59. Иммунные гемолитические анемии. Диагностические критерии, лечение.

Иммунная гемолитическая анемия (ИГА) изоиммунного или аутоиммунного (АИГА) генеза.

При ИГА в организме появляются чужеродные антигены, на которые вырабатываются антитела нормальными клетками иммунологической ткани. При АИГА клетки иммунологической системы синтезируют антитела к собственным неизмененным антигенам эритроцитов.

1) Изоиммунные гемолитические анемии:

- Посттрансфузионные анемии- Анемия, возникающая вследствие повышенного распада эритроцитов, имеет гиперрегенераторный характер, о котором можно судить по нарастанию в крови ретикулоцитов, наличию полихроматофилии, эритрокариоцитов. Другие гематологические признаки гемолиза (изменение осмотической резистентности эритроцитов, их объема, диаметра, цветового показателя) непостоянны и нетипичны. Изменения лейкопоэза также непостоянны, чаще отмечается лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево вплоть до миелоцитов.

В сыворотке крови повышена концентрация неконъюгированного билирубина. Лишь в первые часы после переливания несовместимой крови можно обнаружить гемоглобинемию, поскольку свободный гемоглобин быстро поглощается клетками РЭС и выводится почками (гемоглобинурия). Количество мочи уменьшается, она приобретает бурый цвет, благодаря наличию в ней свободного гемоглобина (гемоглобинурия) и гемосидерина (гемосидеринурия).

2) Аутоиммунные гемолитические анемии:

1) АИГА с неполными тепловыми агглютининами –

Диагностика: нормохромная анемия со значительным снижением гемоглобина (при гемолитическом кризе – до 30-40 г/л), постепенным нарастанием ретикулоцитоза; лейкоцитоз до 10-15*10⁹/л, сдвиг влево до миелоцитов (лейкемоидная реакция миелоидного типа на гемолиз); СОЭ – до 30 мм/ч; тромбоциты в норме или снижены; миелограмма – нормобластический тип кроветворения, иногда с чертами мегалобластического; положительная реакция Кумбса - прямая (выявление фиксированных на эритроцитах антител; при малом количестве Ig может дать отрицательный результат) и непрямая (выявление АТ к эритроцитам в сыворотке крови)

Лечение: преднизолон 1 мг/кг/сут  уровень гемоглобина через 3 дня не стабилизировался  преднизолон 2 мг/кг/сут с последующим постепенным снижением дозы (при рецидиве – возрат к лечебной дозе)  гемолиз не купировался за 6 мес  спленэктомия  недостаточный эффект  азатиоприн 50-100 мг/сут до 6 мес., плазмаферез (но не гемосорбция – усиливает гемолиз); по показаниям - гемотрансфузии (используют только отмытые эритроциты).

2) АИГА с тепловыми гемолизинами – внутрисосудистое разрушение эритроцитов под действием АТ-гемолизинов в присутствии комплемента.

Диагностика: гипергемоглобинемия и гемоглобинурия (моча черного цвета); БАК: повышение ЛДГ (из-за разрушения клеток); отрицательная реакция Кумбса; положительная качественная реакция на аутогемолиз (в чистую пробирку наливают 2-3 мл крови без стабилизатора, ставят ее в термостат на 24 часа при температуре 37 С, при этом происходит гемолиз, т.к. аутоантитела в сыворотке при t = 37С фиксируются на поверхности эритроцитов, затем присоединяется комплемент и мембрана эритроцитов разрушается)

Лечение: преднизолон 1-2 мг/кг  нет эффекта  цитостатики; при гиперкоагуляции: гепарин, реополиглюкин, при кровоточивости – альбумин, сыворотка, плазмаферез (но не СЗП – приводит к гемолизу из-за содержания в ней комплемента); при гемоглобине ниже 70 г/л – переливание отмытой эритроцитарной массы.