24. Кардиомиопатии: определение, классификация, прогноз.

Кардиомиопатии (КМП) - это заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии, доминирующими признаками которых являются кардиомегалия и/или СН, исключаются процессы поражения клапанов, коронарных артерий, системных и лёгочных сосудов (ВОЗ).

Классификация КМП по клиническим вариантам и их характеристика:

1. Дилатационная КМП – заболевание с нарушением систолической функции сердца, недостаточностью сердечного выброса, дилатацией желудочков и нарушением сердечного ритма.

Этиология ДКМП: достоверно неизвестна, ряд гипотез - наследственная предрасположенность; аутоиммунные нарушения (АТ к тяжелым цепям миозина, связь с HLA-DR4); нарушение обменных процессов (дефицит карнитина); субклиническая вирусная инфекция; апоптоз кардиомиоцитов.

Клиническая картина ДКМП:

- чаще страдают молодые мужчины; симптоматика развивается постепенно, длительное время больного ничего не беспокоит, а ДКМП выявляют случайно на профилактических осмотрах

- первые признаки заболевания – повышенная утомляемость, слабость, затем присоединяются одышка (вначале при нагрузке, затем в покое), сердечная астма, ортопноэ, периферические отеки, гепатомегалия (клиника застойой бивентрикулярной СН)

- часто имеется кардиалгия, реже – стенокардия

- тромбоэмболические осложненияОбъективно: огромная кардиомегалия и дилатация сердца; глухой 1 тон, акцент 2 тона над легочной артерией, 3 и 4 тоны, ритм галопа, систолический шум на верхушке и в области трикуспидального клапана (относительная недостаточность), нарушения сердечного ритма и проводимости

Прогноз: серьезный, характерно прогрессирующее ухудшение желудочковых функций, в течение 5 лет умирают до 70% больных.

2. Гипертрофическая КМП – заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка (в 90% - с гипертрофией межжелудочковой перегородки) без дилатации его полости.Варианты ГКМП: субаортальный стеноз (чаще всего); апикальный вариант; ассимметричная гипертрофия перегородки; симметричная гипертрофия миокарда (концентрическая гипертрофия – обструктивного и необструктивного типов).

Этиология: более 50% - наследственное заболевания по аутосомно-доминантному типу, в остальных случаях играют роль спорадические мутации генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата (-тяжелая цепь миозина, ТnT, -тропомиозина и др.)

Клиническая картина ГКМП:

- может протекать от бессимптомных случайно выявляемых при обследовании форм до тяжелых клинических проявлений и внезапной смерти (чаще у молодых людей)

- разнообразные кардиалгии – встречаются часто, вариабельны – от редких колющих болей до приступов типичной стенокардии (при относительной коронарной недостаточности; нитроглицерин усугубляет состояние больного!!!)

- ощущение сердцебиений, перебоев в области сердца (аритмический синдром) – чаще нарушения АВ-проводимости, желудочковые аритмии различных градаций, реже – МА

- головокружение, синкопальные состояния (как из-за аритмий, так и из-за синдрома малого сердечного выброса) от многократных ежедневных до единичных в течение жизни

- одышка, реже периферические отеки и гепатомегалия как признаки СН – встречаются редко

Объективно: увеличение размеров сердца; систолический шум изгнания на верхушке (относительная недостаточность митрального клапана); АД нормальное или снижено.

Прогноз: наиболее благоприятный по сравнению с другими кардиомиопатиями, болезнь может протекать десятилетиями, больные длительное время остаются трудоспособными.

3. Рестриктивная КМП – заболевание с нарушением диастолической функции сердца в результате фиброзных изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда, нормальными или уменьшенными размерами сердца, развитием тотальной СН.

Этиология: помимо идиопатического варианта к РКМП может приводить ряд других заболеваний (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и т.д.).Клиническая картина РКМП:

Первые признаки неспецифичны: слабость, одышка, снижение переносимости физической нагрузки, редко – боли в области сердца, в дальнейшем прогрессирует СН (но даже при бивентрикулярной СН преобладают симптомы правожелудочковой): рецидивирующий асцит, выпот в плевральной и перикардиальной полостях, гепатомегалия, выраженный цианоз лица и набухание шейных вен, реже – периферические отеки. Часто выявляются нарушения ритма сердца и различные тромбоэмболические осложнения.

Объективно сердечные тоны приглушены, выслушивается шум митральной недостаточности, ритм галопа; регистрируется тахикардия, снижение АД.

Прогноз: серьезный, 5-и летняя летальность до 70%.