25. Дилятационная кардиомиопатия: гемодинамика, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.

ДКМП – заболевание миокарда, в основе которого лежит первичный внутренний дефект – повреждение кардиомиоцитов с их сократительной слабостью, расширением полостей сердца и развитием прогрессирующей ХЗСН.

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность

\Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

Клиническая картина и диагностика.

. Наиболее часто встречаются жалобы, обусловленные развивающейся хронической сердечной недостаточностью: одышка при нагрузке, а затем и в покое; кашель; кровохарканье; приступы сердечной астмы; боли и тяжесть в правом подреберье; отеки на нижних конечностях.

Часть пациентов беспокоят ощущение перебоев, неправильной работы сердца, приступов сердцебиения, в основе которых лежат различные нарушения ритма и проводимости, об­морочные состояния, возникающие при нагрузке или резком изме­нении положения тела, головокружения, вызванные нарушениями ритма или значительным нарушением систолической функции сер­дца, снижением фракции выброса и обеднением периферического кровотока.

Около половины больных жалуются на боли в прекардиальной области, которые могут быть продолжительны по време­ни, без четкой иррадиации, ноющего или неопределенного харак­тера, без четкой связи с нагрузками.

У части пациентов возникает типичный синдром стенокардии, проявляющийся болями за груди­ной, возникающими при нагрузке или в покое, иррадиирующими в левое плечо, руку, верхнюю челюсть, с четкой положительной динамикой на нитроглицерин. Возникновение синдрома стенокардии обусловлено обеднением коронарного кровотока и увеличением массы миокарда, что при­водит к несоответствию между потребностями миокарда в кисло­роде и его обеспечением.

Данные объективного обследования зависят от периода разви­тия болезни. На ранних этапах внешний вид может быть не изменен. Постепенно появляются акроцианоз, цианоз губ, бледность или легкая желтушность кожных покровов и видимых слизистых, пастозность и отеки на нижних конечностях. Опреде­ляется разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок, может выявляться сердечный толчок. Возможно появление набуха­ния шейных вен, положительного венного пульса, обусловленных затруднением притока крови в правое предсердие из-за развития правожелудочковой недостаточности. Перкуторно выя­вляется смещение границ сердца влево и вниз, вправо в сочетании или изолированно.

Аускультативная картина складывается из ослабления I тона над верхушкой сердца, акцента II тона над легочной артерией, патологического III тона вследствие снижения сократительной способнос­ти миокарда и дисфункции сосочковых мышц, ритма галопа. У некоторых больных определяется IV тон, появляющийся в результате гипер­трофии предсердий, повышенной интенсивности их сокращений и нарушения диастолической функции левого желудочка

Кроме изменений со стороны сердца, часто при объективном исследовании выявляются влажные хрипы над легкими, увеличенные раз­меры печени, формирование асцита как проявления недостаточнос­ти кровообращения по большому кругу.

Лабораторная диагностика.

Электрокардиографические изменения у больных ДКМП мно­гообразны, но неспецифичны. К наиболее частым ЭКГ-изменениям относятся: признаки гипертрофии левого или правого желудочка, сочетанная гипертрофия желудочков, инфарктоподобные измене­ния в виде желудочкового комплекса по типу QS в отведениях V1-V3, снижение вольтажа зубцов ЭКГ, нарушение процессов реполяризации, гипертрофия левого предсердия.

Рентгенологическое исследование сердца позволяет выявить основной признак заболевания—кардиомегалию, определить кон­фигурацию сердца, которое достаточно часто принимает шарооб­разную форму и занимает ретростернальное и ретрокардиальное пространство. Рентген-признаками ДКМП считают: увеличение размеров всех камер сердца, закругленность верхушки, сглаженность талии, выпуклость дуги левого желудочка, снижение амплитуды пульса­ции по контуру сердца, наиболее достоверно выявляемое при рентгенокимографическом исследовании.

Дифференциальный диагноз с ИБС проводится при нали­чии у пациентов синдрома стенокардии или инфарктоподобных из­менений на ЭКГ. Для ДКМП характерно диффузное увеличение камер сердца, при ИБС увеличиваются преимущественно левые отделы. Выслу­шиваемые при ДКМП шумы относительной недостаточности мит­рального и трикуспидального клапанов и ритм галопа при ИБС встречаются значительно реже. ИБС часто сопровождается разви­тием атеросклеротического поражения не только коронарных, но и других сосудов: наиболее часто аорты, мозговых сосудов, сосудов нижних конечностей. При наличии изменений на ЭКГ важными для дифференциальной диагностики являются результаты ультра­звукового исследования сердца, позволяющие выявить локальные зоны гипо- или акинеза, суммарную амплитуду движений задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. При ДКМП этот показатель меньше или равен 1,3 см, при ИБС больше. Результаты нагрузочных тестов и коронароангиографии позволяют уточнить диагноз.

При наличии у пациентов аускультативных признаков митраль­ной, трикуспидальной недостаточности, легочной гипертензии возникают проблемы дифференциальной диагности­ки с декомпенсированными клапанными пороками сердца. Значимы для поста­новки диагноза анамнестические данные о перенесенной острой ревматической лихорадке, хронической ревматической болезни сердца. Важны особенности дилатации камер сердца при пороках - преобладание изменений, характеризующих его гемодинамику, результаты динамического наблюдения за аускультативными изменениями в сердце, медленное развитие хронической сердечной недос­таточности. Инструментальные методы диагнос­тики позволяют выявить размеры камер, органические изменения структур клапанов или подклапанного аппарата.

Лечение.

Цели лечения: нормализацию систо­лической функции сердца, устранение признаков недостаточности кровообращения, предупреждение тромбоэмболических проявле­нии , устранение нарушений ритма

Возможно хирургическое лечение — трансплантация сердца.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров - кардикета, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.