Неправильно выстроенные перегородочные структуры
Типичным примером такого рода нарушений является врожденно измененная транспозиция, представляющая собой комбинацию атриовентрикулярного рассогласования и желудочково-артериального соединения [138]. Если такая аномалия встречается при нормально сформированных предсердиях, то нарушение расположения проводящей ткани совместимо с жизнью. В результате неправильного выстраивания перегородок вершина треугольника Коха и входная часть мышечного компонента перегородки находятся не на одной оси. При этом нормальный АВ-узел на вершине треугольника Коха не может контактировать с проводящими тканями желудочков, находящимися на трабекулярной части перегородки [139, 140]. Развивается аномальный переднерасположенный АВ-узел, который посредством длинного неветвящегося пучка соединяется с проводящими тканями желудочков. При наличии дефекта межжелудочковой перегородки [141] пучок проходит латерально по отношению к выходящему легочному тракту (рис. 2.47). Некоторые авторы [142] считают, что АВ-пучок проходит между клапаном легочной артерии и местом дефекта. С анатомической точки зрения [143] это кажущееся различие связано скорее с проекцией анализа; и интерпретацией, нежели с реальным расположением пучка.
Рис. 2.46.Фотография и рисунок левой стороны сердца при тетраде Фалло.
Проводящие ткани правой и левой ножек пучка Гиса (ПНП и ЛНП) расположены непосредственно на границе дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Наложение шва прямо на гребень перегородки (вокруг шва образовалась гематома) в данном случае привело к травматической блокаде сердца.
Во всех изученных на сегодняшний день случаях зеркального расположения предсердий при врожденных изменениях транспозиции [144—146] отмечено заднее (нормальное) положение атриовентрикулярного узла и проникающего пучка. Вероятно, это связано с более правильным выстраиванием перегородочных структур в таких сердцах. Несмотря на полученные данные, не следует исключать возможность существования переднерасположенных соединений в сердце с перекрестным расположением предсердий и желудочков или даже наличием целой «ленты» проводящей ткани желудочков, контактирующей и с нормальным, и с переднерасположенным узлами. Такая «лента» впервые наблюдалась Moncke-berg [147] и впоследствии была идентифицирована нами [148] и Bharati и соавт. [149].
Рис.2.47. Топография проводящих тканей при корригированной (врожденно) транспозиции с обычным расположением предсердий. ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки.
Одножвлудочковое атриовентрикулярное соединение
В сердце с одножелудочковым атриовентрикулярным соединением расположение проводящих тканей чаще всего значительно отличается от нормы. Наиболее типичным примером является наличие в левом желудочке двух входных отверстий (единственный желудочек с выходным отсеком). Отличительный признак такого сердца — отсутствие межжелудочковой перегородки, распространяющейся до «крестовины». По той же причине нормальный атриовентрикулярный узел неспособен контактировать с проводящими тканями системы желудочков, и эту функцию берет на себя переднерасположенный-узел [150, 151]. При варианте с левосторонней позицией рудиментарного правого желудочка расположение желудочковых проводящих тканей весьма напоминает таковое при врожденных изменениях транспозиции с нормально сформированными предсердиями (сравните рис. 2.47 и 2.48). При правостороннем варианте рудиментарного правого желудочка в сердце с двумя входами в левый желудочек любое хирургическое вмешательство в доминантный желудочек должно осуществляться через левосторонний разрез. При таком доступе видно прохождение пучка ниже дефекта, несмотря на то что он начинается от переднерасположенного узла (рис. 2.49). Если же хирург при любом варианте аномалии с двойным входом в левый желудочек осуществляет доступ через рудиментарный правый желудочек, проводящая ткань всегда будет достаточно отдалена. Она будет располагаться на левой стороне желудочка и под нижним краем дефекта межжелудочковой перегородки (рис. 2.50). Ключевым признаком аномального расположения проводящих тканей является наличие или отсутствие перегородки, распространяющейся к «крестовине» сердца. Если оба входных отверстия ведут в единственный и анатомически неопределенный желудочек, то такая перегородка отсутствует. Следовательно, переднее или переднелатеральное расположение АВ-узла вполне закономерно [152, 153]. В противоположность этому, в случае правого желудочка с двойным входом и левосторонним расположением рудиментарного левого желудочка или в случае обширных дефектов межжелудочковой перегородки последняя или ее рудименты распространяются к «крестовине» сердца; при таких аномалиях обнаруживается связь нормального АВ-узла с желудочками [153, 154]. Хирургическое вмешательство при классической форме атрезии правого атриовентрикулярного отверстия, вероятнее всего, будет ограничиваться рудиментарным правым желудочком. Расположение проводящих тканей относительно перегородки точно такое же, как и в случае двойного входа в левый желудочек <см. рис. 2.50). Во всех таких случаях, когда атриовентрикулярное соединение осуществляется через доминирующий левый желудочек и необходимо расширить дефект межжелудочковой перегородки, наиболее безопасно сделать разрез на границе апикальной трабекулярной части перегородки с левым краем сердца.
Рис. 2.48.Топография проводящих тканей в случае левого желудочка с двумя входами и левосторонним положением рудиментарного правого желудочка. Л А — легочная артерия; А — аорта.
Рис. 2.49.Топография проводящих тканей в случае левого желудочка с двумя входами и правосторонним положением рудиментарного правого желудочка. ЛА — легочная артерия; ао — аорта.
Рис. 2.50.Взаиморасположение проводящих тканей и дефекта межжелудочковой перегородки при любой форме связи рудиментарного желудочка с левым желудочком.