Методические руководства кафедры / Доп. материал / 06 Кардиомиопатии и кардиомиодистрофии

Гипертрофическая кардиомиопатия

Хирургические методы применяют нечасто. При обструктивной ГКМП с выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки (МЖП) и высоком градиенте давления показана операция миотомии — миоэктомии, которая заключается в резекции участка проксимальной части МЖП.

Для устранения обструкции выносящего тракта ЛЖ, обусловленного систолическим смыканием МЖП и передней створки митрального клапана, производят протезирование митрального клапана.

В редких случаях при обструктивной форме имплантиурют постоянный двухкамерный электрокардиостимулятор (режиме DDD), что изменят последовательность возбуждения: сначала сокращается верхушка, свободная стенка ЛЖ, базальные отделы МЖП. Это позволяет уменьшить признаки обструкции выносящего тракта.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – первичное или вторичное заболевание сердца, сопровождающееся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН.

Первичные (идиопатические) формы: эндокардиальный фиброз, фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера)

Рестриктивная кардиомиопатия

Вторичные формы возникают вследствие следующих причин: амилоидоз (преимущественно первичный), гемохроматоз, системная склеродермия, саркоидоз, карциноидная болезнь сердца, гликогенозы, радиационные поражения сердца, поражение проводящей системы сердца (болезнь Фабри).

Основной патогенетический механизм - нарушение наполнения ЛЖ вследствие утолщения и повышения жесткости стенки желудочков, которые могут быть

следствием

фиброза

эндокарда

или

миокарда

различной

этиологии

(эндомиокардиального фиброза, системной склеродермии) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей).

Рестриктивная кардиомиопатия

В результате ограничения (рестрицкии) заполнения желудочков во время диастолы и постепенного уменьшения размера полостей желудочков, вплоть до их полной облитерации повышается конечное диастолическое давление, возрастает давление в предсердиях, в венах малого и большого кругов кровообращения.

Все вышеперечисленное в конечном итоге приводит к диастолической ХСН – левожелудочковой, правожелудочковой или бивентрикулярной, в зависимости от того, поражение какого отдела сердца преобладает.

Рестриктивная кардиомиопатия

Клиническая картина складывается из системных проявлений основного заболевания, вызвавшего РКМП и признаков диастолической ХСН.

Преобладание поражения правых отделов сердца проявляется выраженными отеками, акроцианозом, асцитом, застойной печенью и селезенкой, набуханием шейных вен и другими типичными признаками правожелудочковой СН.

Слева от грудины во II–IV межреберьях пальпируется усиленный сердечный, выражена эпигастральная пульсация, перкуторно определяется смещение правой границы сердца вправо. Ослабляются I и II тоны сердца, выслушивается III патологический тон и систолический шум трикуспидальной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия

Признаками левожелудочковой недостаточности являются жалобы на одышку, приступы удушья, слабость, утомляемость. Затем присоединяются жалобы, характерные для правожелудочковой СН, что свидетельствует о бивентрикулярной СН.

При аускультации определяется ослабление I тона, акцент II тона на легочной артерии, громкий патологический III тон на верхушке сердца и систолический шум недостаточности митрального клапана, который проводится в левую подмышечную область.

Рестриктивная кардиомиопатия

Изменения ЭКГ неспецифичнны и вариабельны в зависимости от причин

заболевания и характера поражения сердца:

низкий вольтаж желудочкового комплекса QRS (более характерен для амилоидоза)

неспецифические изменения сегмента RS–Т и зубца Т

блокаду левой ножки пучка Гиса (реже — другие внутрижелудочковые и АВ-

блокады)

нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия и другие)

признаки перегрузки предсердий (Р-mitrale и Р-pulmonale)

Рестриктивная кардиомиопатия

Эхокардиография является основным методом, который позволяет обнаружить признаки, позволяющие заподозрить диагноз РКМП:

1.Утолщение эндокарда с уменьшением размеров полостей желудочков

2.Различные варианты парадоксального движения МЖП

3.Пролабирование митрального и трикуспидального клапанов

4.Нарушения диастолической функции левого желудочка (укорочение времени изоволемического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего наполнения, увеличение отношения раннего наполнения к позднему при ЭХО-КГ в допплеровском режиме)

Рестриктивная кардиомиопатия

На рентгенограммах обычно определяются нормальные или уменьшенные размеры сердца при наличии признаков расширения предсердий и венозного застоя в легких.

С целью дифференциальной диагностики, для выявления причины заболевания могут потребоваться дополнительные методы: МРТ и КТ миокарда

(в первую очередь для дифференциальной диагностики с констриктивным перикардитом); биопсия миокарда (выявляется миокардиальный фиброз,

эозинофильная инфильтрация).

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия не имеет специфического патогенетического

лечения. При возможности повлиять на основное заболевание, вызвавшее РКМП в части случаев показаны кортикостероиды и иммунодепрессанты; при идиопатических формах, например, эндокардите Леффлера, показано хирургическое лечение,

направленное на иссечение утолщенного эндокард и восстановление диастолической

функции желудочков.

Основу терапии составляет симптоматическое лечение, направленное на уменьшения застоя в кругах кровообращения, уменьшения риска тромбоэмболии и

снижение конечного диастолического давления в левом желудочке.