Вопрос № 74

БП – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС., клинически проявляющееся нарушением произвольныхдвижений.

• Первичный (идиопатический) паркинсонизм (болезнь Паркинсона) встречается в большинстве случаев.

• Вторичный паркинсонизм:

o лекарственный

o сосудистый

o токсический

o метаболический

o постэнцефалический

o опухолевый и паранеопластический

o гидроцефалический.

• Этиология

• Этиология паркинсонизма до настоящего времени остаётся не полностью выясненной.

• В развитии болезни Паркинсона, по-видимому, играет роль генетическая предрасположенность, а также воздействие различных нейротоксинов, образующихся в самих дофаминовых нейронах, в частности МФТП (англ. MPTP) и свободных радикалов, приводящее к повреждению дофаминовых нейронов, истощению в них запасов дофамина, нарушению их трофики и в конечном итоге гибели нейронов.

• Одним из основных факторов риска является пожилой (старше 60 лет) возраст.

• Причинами паркинсоноподобных проявлений также могут быть воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов)[1], хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты[2].

Патогенез, патофизиология и клинические проявления

В основе развития болезни лежит разрушение дофаминовых нейронов в ряде структур ствола мозга (главным образом компактной части чёрной субстанции и области голубого пятна). Изменение концентрации дофамина приводит к нарушениям метаболизма других нейротрансмиттеров (серотонина, норадреналина, ацетилхолина и глутамата). Снижение дофаминергической активности и преобладание активности глутаматной и холинергической систем в стриатуме[3] приводит к развитию характерных для болезни Паркинсона двигательных нарушений. Разрушение дофаминовых нейронов в области «дофаминового пути удовольствия» (dopamine pleasure pathway) в лимбической системе, в частности в вентральной тегментальной области ventral tegmental area (en:VTA), приводит к постепенному снижению мотивации, энергии больных, к снижению способности испытывать положительные эмоции (ангедонии) и в конечном счёте к развитию хронической депрессии. Могут возникать тревожность (в том числе панические атаки), навязчивые состояния, бессонница и дневная сонливость, дисфагия, гиперсаливация (слюнотечение), нарушения мочеиспускания, себорея, нечёткость зрения, боли по причине двигательных расстройств, парестезии (покалывание, ползание мурашек, ощущение онемения и т. п.).[1] Разрушение дофаминовых нейронов лобных долей коры приводит к развитию интеллектуальных нарушений: снижению памяти, уменьшению интеллектуальной продуктивности[4], обучаемости и в конечном счёте к картине органического слабоумия (деменции). Характерны прогрессирующие нарушения равновесия, дыхательного ритма. В поздних стадиях болезни Паркинсона нередко присоединяется органический психоз с галлюцинаторно-параноидными проявлениями или хронический делирий (дезориентация во времени и месте, спутанность, галлюцинации, бред), зачастую обусловленные приёмом лекарственных препаратов.

Болезнь обычно начинается с малых признаков двигательных нарушений: с мелкого тремора, напоминающего катание пилюль или счёт монет, гипертонуса мышц (т. е. мышечной ригидности), брадикинезии (замедленные, затруднённые движения), гипокинезии (уменьшение двигательной активности) и олигокинезии (быстрое уменьшение амплитуды и скорости при повторяющемся движении), появления гнусавости и смазанности речи, скованности и неловкости в движениях, сгорбленной осанки, изменения походки (шаркающая, мелкие шажки), бедной мимики, редкого мигания, изменения почерка (мелкий дрожащий почерк).

По преобладанию тех или иных симптомов выделяют акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную формы паркинсонизма. При акинетико-ригидной форме общая двигательная активность заметно ограничена (акинезия, гипокинезия), движения больного медленны, осуществляются с трудом, речь тихая, монотонная, лицо амимичное. Больные передвигаются мелкими шагами, при ходьбе у них отсутствуют содружественные движения рук. Отмечается явление пропульсии (больной, если его слегка подтолкнуть, по инерции движется вперед и не может сразу остановиться). Больным трудно регулировать положение центра тяжести тела: они часто падают, при этом не способны предупредить ушибы, так как защитная реакция – упор на руки - у них не успевает срабатывать. Тонус скелетных мышц повышается, приводя к общей скованности. Ригидность мышц обусловливает характерную позу больного: туловище согнуто вперед, голова наклонена к груди, руки приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах.

Для ригидно-дрожательной формы характерно сочетание мышечной скованности (ригидности) и мелкоразмашистого дрожания. Дрожание отмечается в покое, преимущественно в верхних конечностях (движение пальцев рук типа катания пилюль) и исчезает или уменьшается при целенаправленных движениях. Может наблюдаться дрожание головы (движение по типу «да-да» или «нет-нет»). Для тремора при паркинсонизме характерна его частота – 4-8 колебаний в секунду. Причем, частота дрожания в разных частях тела может быть различной, что свидетельствует об отсутствии единого генератора паркинсонического ритма.

При дрожательной форме ведущим симптомом является дрожательный гиперкинез, тогда как гипокинезия и ригидность мышц выражены меньше.

Довольно часто при паркинсонизме возникают расстройства аккомодации, реже – блефароспазм. Больные тяжело переносят окулогирные кризы (непроизвольная девиация глазных яблок, возникающая чаще при взгляде вверх). Эти кризы считались характерным признаком паркинсонизма постэнцефалистического генеза, однако в последнее время их наблюдают и при лекарственном паркинсонизме. У большинства больных отмечается нарушение вегетативных функций: гиперсаливация, сальность кожи лица, повышение потливости, или, наоборот, сухость кожи, задержка мочеиспускания. Больные часто жалуются на запоры, обусловленные атонией толстой кишки. Характерны психические изменения: повышенная раздражительность, «прилипчивость», плаксивость, депрессия, приводящая иногда к суицидным действиям.