Вопрос № 66

первонач симптомы:

в большинстве случаев заболевание начинается с двигательных и/или чувствительных нарушений в ногах и/или руках.

Менее часто - с мышечных болей различной локализации (чаще всего в области пояснично-крестцового отдела позвоночника и в мышцах конечностей). В ряде случаев боль может появляться одновременно с «онемением», парестезиями или двигательными нарушениями.

Иногда первыми симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированная диплопия.

Онемение, парестезии и слабость первоначально появляются преимущественно в нижних конечностях (до половины всех случаев) и распространяются спустя несколько часов или дней на верхние конечности. Примерно у трети больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах.

Нарушения поверхностной чувствительности выражены, как правило, нерезко и ограничиваются полинейропатией в виде «носки - перчатки» или «гольфы - длинные перчатки».

Примерно у каждого пятого-шестого больного уже в самом начале заболевания наблюдаются выраженные нарушения суставно-мышечной и вибрационной чувствительности. Считается даже, что при резком снижении болевой чувствительности или же незначительном снижении вибрационной чувствительности следует думать о другом заболевании, нежели об СГБ.

Мышечная слабость в большинстве случаев появляется раньше всего в проксимальных отделах конечностей и относительно симметрична. Почти всегда при СГБ наблюдается диффузное снижение мышечного тонуса. В первые же дни болезни практически у всех пациентов происходит резкое снижение, а затем и полное выпадение сухожильных рефлексов.

Характерно поражение мимической мускулатуры, которое отмечается почти у каждого второго больного, несколько реже встречаются нарушения глотания.

Нарушения тазовых функций в виде задержки мочеиспускания нечасты и наблюдаются в основном при тяжелых формах заболевания. Обычно они проходят через 3-5 дней после своего появления.

РАЗВЕРНУТАЯ СТАДИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ

двиг наруш: Различной степени выраженности парезы конечностей, часто вплоть до параличей, наблюдаются практически у всех больных.

Мышечная слабость, как правило, симметрична и больше выражена в ногах, если речь не идет о наиболее тяжелых формах СГБ, когда у больных могут вообще полностью отсутствовать какие-либо движения. Однако нередко возможно небольшое преобладание мышечной слабости на одной стороне тела или перекрестно, например, в правой руке и левой ноге или наоборот.

В трети случаев развивается наиболее серьезное осложнение СГБ - слабость дыхательной мускулатуры, приводящее к необходимости проведения искусственной вентиляции легких.

Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита используется для быстрой и объективной оценки, прежде всего, двигательных изменений, происходящих у больных во время развития и последующего течения заболевания, а также для определения показаний к проведению плазмафереза и/или иммунной пульстерапии.

Сухожильные рефлексыОдним из кардинальных клинических признаков заболевания является раннее резкое угнетение сухожильных рефлексов с последующим полным их угасанием.

При этом следует учитывать, что сохранность рефлексов в конечностях, где слабость появилась не менее чем трое суток назад, ставит диагноз СГБ под сомнение.

Чувствительные нарушенияПоверхностная чувствительность при СГБ нарушена у большинства больных.

Чувствительные нарушения могут быть симметричными или слегка асимметричными. (<<перчатки», «носки» и т. д.). Нередко наблюдаются очаговые изменения болевой и температурной чувствительности на туловище.

Глубокая чувствительность страдает в 20-50% случаев, в основном суставно-мышечная и вибрационная.

Боль Боль, в тяжелых случаях заболевания, наблюдается практически у всех пациентов. Она может быть корешковой, носить «мышечный» характер, может возникать в области крупных суставов и усиливаться при движениях.

В серии наблюдений симптомы Ласега и Кернига (всегда двусторонние) отмечались в 94% случаев, боли при пальпации нервных стволов - в 75% и при пальпации мышц - в 61 %. В целом ряде случаев пациенты жаловались на боли преимущественно в коленных суставах.

Интенсивность боли во многих случаях у тяжелых больных крайне выражена. В случаях тяжелых поясничных болей одним из лучших методов лечения является эпидуральная блокада.

Вегетативные нарушенияВегетативные нарушения наблюдаются у 70 из 100 больных

дизавтономия постоянно отмечается при тяжелых формах СГБ. Клинические проявления при этом весьма многообразны и тяжелы: колебания артериального давления, различные сердечные аритмии, нарушения потоотделения, задержка мочеиспускания, желудочно-кишечные осложнения.

Вегетативные нарушения развиваются в основном во время периода нарастания неврологической симптоматики и следующего за ним периода стабилизации.

потенциально высокий уровень летальных исходов при СГБ в случаях появления выраженных вегетативных нарушений.

ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Традиционно в течение классического монофазного СГБ выделяют три периода:

Период нарастания неврологических нарушений.

Период стабилизации, или плато.

Период восстановления.

Средняя длительность течения трех периодов СГБ (НИИ неврологии Р АМН) Период нарастания - 14 суток Период стабилизации - 6 суток Период восстановления - 54 дня

варианты течения Повторные обострения без первоначального улучшения на протяжении ближайших 1-3 недель

Повторное обострение в течение ближайших 1-3 недель

Рецидив СГБ спустя длительный асuмптомный период времени

Лечение специфические и неспецифические. Основными специфическими методами лечения заболевания в настоящее время признаны программный плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулинами класса G, доказавшие свою высокую эффективность в сериях больших контролируемых исследований, проведенных за последние годы.

К неспецифическим методам лечения (так называемая «наилучшая поддерживающая терапия») относятся мероприятия, направленные на особый уход за больным и купирование разного рода осложнений, связанных с основным заболеванием, среди которых важнейшее место занимают лечение дыхательных и бульбарных нарушений. При этом дыхательная реанимация является по существу самостоятельным видом терапии при тяжелых формах СГБ.

Нарастание неврологической симптоматики у больных:

требующих ИВЛ,

не способных проходить более 5 метров с опорой или поддержкой,

способных вставать и медленно проходить свыше 5 метров с опорой, поддержкой или самостоятельно.

Иммуноглобулины класса G

В последние годы в терапии тяжелых форм СГБ широко и успешно начали применяться препараты иммуноглобулинов класса G (<<Intraglobin» (Biotest, ФРГ) и др.)

По эффективности своего воздействия при СГБ иммуноглобулины класса G не уступают программному плазмаферезу и могут быть использованы как его альтернатива.

во всем мире лечение СГБ с помощью кортикостероидов считается серьезной врачебной ошибкой.

Кратко

Гийена-Барре, Принципы консервативного лечения.

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Острая, часто восходящая, преимущественно моторная невропатия, которая возникает после инфекции, травмы или хирургического вмешательства. Описаны случаи заболевания СГБ после вирусной инфекции Эпштейна-Барр, инфекционного гепатита, инфекции ЦМВ, микоплазмы, ВИЧ и гастроэнтерита, вызванного Campylobacterjejuni. Проявляется демиелинизацией проксимальных нервных волокон (корешков) и моноцитарной инфильтрацией; вероятно, заболевание возникает изза аутоиммунной сенсибилизации периферических нервов к миелину.

Клинические проявления. Часты миалгия и жалобы на нарушения чувствительности (парестезия). Мышечная слабость быстро (в течение дней) прогрессирует, достигая максимума у большинства больных на 710й день. Типичные проявления заболевания: симметричная мышечная слабость, утрата сухожильных рефлексов и относительно хорошо сохраненная чувствительность. Обычно развивается билатеральный лицевой паралич. При одном из вариантов заболевания (синдром МиллераФишера) наблюдается офтальмоплегия, билатеральная слабость мимических мышц и тяжелая атаксия.

Диагностика. В СМЖ повышено содержание белка, но либо не содержится клеток, либо их количество невелико (менее 10). Скорость нервной проводимости замедлена, Fволны замедлены (см. гл. 161).

Лечение и прогноз. 90% больных полностью выздоравливают. Лечение заключается в поддерживающей терапии, включающей частое измерение ФЖЕЛ с низким порогом для интубации и вспомогательного дыхания. Плазмаферез, если его проводить в первые 2 нед заболевания, уменьшит тяжесть и ускорит выздоровление. Такой же эффект дает и внутривенное введение IgG (2 г/кг 5 дней). Устойчивая мышечная слабость наблюдается примерно у 10% больных. Терапия глюкокортикоидами не дает эффекта