82. Узелковый полиартериит: клинические варианты, характерные синдромы и их проявление. Классификация узелкового полиартериита. Диагностика. Лечение.

Это системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра (артериол, венул, капилляров) и вторичными изменениями органов и систем.

Клинические проявления УП:

а) болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет, характерно острое начало с длительной лихорадки, интенсивной миалгии в икроножных мышцах, артралгии крупных суставов

б) значительная кахексия за несколько месяцев, слабость, адинамия

в) изменения кожи:

- бледность, мраморность конечностей и туловища

- сетчатое ливедо

- экзантема в виде эритематозной, пятнисто-папуллезной, геморрагической, уртикарной сыпи

- небольшие болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов бедер, голеней, предплечий

г) мышечно-суставной синдром:

- интенсивные боли в икроножных мышцах, слабость и атрофия мышц

- полиартралгии, реже – мигрирующие недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых)

д) почечный синдром:

- сосудистая нефропатия: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, быстрое развитие ХПН

- возможны инфаркты почек из-за тромбоза почечной артерии: лихорадка, сильная боль в пояснице, гематурия

- разрыв аневризмы почечных сосудов и образование околопочечной гематомы

е) ассиметричные моно – и полиневриты: парез кистей и стоп, жгучие боли в конечностях, нарушение чувствительности, парезы

ж) абдоминальный синдром:

- выраженные боли в различных отделах живота, напряжение передней брюшной стенки

- диспепсичекие явления (отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи)

- возможны значительные кровотечения ЖКТ, панкреонекроз, перфорация язв кишечника с развитием перитонита

з) кардиоваскулярный синдром:

- артериальная гипертензия

- коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда

- миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады

и) легочной синдром: легочной васкулит или интерстициальная пневмония (кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы); инфаркты легких

к) поражение яичек (орхит, эпидидимит) – у 80% больных, чаще на фоне инфицирования ВГВ

Кожно-тромбангиитический вариант УП – без висцеритов, а морфологические изменения кожи соответствует таковым при классическом УП:

1) Узелки – аневризмы артерий при пальпации. Чаще располагаются по ходу сосудистого пучка на конечностях, но могут быть и в других областях – от горошины до множественных плотных образований, сливающихся в конгломераты или образующих своеобразные сосудистые муфты. Кожа над ними гиперемирована, резко болезненна при пальпации, бывают 4-6 недель, затем исчезают. Может долго сохраняться пигментация кожи

2) Ливедо (синдром стаза) чаще в детском возрасте, у взрослых (4-6%). Участки пораженной кожи имеют багрово-цианотичную окраску, напоминают по форме сеть или ветви дерева. Чаще локализуются на конечностях, могут быть на ягодицах, коже живота, груди, может быть сочетание кожных узелков и ливедо, причем эти образования склонны к развитию некрозов и язв. Может быть повышение температуры, миалгии, слабость, потливость, снижение массы тела. В крови лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, диспротеинемия, иногда анемия.

Классификация:1.Клинические варианты (почечно-висцеральный или почечно-полиневритический): астматический, кожно-тромбангитический,моноорганный. 2. Течение: благоприятное,медленно прогрессирующее (без АГ и с А Г), рецидивирующее, быстро прогрессирующее, острое или молниеносное. 3 .фаза болезни: активная, неактивная, склеротическая.4 осложнения: инфаркты различных органов и их склероз, геморрагии, прободение язвы, гангрена кишечника, развитие уремии, нарушение мозгового кровообращения, энцефаломиелиты.

Диагностика УП:

Данные лабораторных исследований - специфические маркеры УП отсутствуют. Обычно выявляется увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, гипертромбоцитоз, умеренная нормохромная анемия. Выраженная анемия обычно связана или с уремией, или с кровотечением.

При поражении почек: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия;

БАК: повышение уровня λ2 и -глобулинов, острофазовых показателей.

Антиген гепатита В выявляется в сыворотке крови у 10-54% больных. Изредка РФ, АНФ имеет низкие титры.

Диагностические критерии УП [Liqhfoot R.W., et al., 1990].

1. Похудание  4 кг, не связанное с особенностями питания.

2. Сетчатое ливедо.

3. Болезненность в яичках.

4. Миалгии: слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей.

5. Мононеврит или полинейропатия.

6. Артериальная гипертензия (диастолическое АД  90 мм.рт.ст.).

7. Повышение уровня мочевины  14,4 ммоль/л или креатинина  133 ммоль/л.

8. Наличие поверхностного антигена вируса гепатита В или антител к нему в сыворотке крови.

9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при ангиографии, не связанные с атеросклерозом и другими заболеваниями.

10. Гистологические изменения: биопсия мелких и средних артерий: гранулоцитарная и мононуклеарноклеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании.

Наличие 3 и более критериев позволяет поставить диагноз УП.

Лечение УП:

1. ГКС в дозе 30-60-100 мг/сут по преднизолону (в зависимости от тяжести и формы заболевания) до достижения клинического эффекта, затем – постепенное снижение дозы до поддерживающей 5-15 мг/сут; у больных с резистентностью к стандартной терапии – пульс-терапия 1000 мг метилпреднизолона в/в в течение 3 дней

2. При неэффективности ГКС – цитостатики: азатиоприн 2-4 мг/кг/сут при всех формах, кроме кожной, поддерживающая доза 50-100 мг/сут, циклофосфамид

3. Сочетанная терапия: ГКС + цитостатики

4. Антиагреганты и антикоагулянты: гепарин 5000 ЕД п/к, пентоксифиллин (трентал) 200-600 мг/сут перорально, дипиридамол (курантил) 150-200 мг/сут перорально, ксантинола никотинат (компламин, теоникол) по 0,15 г 3 раза/сут в течение 1 мес

5. НПВС: диклофенак 150 мг/сут, индометацин (метиндол), ибупрофен и др.

6. Ангиопротекторы: пармидин (ангинин) 0,25-0,75 г 3 раза/сут

7. Симптоматическая терапия (лечение АГ, полиневрита, ХПН)

8. При тромбозе почечной артерии, мезентериальном тромбозе – хирургическое лечение