- •Вопрос № 1
- •Вопрос №2
- •1. В 1869 г: в Московском университете организована первая кафедра нервных болезней. Ее возглавил ученик проф. И. В. Варавинского а. Я. Кожевников (1836-1902).
- •2. Параллельно московской формировалась петербургская школа невропатологов. Ее основоположником считают и. П. Мержеевского (1838-1908).
- •Вопрос № 3
- •Вопрос № 4
- •Вопрос № 5
- •Вопрос № 6
- •Вопрос № 7-8
- •Вопрос № 9
- •Вопрос № 10
- •Вопрос № 11
- •Вопрос № 12
- •Вопрос № 13?????
- •Вопрос №14
- •Вопрос № 15
- •Вопрос № 16
- •Вопрос № 17
- •Вопрос № 18.
- •Вопрос № 20
- •Вопрос № 21
- •Вопрос №22
- •Вопрос № 23
- •Вопрос № 24
- •Вопрос № 25
- •Вопрос № 26
- •Вопрос № 27
- •Вопрос № 28
- •Вопрос № 29
- •Вопрос № 30
- •Вопрос № 31
- •Вопрос № 32
- •Вопрос № 33
- •I. Проявления поражения любой (правой или левой) теменной доли
- •Вопрос № 34
- •Вопрос № 35
- •Вопрос № 36
- •Вопрос № 37
- •Вопрос № 38
- •Вопрос № 39
- •Вопрос № 40
- •Вопрос № 41
- •Вопрос № 42
- •Вопрос № 43
- •Вопрос № 44
- •Вопрос № 45
- •Вопрос № 46
- •Вопрос № 47
- •Вопрос № 48
- •Вопрос № 49
- •Вопрос № 50
- •Вопрос № 51
- •Вопрос № 53
- •Вопрос № 55
- •Вопрос № 56
- •Вопрос № 57
- •Вопрос № 58
- •Вопрос № 59
- •Вопрос № 60
- •Вопрос № 61
- •Вопрос № 62
- •Вопрос № 63
- •Вопрос № 64
- •Вопрос № 65
- •Вопрос № 66
- •Вопрос № 67
- •Вопрос № 69
- •Вопрос № 70
- •Вопрос № 71
- •Вопрос № 72- 37
- •42. Фокальные эпилептические припадки.
- •Вопрос № 74
- •Вопрос № 75
- •Вопрос № 76
- •Вопрос № 77
- •Вопрос № 78
- •Вопрос № 79
- •Вопрос № 80
- •Вопрос № 81
- •Вопрос № 82
- •Вопрос № 84
Вопрос № 77
Гепатоцеребральная дистрофия (ГЦД) - наследственное заболевание , характеризующееся поражением нервной системы и печени. Заболевание передается по наследству (13 хромосома).
В основе лежит нарушение обмена меди в организме. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится либо с желчью, либо при посредстве церуллоплазмина через почки и лишь небольшая часть транспортируется к органам и тканям.
При ГЦД наблюдается снижение выведения меди с желчью.
При этом заболевании происходит снижение концентрации церуллоплазмина в крови, снижение содержания в сыворотке общей меди при увеличении выведения меди с мочой.
Медь в токсических количествах накапливается в печени, головном мозге, роговице глаза.
Поражение печени происходит по типу цирроза. Страдают почки. Отложение меди в роговичной оболочке приводит к формированию специфического кольца Кайзера-Флейшера.
Неврологические симптомы проявляются дрожанием рук и/или головы, которое наблюдается в покое и усиливается после незначительных нагрузок, замедленность движений. В развернутой стадии развивается акинетико-ригидный синдром(медленные движения при повышенном тонусе мышц), гиперкинезы(неконтролируемы движения) по типу "бьющихся крыльев" к которому присоединяется тремор(дрожание),
дизартрия(нарушение речи), дисфагия(нарушение глотания), миоклонии(подергивания мышц). Без специфического лечения нарастание неврологической симптоматики приводит к формированию выраженных контрактур, обездвиженности, грубой деменции(слабоумие).
Течение заболевания прогрессирующее с периодами ремиссий и обострений.
ГЦД должна быть заподозрена в случаях, когда в детском и юношеском возрасте развивается экстрапирамидная симптоматика(дрожание, замедленность движений, неконтролируемы движения), а так же при наличии признаков сочетанной неврологической, печеночной и психической патологии.
Подтверждает диагноз наличие следующих признаков:
Кольцо Кайзера-Флейшера или его "обломки", которые выдны невооруженным глазом или выявляются при исследовании глаза щелевой лампой. При наличии неврологических симптомов, кольцо обнаруживается в 90-100% случаев.
Снижение содержания общей меди в сыворотке крови(ниже 80 мкг на 100 мл).
Снижение концентрации церуллоплазмина плазмы (ниже 20мг на 100 мл).
Повышение выделения меди с мочой (более 100 мкг/сут). Кольцо Кайзера-Флейшера - специфический признак ГЦД.
Препаратом выбора является пенициллами (купренил), который эффективен в 90% случаев. Начло лечения купренилом сопровождается резким увеличением экскреции(выделения) меди. При этом может наблюдаться ухудшение состояния больного.
Улучшение наступает обычно через несколько недель или месяцев, и если к этому времени экскреция меди не превышает 150мкг/сут, перехоходят к поддерживающей терапии купренилом. Суточная доза препарата принимается в 2-4 приема в промежутках между или перед едой, так как иначе он плохо всасывается.
Пеницилламин обладает серьезными побочными эффектами, а так же вызывает дефицит пиридоксина.
При непереносимости пеницилламина может быть использован сульфат цинка.
Уникальность ГЦД в ряде других дегенеративных заболеваний нервной системы определяется возможностью эффективного(!) лечения при относительной доступности диагностических процедур.