2. По степени активности(учет клинических и лабораторныхданных): высокую (III), умеренную (II), минимальную

(I) активность

3.Клинико-морфологическая характеристика поражений (кожи,суставов,серозныхоболочек,сердца,почек,нер.Системы,легких)

В. А. Насонова (1972) выделяет варианты течения СКВ (острое,подострое, хроническое) по началу заболевания и дальнейшемупрогрессированию.

При остром теченииначало болезни внезапное, температуратела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры АНФ. Длительность заболевания 1-2 года.

Подострое течениехарактеризуется постепенным развитием,суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течениепроявляется моно- или малосиндромностью в течение многих лет. Общее состояние долго остаетсяудовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставный синдром. Процесс медленно прогрессирует, ив дальнейшем поражаются многие органы и системы.С учетом клинических и лабораторных данных выделяют три

73. Клиническая картина при скв. Основные клинические синдромы при системной

красной волчанке. Стадии в течении СКВ. Диагностика системной красной волчанки.

СКВ - системное аутоиммунное заболевание, иммуновоспалительное поражение соединительной ткани, микроциркулярного русла, кожи, суставов и внутренних органов.

В раннем периоде СКВ наиболее распространенными считают синдромы поражения суставов, кожи и серозных оболочек, а также лихорадку.

Поражение опорно-двигательного аппарата манифестирует полиартритом, симметричным поражением мелких суставов кисти и крупных суставов. При развернутой клинической картине определяют дефигурацию суставов. В течении болезни развиваются деформации мелких суставов. Суставные изменения могут сопровождаться поражением мышц (диффузных миалгий).

Поражение кожного покрова - наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»).

Дискоидные высыпания – эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическим нарушением и последующим развитием атрофии кожи лица, конечностей и туловища.

Капиллярит – мелкоточечная геморрагическая сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах и ладонях. Поражение серозных оболочек возникает у 90 % - классическая триада: дерматит, артрит, полисерозит. Особенно часто обнаруживают поражение плевры и перикарда, реже - брюшины.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего обнаруживают перикардиты, склонные к рецидированию. Поражение эндокарда в виде бородавчатого эндокардита на створках митрального, аортального или трехстворчатого клапана, признаки недостаточности соответствующего клапана.

Поражение сосудов - синдром Рейно - приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей или стоп, возникающие под действием холода или волнения.

Воспалительный процесс в легких протекает остро либо месяцами и манифестирует признаками синдрома воспалительной инфильтрации легочной ткани, аналогичными таковым при пневмонии. Особенность процесса состоит в возникновении малопродуктивного кашля в сочетании с одышкой. Возможны – хронические интерстициальные изменения.

Поражение ЖКТ. При физикальном обследовании иногда обнаруживают неопределенную болезненность в эпигастральной области и в месте проекции поджелудочной железы, признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит: отмечают увеличение и болезненность печени.

Чаще всего возникает поражение почек (волчаночный гломерулонефрит - определяют массивные отеки и нередко АГ или люпус-нефрит).

Аутоиммунная тромбоцитопения (синдром Верльгофа) манифестирует типичными высыпаниями в виде геморрогических пятен разной величины на коже внутренней поверхности конечностей, груди и живота, а также на слизистых оболочках. После незначительных травм возникают кровотечения. Носовые кровотечения иногда приобретают профузный характер и приводят к анемии.

Поражение нервной системы выражено в различной степени: головные боли мигренозного характера, судорожные припадки, нарушения мозгового кровообращения вплоть до развития инсульта.

Лабораторное исследование крови. Выделяют 2 группы показателей.

1. Показатели, имеющие прямое диагностическое значение: LЕ-клетки (клетки красной волчанки); АНФ гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра и циркулирующих в крови. АНА – антитела к нативной ДНК.; Диагностика антифосфолипидного синдрома при СКВ -определение волчаночных антикоагулянтов - специфических антител к фосфолипидам и антител к кардиолипину.

2. Неспецифические острофазовые показатели, к которым относят: диспротеинемию с повышенным содержанием 2-и -глобулинов; обнаружение СРБ; повышение СОЭ.

При исследовании периферической крови - лейкопения (1-1,2/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево с лимфопенией (5-10 % лимфоцитов). Умеренная гипохромная анемия, иногда- гемолитическая анемия, сопровождающаяся желтухой, ретикулоцитозом и положительной пробой Кумбса. Иногда тромбоцитопения в сочетании с синдромом Верльгольфа.

Для поражения почек характерны изменения в моче: субклиническая протеинурия (содержание белка в моче 0,5 г/сут, часто - в сочетании с небольшой лейкоцитурией и эритроцитурией); более выраженная протеинурия, служащая выражением нефротического синдрома, сопровождающего подострый или активный волчаночный нефрит.

При пункционной биопсии почек - неспецифические мезангиомембранозные изменения, часто с фибропластическим компонентом. обнаружение в препаратах измененных ядер (гематоксилиновых телец); капиллярные мембраны клубочков в виде проволочных петель; отложение на базальной мембране клубочков фибрина и иммунных комплексов в виде электронно-плотных депозитов.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают: изменения в суставах (при суставном синдроме – эпифизарный остеопороз в суставах кистей и лучезапястных суставах, при хроническом течении артрита и деформациях – сужение суставной щели с подвывихами); изменения в легких при развитии пневмонита (при длительном течении – дисковидные ателектазы, усиление и деформацию легочного рисунка в сочетании с высоким стоянием диафрагмы); изменения со стороны сердца при развитии волчаночного порока или экссудативного перикардита. ЭКГ позволяет обнаружить неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (зубец Т и сегмент SТ).

КТ и МРТ головного мозга обнаруживают патологические изменения с поражением ЦНС.

В случаях классического течения СКВ –диагностика проста и основана на обнаружении «бабочки», рецидивирующего полиартрита и полисерозита, составляющих клиническую диагностическую триаду, дополняемую присутствием LЕ –клеток или АНФ в диагностических титрах.

Диагностические критерии системной красной волчанки:

• Высыпания в скуловой области - Плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах фиксированная эритема с распространением на носогубные складки

• Дискоидные высыпания - Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератозом и атрофией

• Фотосенсибилизация - Кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечное облучение

• Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные

• Артрит двух периферических суставов или более без развития эрозий суставных поверхностей

• Серозит - Плеврит, перикардит (сухой, выпотной)

• Поражение почек - Персистирующая протеинурия более 500 мг/сут

• Неврологические нарушения - Судороги и психоз, не связанные с приемом лекарственных средств или с метаболическими нарушениями, вызванные уремией и электролитным дисбалансом

• Гематологические нарушения - Гемолитическая анемия: лейкопения менее 4*/л; лимфопения (менее 1,5*/л) при 20 исследованиях и более; тромбоцитопения (менее 10* /л), не связанная с приемом лекарственных препаратов.

• Иммунные нарушения - Положительный LЕ –клеточный тест; Антитела к ДНК и нативной ДНК в высоком титре

• Антинуклеарные антитела - Повышение титра антител, связанное или не связанное с приемом лекарственных препаратовспособных вызвать лекарственную волчанку

Диагноз достоверен при обнаружении соответствия 4 критериям или более.

По клиническому течению выделяют 3 варианта СКВ: острый, подострый и хронический.

    Активность волчаночного процесса оценивается с помощью клинических и лабораторных признаков. Выделяют 3 степени активности:

    1 – минимальная

   2 – средняя

    3 – максимальная