Методические руководства кафедры / Доп. материал / 06 Кардиомиопатии и кардиомиодистрофии

Рестриктивная кардиомиопатия

Для вышеперечисленных целей показано назначение диуретиков (тиазидные и петлевые; при выраженных застойных явлениях - спиронолактон), вазодилататоров

(пролонгированные формы нитратов), непрямые антикоагулянты (варфарин).

Однако при неправильно подобранной дозировке диуретиков и вазодилататоров

возможно ухудшение состояния больного ввиду снижения сердечного выброса.

Пациентам противопоказан прием сердечных гликозидов, так как у пациентов сохранена систолическая функция.

Заболевание трудно поддается терапии, летальность в течение 2 лет достигает 50%.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПЖК, аритмогенная

дисплазиия правого желудочка, болезнь Фонтана) - заболевание, гистологически

характеризующееся частичным или полным замещением кардиомиоцитов

жировой или фиброзно-жировой тканью с преимущественным поражением

миокарда правого желудочка.

Наиболее частый тип наследования - аутосомно-доминантный, однако известно и об аутосомно-рецессивном типе, сопровождающемся изменениями

кожи и волос (болезнь Наксона).

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Ранее считалось, что в основе АПЖК лежит аномальное развитие в процессе онтогенеза части или всего миокарда правого желудочка, когда миокардиальпые волокна частично или полностью замещаются жировой или фиброзной тканью; в

настоящее время заболевание рассматривают как дегенеративный процесс -

дистрофия или атрофия.

Диагностика болезни рутинными методами сложна, поэтому в части случаев болезнь остается нераспознанной вплоть до первого проявления - внезапной смерти в результате остановки кровотока, пароксизмальной желудочковой тахикардии.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Долгое время заболевание протекает бессимптомно. В этот период анатомическое повреждение медленно прогрессирует. Клиническая картина неспецифическая: наиболее частыми симптомами являются перебои в работе сердца, чувство сердцебиения, пресинкопальные и синкопальные состояния, клиническая смерть.

При физикальном обследовании могут определяться расщепление II тона, систолический шум в III-IV межреберье справа от грудины. На поздних стадиях выявляют правостороннюю кардиомегалию с застойной недостаточностью кровообращения.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

На ЭКГ регистрируют различные нарушения ритма, проведения и

реполяризации правого желудочка и правого предсердия. Однако среди них есть

и характерные признаки, которые являются «большими критериями» АПЖК:

•Отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях (V1-V3).

•Волна эпсилон (E) за комплексом QRS в отведениях V1 или V2, которая указывает на позднюю активацию правого желудочка, иногда напоминает неполную блокаду правой ножки пучка Гиса

•Пароксизмальная правожелудочковая тахикардия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Длительность интервала QRS в отведении V1 превышает 0,11 сек, а

продолжительность комплексов QRS в правых грудных отведениях может превышать продолжительность желудочковых комплексов в левых грудных

отведениях.

Отношение суммы продолжительностей QRS в правых отведениях

(V1+V2+V3) к сумме продолжительностей QRS в левых отведениях

(V4+V5+V6) более 1,1. (Показатель обладает высокой чувствительностью и специфичностью в диагностике АПЖК).

ЭКГ:Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Стрелками указаны инверсия зубца Т и эпсилон-волна в отведении V1

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

На эхокардиографии наиболее важными параметрами являются конечно-

диастолический и конечно-систолический диаметры ПЖ, а также соотношение

конечно-диастолических размеров правого и левого желудочков.

•Начальные стадии: дискинезия нижней стенки или верхушки сердца,

изолированное расширение выходящего тракта правого желудочка.

•Диффузные формы: выраженное расширение правого желудочка и правого предсердия, зоны гипокинезии, недостаточность трикуспидального клапана,

пролапс митрального клапана.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Контрастная вентрикулография правого желудочка – метод выбора в

диагностике данной патологии. Рекомендуется выполнять двухпозиционную ангиографию с использованием фронтальных и латеральных видов.

Характерные ангиографические признаки АПЖК:

•локальная аневризма ПЖ с акинезией или гипокинезией миокарда

•горизонтальные и гипертрофированные трабекулы ПЖ и глубокие борозды между ними

•регионарная дилатация выносящего тракта

Вентрикулография правого желудочка: АПЖК

Патологическое расширение приточного отдела ПЖ

Множественные аневризмы в области верхушки ПЖ