8.2.5. Системный микротромбоваскулит

Это распространенный васкулит с поражением капилляров, реже - артериол и венул, периваскулярным отеком с инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами. В основе заболевания лежит иммунокомплексный механизм с асептическим воспалением мелких сосудов, деструкцией стенок сосудов, их тромбированием (развитие 1 фазы ДВС-синдрома).

• Этиология:

-- заболевание развивается после инфекций верхних дыхательных

путей, реже - после хламидийной, микоплазменной,

иерсиниозной инфекции, вирусов герпеса, гепатита В и С,

аденовирусов, цитомегаловируса;

-- провоцирующие факторы – вакцинация, пищевая и

лекарственная аллергия, стрессы, укусы насекомых, охлаждения.

• Клиника:

1. Кожная пурпура – обязательный признак заболевания.

• обусловлена поражением мелких сосудов кожи;

• характеризуется пятнисто-папулезной геморрагической сыпью, симметрично расположенной, на разгибательной поверхности ног, реже рук, на ягодицах. Возможны петехии. В тяжелых случаях сыпь везикуло-некротическая, сливающаяся;

• в динамике сыпь бледнеет, пигментируется и исчезает.

2. Суставной синдром:

• возникает спустя несколько дней после кожной сыпи;

• вовлекаются голеностопные, коленные или лучезапястные суставы;

• пораженные суставы отечны, болезненны при пальпации и движении;

• нарушение микроциркуляции вызывает отек мягких тканей суставов;

• возможен серозный выпот в полость сустава;

• сохраняется 1 – 7 дней;

• может рецидивировать.

3. Абдоминальный синдром:

• обусловлен нарушением микроциркуляции в подслизистом слое кишечника, в брыжейке (отек, кровоизлияние), растяжением капсулы внутренних органов (почки и др.), реактивным панкреатитом;

• проявляется болями в животе, рвотой (может быть с кровью), меленой (кровь в кале);

• возможен перитонеальный экссудат.

4. Поражение почек. Протекает в форме:

А) транзиторного мочевого синдрома в виде микрогематурии, следовой протеинурии (в общем анализе мочи выявляются следы белка). Функция почек сохранена. Экстраренальные проявления (отеки, артериальная гипертензия, олигурия) отсутствуют. Мочевой синдром сохраняется 1-4 недели, исчезает без специального лечения и не повторяется.

Б) нефрита - протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия, отеки, нарушение азотовыделительной функции почек, возможна почечная недостаточночть острого прериода. Нефрит очаговый, реже – диффузный, преобладает гематурический вариант, реже - нефротический и смешанный.

Лабораторные изменения:

-- в гемограмме – лейкоцитоз, увеличение СОЭ, числа тромбоцитов;

-- в коагулограмме - гиперкоагуляция ( повышение фибриногена и

др.).

Для выяснения этиологии заболевания показан анализ крови на герпес, цитомегаловирус, иерсиниоз, токсоплазмоз, вирусный гепатит В и С, которые могут быть причиной геморрагического васкулита и требуют соответствующего лечения.

8.2.6. Болезни гемостаза. Гемофилия.

• это группа заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом, при которых наблюдается врожденный дефицит факторов свертывания крови:

-- VIII - врожденная гемофилия А

-- IX - гемофилия В

-- XI - гемофилия С;

• наследственный характер заболевания отмечается у большинства больных, спорадический – у 10-30%;

• приобретенная форма заболевания встречается редко, обусловлена появлением антител к факторам свертывания при аутоиммунных и миелопролиферативных заболеваниях;

• наследственные гемофилии – наследование Х-сцепленное:

-- все дочери больных гемофилией носители аномальных генов, все сыновья здоровы;

-- вероятность того, что сын матери-носительницы будет болеть гемофилией, составляет 50%, вероятность того, что к ее дочери перейдут свойства носителя, также равны 50%;

-- гемофилией могут страдать девочки у отца с гемофилией и матери-носительницы гена гемофилии.