79. Клиническая картина системного склероза. Стадии в течение системного склероза.

Основные клинические синдромы при системном склерозе.

Клиническая картина заболевания отличается полиморфностью и полисиндромностью.

Чаще болезнь начинается с поражения кожи, а затем постепенно присоединяется поражение органов (типичная форма). В других случаях (атипичная форма) в клинической картине с самого начала доминирует поражение внутренних органов при минимальных кожных изменениях. По мере течения заболевания можно составить представление о характере его течения (острое, подострое, хроническое). Симптомы напоминают плеврит, артрит, синдром Рейно, дуоденит. Вместе с тем симптомы ССД - затруднение глотания, поперхивания при глотании в результате поражения верхней части пищевода. Вазоспастические нарушения при синдроме Рейно не ограничиваются пальцами рук, а распространяются на кисти и стопы. Нередко больные испытывают чувство онемения в области губ, части лица и кончика языка. Жалобы на сухость слизистой оболочки рта и конъюнктивы, а также на невозможность плакать (нет слез). Поражение кожи лица выражается в ощущении стянутости кожи и рта (трудно открыть рот). Как правило повышения t тела нет. При прогрессировании болезни обычно отмечают похудание.

На втором этапе диагностического поиска получают данные, свидетельствующие о поражении органов и систем и их функциональной недостаточности. У большинства больных наблюдают поражение кожи, выражающееся в последовательном развитии отека, индурации, а затем атрофии с преимущественной локализацией на лице и кистях. Возможны также трофические изменения кожи в виде депигментации, подчеркнутого сосудистого рисунка и телеангиэктазий. Поражение слизистых оболочек выражается в повышенной сухости. На коже могут возникать изъязвления и гнойничковая сыпь; волосы выпадают, ногти деформируются. В конечной стадии болезни кожа становится плотной, ее невозможно взять в складку. Лицо аммиачно, маскообразно. Характерна форма рта: губы тонкие, собраны в нерасправляющиеся складки, постепенно утрачивается способность к широкому открытию рта (симптом «кисета»). Вазоспастические изменения при синдроме Рейно в виде побеления кожной поверхности обнаруживают в области лица, губ, кистей и стоп.

Поражение суставов выражается в их дефигурации за счет преимущественного поражения периартикулярных тканей, а также истинного склеродермического полиартрита с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений. Характерно развитие склеродермической кисти: укорочение пальцев вследствие остеолиза ногтевых фаланг, истончение их кончиков, деформация ногтей и легкие сгибательные контрактуры. Такую кисть сравнивают с птичьей лапой (склеродактилия).

Поражение мышц, морфологически представляя собой фиброзный интерстициальный миозит или миозит с дистрофическими и некротическими изменениями, выражается в миастеническом синдроме, атрофии, уменьшении мышечной массы и нарушении движений. Возможно образование болезненных уплотнений (кальцинитов) в мышцах. Особенно часто отложения солей кальция обнаруживают в мягких тканях пальцев рук.

Поражение ЖКТ (эзофагит, дуоденит, синдром нарушенного всасывания или упорный запор) в основном обнаруживают на 1 и 3 этапе диагностического поиска.

Поражение органов дыхания выражается в виде пневмонита, протекающего остро или хронически, вяло. Рентгенологическое исследование может выявить двухсторонний базальный пневмосклероз, характерный для ССД.

Поражение сердца занимает основное место среди висцеральных симптомов ССД как по частоте, так и по влиянию на исход болезни. Для ССД характерен так называемый первичный кардиосклероз, не связанный с предшествующими некротическими или воспалительными изменениями миокарда. Отмечают увеличение сердца (иногда – значительное), а также нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии или мерцательной аритмии. Поражение эндокарда приводит к развитию порока сердца, практически всегда – к митральной недостаточности. Сочетание митральной недостаточности с кардиосклерозом может обусловить развитие сердечной недостаточности. Перикардит при ССД наблюдают редко и чаще всего он протекает как сухой.

Поражение мелких сосудов – склеродермическая ангиопатия – манифестирует вазомоторными нарушениями (синдром Рейно) и характеризуется пароксизмальным вазоспазмом с характерной последовательностью изменений окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение), ощущением напряжения и болезненностью. В выраженных случаях синдром Рейно приводит к кровоизлияниям, некрозу тканей пальцев и телеангиэктазиям.

Поражение почек при ССД обусловлено патологическими изменениями сосудов, но не развитием фиброза. Наиболее тяжелый симптом – склеродермический почечный криз, обычно развивающийся в первые 5 лет болезни с диффузной формой ССД и манифестирующий злокачественной АГ (АД более 170/130 мм рт.ст.), быстро прогрессирующей почечной недостаточностью, гиперренинемией и неспецифическими признаками (одышка, головная боль, судороги).

Выделяют три стадии течения болезни:

Стадия 1 – начальных проявлений – преимущественно суставные изменения при подостром течении и вазоспастические – при хроническом.

Стадия 2 – генерализация процесса – полисиндромность и полисистемность поражения многих органов и систем.

Стадия 3 – терминальная – преобладание тяжёлых склеротических, дистрофических или сосудисто-некротических процессов, нередко с отчётливыми нарушениями функции одного или нескольких органов.