Методические руководства кафедры / Доп. материал / 06 Кардиомиопатии и кардиомиодистрофии

Гипертрофическая кардиомиопатия

На ЭКГ выявляются:

1.Признаки гипертрофии ЛЖ.

2.Неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента RS–Т и инверсия зубца Т).

3.Признаки электрической перегрузки и гипертрофии предсердия (Р-mitrale).

4.Патологический зубец Q и комплекс QS. Они отражают, главным образом, аномальное распространение возбуждения по межжелудочковой перегородке или другим гипертрофированным отделам ЛЖ.

5.Нарушения ритма сердца и проводимости (фибрилляция предсердий, желудочковые нарушения ритма, блокады левой ножки пучка Гиса).

ЭКГ: гипертрофическая кардиомиопатия

Амплитудные признаки гипертрофии левого желудочка. Ранняя переходная зона. Увеличенные "перегородочные"

зубцы Q в боковых отведениях. Признаки дилатации левого предсердия. Отсутствие "систолической" перегрузки ЛЖ.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Эхокардиографическое

исследование

является

основным

методом,

позволяющим верифицировать диагноз ГКМП. Основные признаки:

•симметричная или асимметричная гипертрофия миокарда, межжелудочковой перегородки, ограничение подвижности межжелудочковой перегородки

•уменьшение полости левого желудочка и расширение левого предсердия

•пролабирование митрального клапана в сторону предсердий во время систолы

•систолическое прикрытие аортального клапана в середине систолы и появление динамического градиента давления в выносящем тракте ЛЖ

ЭХО-КГ: гипертрофическая кардиомиопатия

Асимметрическая гипертрофия ЛЖ, передне-систолическое движение митрального клапана (вовлечена в основном задняя створка, выделена пунктирной стрелкой). Парастернальная длинная ось левого желудочка. Толщина межжелудочковой перегородки в диастолу - 20мм. LV — левый желудочек, RV — правый желудочек, LA — левое предсердие, Ao — восходящий отдел аорты.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру часто регистрируются желудочковые аритмии высоких градаций, которые являются предвестником

фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смертности.

При рентгенологическом исследовании у большинства больных обнаруживают признаки увеличения ЛЖ и ЛП, реже дилатацию восходящей аорты, однако, в ряде случаев тень сердца может быть нормальной.

При постоянных ангинозных приступах, у лиц с факторами ИБС, с

установленным диагнозом БИС перед инвазивным вмешательством показана коронарная ангиография.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Пациентам рекомендовано: снижение избыточной массы тела; отказ от употребления алкоголя и никотина; исключение интенсивных физический

нагрузок, ухудшающих диастолическое наполнение ЛЖ.

Основу медикаментозной терапии составляют β-адреноблокаторы, которые благодаря отрицательному хронотропному действию, уменьшают ЧСС, удлиняют диастолу и способствуют некоторому улучшению диастолического наполнения ЛЖ. В результате снижается давление в левом предсердии, венах малого круга

кровообращения, и уменьшаются застойные явления в легких.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Клиническая эффективность β-адреноблокаторов выражается в уменьшении

головокружений, обмороков и одышки. Также данные препараты предупреждают

возникновение наджелудочковых и желудочковых аритмий, снижают риск

внезапной сердечной смерти.

Применяют β-адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности, дозы подбираются строго индивидуально, не допуская снижения АД,

что способствует увеличению внутрижелудочкового градиента давления.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При недостаточной эффективности или наличий противопоказаний к бета-

блокаторам показано назначение верапамила, также обладающего отрицательным

хронотропным и инотропным действием.

В качестве дополнения терапии бета-блокаторами может быть назначен дизопирамид (антиаритмический препарат IА класса), который устраняет градиенты давления в базальных отделах ЛЖ, улучшает толерантность к

физическим нагрузкам.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Противопоказаны блокаторы медленных кальциевых каналов дигидропиридинового ряда (нифедипин, фелодипин, амлодипин) в связи с

выраженным вазодилатирующим действием

При возникновении мерцательной аритмии, наряду с β-адреноблокаторами,

показано назначать антикоагулянты непрямого действия (варфарин).

Вкачестве дополнительных препаратов (уровень доказательности B) пациентам

снеобструктивной формой заболевания и наличием ХСН показано применение ингибиторов АПФ или БРА-II, которые подавляют активацию РААС.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Пациентам с обструктивной формой категорически противопоказано назначение нитратов, ингибиторов АПФ, БРА-II, так как данные препараты усугубляют обструкцию вследствие вазодилатации, уменьшения пред- и

постнагрузки, уменьшения конечного диастолического объема.

Прием сердечных гликозидов противопоказан, так препараты усугубляют

выраженность обструкции, обладая положительным инотропным действиями

и вызывая повышение внутрижелудочкового градиента давления.