31. Этиология и патогенез остронефритического синдрома. Механизмы формирования основных проявлений остронефритического синдрома.

Нефритический синдром - это воспаление клубочков почек с признаками азотемии, то есть снижении клубочковой фильтрации, при  выраженной протеинурии, гематурии и задержкой в организме солей и жидкости с последующим развитием артериальной гипертёнзии. Нефритический синдром - это не болезнь и не диагноз, это совокупность симптомов, похожих на нефрит, чаще острый.

Этиология (факторы,вызывающие это заболевание)

В модели развития нефритического синдрома, практически всегда присутствует постстрептококковый или любой другой формы нефрит. При чём, из всех стрептококков, только В-гемолитический стрептококк может стать причиной развития нефритического синдрома.  Обычно синдром, даже острый, начинает развиваться постепенно и, как правило незаметно, на каком-то этапе нефрита и только под действием каких-то внешних факторов, например переохлаждение, стрептококковая ангина и так далее, начинает бурно проявляться. Такое начало нефритического синдрома называют острым, так как симптомы возникают внезапно, но следует понимать, что сам процесс развития наступил наверняка намного раньше. В некоторых случаях процесс нарастает постепенно и тогда речь идёт об подостром нефритическом синдроме. Если симптомы то проявляются, то исчезают с различным интервалом времени, обычно в несколько месяцев и даже каждые полгода, то такой нефритический синдром принято считать хроническим рецидивирующим. Второй причиной развития нефритического синдрома могут различные аутоиммунные заболевания, например системная красная волчанка, васкулит и так далее. Нефритический синдром развивается в следствии накопления на базальной мембране клеток клубочков комплемента.  Усиленная экскреция ионов водорода или токсический фактор неинфекционного характера также может стать причиной образования нефритического синдрома.

• Вирусные: инфекционный мононуклеоз, гепатит В, вирусы Коксаки, ветряная оспа, эпидемический паротит, ЕСНО и прочие.

• Бактериальные: сепсис, брюшной тиф, эндокардит, пневмококковая или менингококковая инфекции и так далее.

• Постстрептококковый и непостстрептококковый гломерулонефрит.

• Другие виды постинфекционного гломерулонефита, когда синдром развивается на фоне уже имеющейся инфекции. Диагностика нефрита в данном случае намного сложнее, так как различные поражения почек и системные проявления часто имитируют совсем другие заболевания, например узелковый полиартериит или красную системную волчанку.

• Аутоиммунные системные заболевания: болезнь Шёнлайна-Геноха, системная красная волчанка, васкулиты, лёгочно-почечный наследственный синдром и прочие.

• Первичные болезни почек: мезангиокапиллярный или мезангиопролиферативный гломерулонефриты, болезнь Берже и так далее.

• Смешанные причины: облучение, синдром Гиена-Барре, введение вакцин и сывороток и прочие.

Патогенез (что происходит?) во время Острого нефритического синдрома

• Модель острого нефритического синдрома - постстрептококковый гломерулонефрит. Необходимо наличие очага инфекции (верхние дыхательные пути, кожа, среднее ухо), вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А (штаммы 1, 4, 12, 29). Против Аг стрептококка (например, М-протеина клеточной стенки) вырабатываются AT, комплексы Аг-АТ откладываются в стенках капилляров клубочков, активируя систему комплемента, и приводят к иммунному воспалению и повреждению ткани почки.

Патоморфология  - Диффузный пролиферативный эндокапиллярный гломерулонефрит - Инфильтрация клубочков нейтрофилами и моноцитами. - Стенки капилляров клубочков истончены и хрупкие. - Дискретные отложения белка (при электронной микроскопии - электронноплотные отложения), выступающие из наружной поверхности стенки капилляров в просвет капсулы и соответствующие наблюдаемым при электронной микроскопии. электронноплотным отложениям. - Сегментную экстракапиллярную пролиферацию (полулуния) выявляют в нескольких клубочках, диффузное образование полулуний нехарактерно. - В просветах дистальных канальцев обнаруживают эритроцитарные цилиндры. - Зернистые отложения IgG в периферических петлях капилляров и в мезангии, сопровождающиеся отложениями компонента комплемента СЗ и пропердина и реже отложениями Clq и С4.