

Региональная гипокинезия ПЖ.

Значительная сегментарная дилатация ПЖ.

2. Характеристика ткани стенок

Замещение соединительной и жировой тканью

-

миокарда

Волны эпсилон

или

локальное

увеличение

Инверсия T-волны в правых V2 и V3 груд-

3. Аномалии реполяризации /

ных отведениях, у пациентов старше 12 лет

длительности комплекса

QRS в правых грудных

деполяризации

при отсутствии блокады правой ножки пучка

отведениях ( V1V3).

Гиса. Поздние потенциалы желудочков.

ЖТ с постоянной или транзиторной блокадой

4. Аритмии

-

левой

ножки пучка Гиса по данным

ЭКГ,

суточного мониторирования и пробы с

нагрузкой; Частая ЖЭ (>1000/сут).

Наследственный

характер

патологии,

Внезапная смерть родственников моложе 35

лет с

предполагаемой АДПЖ. Данные

5. Семейный анамнез

подтвержденный

данными

аутопсии

или

при

семейного

анамнеза (клинический диагноз,

операции

основанный на настоящих критериях).

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Больные с хорошо переносимой, нежизнеугрожающей желудочковой аритмией обычно получают эмпирическую антиаритмическую терапию амиодароном, соталолом, бета-блокаторами или их комбинацией.

Немедикаментозная терапия включает катетерную аблацию и использование

имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора. Применяется у больных с

жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями, у которых лекарственная

терапия неэффективна или проявляются ее побочные действия.

Миокардиодистрофии

Миокардиодистрофии (МКД) – группа некоронарогенных заболеваний сердечной мышцы, характеризующаяся нарушением метаболизма в миокарде и определенными структурными изменениями, возникающими под влиянием

различных причин.

Миокардиодистрофия – функционально-клиническое понятие, введенное Г.Ф.Лангом. В широком смысле слова «дистрофия миокарда» - все патологические изменения биохимической структуры миокарда, в узком смысле – самостоятельная форма патологии миокарда.

Классификация миокардиодистрофий

(В.Х.Василенко и соавторы, 1989 г.)

1.Миокардиодистрофия при анемиях

2.Миокардиодистрофия при недостаточном питании и ожирении

3.Миокардиодистрофия при витаминной недостаточности

4.Миокардиодистрофия при поражениях печени и почек

5.Миокардиодистрофия при нарушениях отдельных видов обмена веществ

6.Миокардиодистрофия при заболеваниях эндокринной системы

7.Миокардиодистрофия при системных заболеваниях

8.Миокардиодистрофия при интоксикациях

9.Миокардиодистрофия при физическом перенапряжении

10.Миокардиодистрофия при инфекциях

Миокардиодистрофия при анемии

Снижение содержания гемоглобина в крови вызывает гемическую гипоксию, которая приводит к энергетическому дефициту в миокарде. На начальных стадиях это вызывает компенсаторное усиление работы сердца,

увеличение сердечного выброса и коронарного кровотока. Это, в свою очередь, требует большего притока кислорода к миокарду, что при выраженной анемии невозможно. Именно недостаток кислорода вызывает в миокарде дистрофические изменения.

Миокардиодистрофия при анемии

Клиническим

проявлением

вышеперечисленных

процессов

является

циркуляторно-гипоксический синдром, характерный для всех видов анемии - одышка, тахикардия, громкие тоны сердца, систолический шум над верхушкой и легочной артерией, обусловленные усилением скорости кровотока.

Сохранение гипоксии, усугубляющийся энергетический дефицит приводят к дальнейшему угнетению деятельности сердца и появлению ЭКГ-признаках: уплощенный отрицательный зубец Т, уширение QRS, местная внутрижелудочковая блокада, умеренное горизонтальное снижение интервала ST в грудных отведениях, предсердные и желудочковые экстрасистолы, иногда АВ-блокада I степени.

Миокардиодистрофия при недостаточном питании и ожирении

При недостаточном питании дистрофические процессы в миокарде развиваются в результате несоответствия количества расходуемых сердцем ресурсов к количеству производимых.

При избыточном питании нарушается обмен веществ всего организма, увеличивается поступление жиров в клетки и распад липопротеинов внутри клетки. При ожирении повышается ОЦК, потребность миокарда в кислороде; в результате кислорода становится недостаточно для обеспечения функции митохондрий (выработка АТФ, окисление жирных кислот), и нейтральные жиры постепенно заполняют пространство кардиомиоцита.

Миокардиодистрофия при недостаточном питании и ожирении

Важным звеном в патогенезе обоих случаев является нарушение белкового

обмена с изнашиванием сократительных белков и ресинтеза макроэргических

фосфатов, что приводит к нарушению преобразования химической энергии АТФ в механическую энергию мышечного сокращения.

Клинические симптомы неспецифичны. Пациенты могут отмечать одышку,

ангинозные боли, чувство учащенного сердцебиения, «перебои в работе сердца,

замирание». При декомпенсации процесса проявляются признаки хронической

сердечной недостаточности.

Миокардиодистрофия при витаминной недостаточности и поражениях печени и почек

При вышеперечисленных причинах в первую очередь				в миокарде
нарушаются	окислительно-восстановительные	реакции	и	процессы

трансмембранного обмена катионов вследствие первичного дефицита ферментов и коферментов (при авитаминозах) и нарушениях электролитного состава крови (при поражениях печени и почек).

Наибольшую роль в патогенезе развития дистрофии играет нарушение реакция окислительного фософолирирования, нужная для синтеза АТФ и, как

следствие, реализации функций миокардиоцитов.