8.1.4. Синдром гиперспленизма

• характеризуется увеличением селезенки и уменьшением количества форменных элементов крови, расширением клеточных элементов в костном мозге;

• причины:

-- венозный застой (портальная гипертензия )

-- гемолиз эритроцитов

-- болезнь Гоше

-- цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз

-- инфильтрация селезенки при злокачественных заболеваниях;

• клиника:

-- тяжесть в левом подреберье

-- спленомегалия – селезенка плотная, болезненная, нижний полюс

селезенки может спускаться в малый таз;

• лабораторные признаки:

В гемограмме -- анемия

-- лейкопения, нейтропения, лимфопения

-- тромбоцитопения (при резкой степени

выраженности появляется синдром

кровоточивости)

8.1.5. Синдром перегрузки железом

(вторичный гемосидероз)

• означает чрезмерное депонирование железа в организме (прежде всего в паренхиматозных органах – печени, селезенке) из-за неспособности макрофагов переработать железо;

• причины:

-- повышенное всасывание железа

-- гибель эритроцитов (при хроническом гемолизе, талассемии) -- регулярное переливание эритроцитарной массы;

• клиника:

-- увеличение печени и селезенки

-- кардиопатия

-- недостаточность надпочечников (из-за депонирования в них

железа)

-- сахарный диабет

-- гипогонадизм;

• лабораторные признаки:

-- повышение сывороточного железа крови более 30 мкмоль/л

-- повышение сывороточного ферритина – показателя тканевого

депонирования железа более 1000 нг/мл

-- повышение % насыщения трансферрина железом более 45%

-- признаки поражения внутренних органов.

8.2. Характеристика некоторых нозологических

ФОРМ ЗАБОЛЕВАНИЙ КРОВИ У ДЕТЕЙ

(Румянцев А.Г. и соавт., 2004)

8.2.1. Латентный дефицит железа

• составляет более половины всех железодефицитных состояний у детей;

• клинически проявляется синдромом тканевого дефицита железа (см. выше);

• характерным является снижение сывороточного железа менее 12 мкмоль/л;

• гемограмма не изменена (гемоглобин и эритроциты крови в пределах нормы).

8.2.2. Железодефицитная анемия

• Факторы, предрасполагающие к ее развитию у детей:

-- анемия у матери во время беременности

-- неблагоприятное течение беременности

-- бурно растущие дети: первый год жизни, подростки

-- недоношенные дети (несформированность депо железа), маловесные при рождении, из двойни.

Основные причины железодефицитных анемий у детей

1. Сниженное поступление железа с пищей:

• отсутствие грудного вскармливания (железо материнского молока усваивается полностью);

• кормление детей первого года жизни неадаптированными молочными смесями (пресное коровье и козье молоко, кефир), кашами, необогащенными железом;

• позднее введение прикорма – после 6 мес. и мясного пюре – после 7,5 – 8 мес.;

• вегетарианство среди детей (отказ от мясной пищи), усвоение железа из растительной пищи и круп – низкое, составляет 1 – 7 % от содержания железа в продукте. Усвоение железа из мяса значительно выше (до 30%). Профилактика анемии у вегетарианцев заключается в приеме поливитаминов и микроэлементов, включая железо;

• несбалансированное питание у детей по железу, витаминам, белку и другим микроэлементам.

2. Сниженное всасывание железа в 12-перстной и тощей кишке:

• хроническая диарея

• избыток пищевых волокон, белка, кальция в питании

• воспаление тонкого кишечника вирусное, бактериальное, аллергическое, при лямблиозе.

3. Потери железа:

• диапедезные желудочно-кишечные кровотечения при раннем (в первые 6 мес. жизни) введении в рацион питания ребенка цельного молока и кефира;

• длительные микрокровотечения из желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, хронический эрозивный гастродуоденит, полипы, неспецифический язвенный колит);

• длительные обильные менструации, маточные кровотечения у девушек пубертатного периода;

• регулярное донорство среди подростков (для профилактики анемии нуждаются в полноценном питании и приеме препаратов железа внутрь).

• Клинические проявления обусловлены анемическим и сидеропеническим синдромами (см. выше);

• Лабораторные показатели:

-- гемоглобин крови ниже 110 г/л у детей до 6 лет

120 г/л у детей старше 6 лет

-- снижение гематокрита

-- снижение сывороточного железа менее 12 мкмоль/л

-- снижение сывороточного ферритина (маркера тканевого депо

железа)

-- общая железосвязывающая способность сыворотки более

69 мкмоль/л.