8.2.3. Острая постгеморрагическая анемия

• Причина - выраженное кровотечение (наружное или внутреннее) в результате:

- перфорации язвы желудочно-кишечного тракта

- кровотечения из вен пищевода

- аневризмы аорты

- травмы конечностей

- травмы паренхиматозных органов (почка, печень, селезенка)

- внематочной беременности;

• Клиника:

Гиповолемия, уменьшение объема циркулирующей крови (ОЦК).

Снижение ОЦК:

- до 10% - клиники нет, либо артериальная гипотония, обморок,

холодный пот

- 20 - 30% - сердечно-сосудистая недостаточность ортостатическая

(головокружение, одышка, тахикардия)

- 30 - 40% - шок гиповолемический (артериальная гипотония,

одышка в покое, тахикардия, адинамия, жажда,

тошнота)

- 40 - 50% - шок (падение артериального давления, исчезновение

пульса)

Потеря 30% и более ОЦК без оказания своевременной помощи вызывает летальный исход.

• Лабораторные стадии:

1 стадия – компенсаторный сосудистый спазм.

Эритроциты, гемоглобин, гематокрит в норме.

Лейкоцитоз с нейтрофилезом в первые сутки.

Тромбоцитоз.

2 стадия – гидремическая компенсация.

Эритроциты, гемоглобин, гематокрит снижаются на 1-3

день после кровотечения.

Распад гематомы при внутреннем кровотечении дает

гемолиз.

3 стадия – костно-мозговая компенсация.

Гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге на

3-5 день после кровотечения. Обусловлена выбросом

эритропоэтина. Ретикулоцитоз. Сохраняющиеся

ретикулоцитоз и тромбоцитоз являются признаками

продолжающегося кровотечения.

• Лечение – восстановление ОЦК – внутривенно капельно солевые растворы, коллоидные растворы. Устранить причину кровотечения (в т.ч. оперативным путем). Трансфузия эритромассы при потере более 20% объема крови.

8.2.4. Наследственная гемолитическая

МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ МИНКОВСКОГО-

ШОФФАРА

В основе заболевания лежит дефицит скелетного белка в мембране эритроцитов, приводящий к потере липидов, изменению формы эритроцитов (сфероцитоз), разрушению эритроцитов в макрофагах селезенки.

• Клиника:

Характерна триада: анемия, желтуха и спленомегалия. Возможны камни в желчном пузыре.

• Гематологические показатели:

-- анемия

-- ретикулоцитоз, выраженность которого определяется степенью

тяжести заболевания

-- микроцитоз эритроцитов (диаметр эритроцитов менее 7,5 мкм)

-- снижение осмотической резистентности эритроцитов

-- уменьшение продолжительности жизни эритроцитов,

повышенное их разрушение в селезенке.

• Биохимические показатели:

-- повышение общего билирубина за счет непрямой фракции

-- обтурация внутрипеченочных ходов повышает прямую

фракцию билирубина.

• Осложнения:

-- гемолитический криз – резкое усиление гемолиза эритроцитов,

часто на фоне инфекции. Требует заместительной терапии

отмытыми эритроцитами, фолиевой кислотой 1 мг в сутки в

период гемолиза;

-- желчно-каменная болезнь.

При тяжелой форме заболевания (гемоглобин 60-80 г/л) проводится спленэктомия детям в возрасте старше 3 лет.

При средне-тяжелой форме (гемоглобин 80-110 г/л) удаление селезенки показано в возрасте старше 5 лет.