Внутриузловые обходные пути

Волокна, описанные James [7], лучше рассматривать как внутриузловые обходные пути. Их присутствие ограничивается предсердной частью специализированной области АВ-соединения. Поскольку эти пути, как указывает James, должны обнаруживаться в нормальном сердце, с позиций анатомии трудно причислить их к источнику предвозбуждения. Видимо, возможны только косвенные аргументы, как, например, отсутствие у пациентов с вариантом предвозбуждения, характеризующимся укороченным Р—Qи нормальнымQRS,добавочных предсердно-пучковых связей. Существует множество потенциальных вариантов обходных путей в пределах предсердной части специализированной области АВ-соединения (рис. 2.41). В нормальном сердце наблюдается значительная вариация архитектоники «последнего» предсердного волокна, способного контактировать с узлопучковой осью, прежде чем стать проникающим пучком [50]. В большинстве случаев такие волокна относятся к поверхностным переходным предсердным волокнам. В некоторых случаях они берут свое начало в глубоких слоях левой стороны межпредсердной перегородки. Другие варианты отмечаются при рассмотрении морфологии компактной зоны АВ-узла и ее заднего удлинения. В некоторых случаях основная ось направлена к митральному клапану и левой стороне перегородки, в других же — доминирует протяженность узла в направлении трикуспидального клапана. Существующая в норме слоистая структура самого узла создает предпосылки для различных вариантов обходных путей. Возможная роль этих морфологических вариаций как субстрата предвозбуждения с нормальным Р—R —короткимQRS может быть выяснена только в результате всестороннего исследования нормальных сердец и сравнения их с сердцами больных с предварительно установленной данной формой предвозбуждения.

Рис. 2.41.Некоторые варианты обходных путей, обусловленные вариабельностью нормального строения специализированной области атриовентрикулярного соединения.

Двойные пути в атриовентрикулярном узле и продольная диссоциация

Возможные варианты внутриузловых обходных путей также должны рассматриваться как субстраты для двойных узловых путей и продольной диссоциации. В проведенных нами анатомо-электрофизиологических исследованиях специализированной области атриовентрикулярного соединения у кроликов [67] область продольной диссоциации положительно определялась в пределах переходной клеточной зоны АВ-узла. Клетки этой зоны имеют уменьшенные размеры и разделены тяжами соединительной ткани. У человека сходную клеточную организацию обнаруживает задняя переходная зона узла. Удивительно, что более крупные альтернативные пути, изученные нами в АВ-узле кролика, такие как передние предсердные поверхностные волокна и выраженное заднее пучковообразное удлинение нижней части узла, при использовании антероградной и ретроградной стимуляции оказались электрофизиологически тупиковыми [67].

Проводящие ткани и синдром внезапной детской смерти

Предположение о том, что фатальная аритмия может быть ответственной за некоторые из бесчисленных случаев внезапной детской смерти, не лишено оснований и превентивной значимости [103]. Однако гистологические исследования проводящих тканей у внезапно умерших детей мало что дали для решения этой проблемы. Ведущиеся вокруг нее непримиримые споры могут серьезно помешать движению вперед [104], что было бы нежелательно. Некоторые исследователи [103—106] считают, что во внезапной смерти младенцев могут играть роль изменения, выявляемые в специфических тонких пучках проводящей ткани, которые в детском сердце проникают в центральное фиброзное тело (см. рис. 2.38). Другие же [107—109] подвергают сомнению эту гипотезу либо потому, что им не удавалось обнаружить подобных изменений, либо ввиду того, что аналогичные изменения выявлялись ими в проводящей системе у детей, умерших по другим известным причинам. James [103] первым предположил, что повреждения в этих специфических пучках служат анатомическим субстратом внезапной детской смерти. Он описал процесс «локальной резорбтивной дегенерации участков общего ствола пучка Гиса и атриовентрикулярного узла» во всех изученных им случаях внезапной смерти и смерти от известных причин у детей. Отрицая наличие изменений воспалительного характера, массивных некрозов или геморрагий, он тем не менее описал «медленный деструктивный процесс замещения соседними фибробластами некротизированных волокон пучка Гиса и атриовентрикулярного узла». Впоследствии он констатировал, что «макрофаги, действовавшие как клетки-санитары, скапливались возле небольших очагов некроза» и что «эти участки характеризовались различной степенью деструкции и лизиса, одни — с относительно слабо выраженным некрозом, другие — с деструкцией почти всех волокон, лизированных макрофагами и замещенных фибробластами». Другие исследования, в том числе и наши, не смогли подтвердить эти положения [107—109], так как некротические изменения и агрегация макрофагов не были обнаружены. В опубликованной впоследствии редакционной статье [104] James высказался в том духе, что негативная реакция его оппонентов связана с «наивным походом», поскольку его действительным намерением было указать на то, что «резорбтивная дегенерация» является нормальным процессом развития. Перечитывая его первоначальный отчет, трудно не прийти к заключению, что автор наблюдал очаговые зоны гибели клеток и некроз тканей. Нам представляется, таким образом, что основной вопрос дискуссии касается существования очагов клеточной гибели в области атриовентрикулярного соединения у младенцев. Если наличие очагов установлено, то следующий вопрос таков: является ли данный процесс патологическим. James [103] описал фокальный некроз, но, очевидно, не рассматривал его как патологию [104]. Другие исследователи [107—109] не наблюдали каких-либо признаков описанного фокального некроза, считая появление «архипелага» островков проводящей ткани в центральном фиброзном теле нормальным звеном развития области атриовентрикулярного соединения.

Кроме этой проблемы, необходимо решить, связан ли данный этап нормального развития (или фокальный некроз) с аритмией. James [103] приводит такой довод: высвобождающийся в результате гибели клеток внутриклеточный калий может вызвать локальный ацидоз, способный повлиять на функциональное состояние окружающих тканей. В качестве альтернативы он предполагает, что разрушающиеся островки проводящей ткани могут становиться сверхвозбудимыми и усиливать эктопические разряды или эктопический ритм. Он также обратил внимание на исследования Preston и соавт. [НО], показавшие «незрелость» области атриовентрикулярного соединения у молодых особей трех разных видов млекопитающих. Учитывая эти данные, он высказал мнение о том, что крупный и рыхлый атриовентрикулярный пучок плода электрофизиологически ненадежен и проведение эффективнее осуществляется по тонкому и гладкому АВ-пучку взрослых.

Как показали впоследствии наши собственные электрофизиологические исследования сердца человеческого плода [101], характер проведения становится «зрелым» уже к середине внутриутробного развития, несмотря на то, что специализированная ткань на этой стадии анатомически связана по всей своей длине с миокардом желудочков. При гистологических исследованиях сердца у внезапно умерших детей [108] мы обнаружили островки проводящей ткани в центральном фиброзном теле, наблюдавшиеся также James [103] и другими [105—107, 109]. Однако мы, как и ряд дру гих исследователей [107, 109], не отметили изменений, соответствующих «резорбтивной дегенерации», будь они нормальными или патологическими. Нам бы хотелось получить прижизненные доказательства нарушений проводимости, прежде чем высказать предположение, что изменения, происходящие в ходе нормальных процессов развития, могут служить анатомическим субстратом внезапной смерти.

Тем не менее мы не намерены отвергать предположение о том, что аритмия в некоторых случаях может быть причиной внезапной смерти ребенка. При исследовании сердца у двух внезапно умерших младенцев мы наблюдали серьезные аномалии проводящей системы. У одного из них были выявлены добавочные связи в компактной зоне узла [108], у другого [111] мы нашли стеноз проникающей части АВ-пучка — повреждение, которое предположительно служит причиной внезапной смерти у некоторых пород собак [112]; однако у нас нет доказательств того, что эти анатомические субстраты являются механизмами аритмии. Только изучение проводящей системы у младенцев, умерших внезапно и ранее обследованных электрокардиографически, позволит нам установить, действительно ли обнаруженные морфологические изменения обусловливают в некоторых случаях внезапную смерть. Здесь мы полностью солидарны с James [103]: было бы печально, если бы интерпретация, предложенная Lie и соавт. [ 109], расхолаживающе подействовала на других ученых, изучающих функциональные аспекты проводящей системы у младенцев.