45. Адреногенитальный синдром. Этиология, патогенез, основные проявления.

Нарушение функций адреналовой железы может сопровождаться увеличением секреции гормонов сетчатой зоны - андро- и эстрогенов с последующим нарушением гениталий. Поэтому эти расстройства получили название адреногенитального синдрома.

Если в организме увеличивается количество гормонов, соответственных

данному полу (андрогены у индивидов мужского, а эстрогены у индивидов женского пола), такой адреногенитальным синдром называется изосексуальным, а если избыточно секретируются гормоны, свойственные преимущественно противоположному полу, то формируются гетеросексуальный адреногенитальный синдром. Учитывая, что в сетчатой зоне вырабатывается преимущественно андрогены, более часто встречаются адреногенитальные синдромы, обусловленные избытком андрогенов.

ЭТИОЛОГИЯ.

Причиной является или врожденный дефект синтеза гормонов в коре надпочечников, или, как правило, развитие опухоли сетчатой зоны коры надпочечников.

Изосексуальный		Гетеросексуальный
мужской пол	женский пол		мужской пол	женский пол
1. Увеличение массы мышц 2. Увеличение полового члена 3. Раннее окостенение эпифизарных хрящей (у детей)	Нарушение менструального цикла (у взрослых)		Рост молочных желез Импотенция (у взрослых)	Увеличение массы мышц Инволюция половых губ, увеличение клитора Раннее окостенение эпифизарных хрящей (у детей) Гирсутизм (оволоси- нение по мужскому типу) Нарушение менстру- ального цикла (у взрослых)

46. Острая и хроническая недостаточность коры надпочечников. Этиология, патогенез, основные проявления.

Недостаточность надпочечников проявляется в виде снижения продукции

гормонов коры надпочечников - кортикостероидной недостаточности. Она может быть первичной (в результате поражения коры надпочечников) или вторичной (в результате дефицита кортикотропина, обусловленного нарушением функции гипоталамуса или аденогипофиза). Причем в коре возникают атрофические изменения вследствие выпадения стимулирующих влияний кортикотропина на кору надпочечников.

По течению кортикостероидная недостаточность

может быть острой и хронической. Острая кортикостероидная недостаточность возникает при тяжелых инфекционных процессах, ДВС синдроме, кровоизлияниях в надпочечники, синдроме отмены.

Синдром отмены может возникнуть в том случае, если больной по жизненным показаниям в течение длительного времени принимал большие дозы глюжокортикоидов (например, при коллагенозах, тяжелой бронхиальной астме).

В этом случае за счет вводимых извне глюкокортикоидов (преднизолон, урбазони др.) по принципу обратной связи тормозится образование кортиколиберина в

гипоталамусе и, следовательно, кортикотропина в гипофизе. Отсюда исключаются стимулирующие влияния кортикотропина на все три зоны коры надпочечников и в ней развиваются атрофические процессы. Поэтому после быстрой отмены вводимых извне глюкокортикоидов, атрофированная кора надпочечников

не в состоянии обеспечить организм кортикостероидами. Возникает сложный симптомокомплекс, получивший название синдрома отмены. Для исключения его развития вводимую извне дозу глюкокортикоидов уменьшают постепенно по специальной схеме.

Наиболее частыми причинами хронической недостаточности являются

аутоиммунные поражения, атрофия неизвестной этиологии и туберкулезное

разрушение надпочечников.

Признаки хронической кортикостероидной недостаточности возникают

при разрушении 95 % массы надпочечников. Проявления острой и хронической

кортикостероидной недостаточности обусловлены дефицитом минерал-, глюкокортикоидов и сексоидов и являются аналогичными, за исключением выраженной пигментации, особенно открытых частей тела (лица, шеи, кистей рук).

Вследствие этого хроническая кортикостероидная недостаточность получила

название бронзовой болезни или болезни Аддисона. Бронзовая окраска отсутствует при вторичной недостаточности надпочечников. Это и понятно, т.к. в ее основе лежит уменьшение образования кортикотропина. Развитие бронзовой окраски связывают с избыточной секрецией кортикотропина по принципу обратной связи из-за невозможности образования глюкокортикоидов в надпочечниках. Полагают, что кортикотропин, а также меланотропин стимулируют обра-

зование меланина в клетках, что и дает бронзовую окраску кожных покровов.

Наиболее общие проявления острой и хронической недостаточности надпочечников следующие:

1. Увеличение в крови К+, снижение Na+,

2. Гипотензия;

3. Гипо- и адинамия;

4. Гипогликемия;

5. Уменьшение слюноотделения, желудочного и кишечного соков;

6. Уменьшение аппетита с развитием анорексии;

7. Исхудание;

8. Снижение температуры тела;

9. Уменьшение диуреза;

10. Возможная тошнота, рвота, запор или понос.

ПАТОГЕНЕЗ ОСНОВНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ КОРТИКОСТЕРОИДНОЙ

НЕДОСТАТОЧНОСТИ. В связи с уменьшением или полным прекращением

выделения альдостерона, кортизола и кортикостерона невозможен их минералкортикоидный эффект в почках. С мочой теряется большое количество натрия и

не секретируется калий. Поэтому в крови снижается уровень натрия и повышается содержание калия.

В связи с расстройствами электролитного баланса снижается возбуди-

мость адренорецепторов сосудов к действию вазопрессоров. Кроме того, накопление калия в крови способствует брадикардии. Уменьшается объем циркули- рующей крови. Все это ведет к снижению МОК и общего периферического сопротивления и, следовательно, к гипотензии.

Уменьшение концентрации ионов натрия в крови ведет к снижению воз-

будимости мышц. Кроме того, в связи с дефицитом питательных веществ из-за нарушения аппетита, секреторных процессов, переваривания в желудочнокишечном тракте, расстройств процессов фосфорилирования в мышцах, а также формирующейся гипотензии, у больного нарушается мышечная активность, нарастают явления усталости, и поэтому больной основную массу времени проводит в постели. Кроме того, вследствие выпадения аффектов андрогенов (особенно дегидроандростерона) уменьшается синтез сократительного белка в мышцах.

Снижение возбудимости мышц, гипотензия и нарушение синтеза сократительных белков мышц и ведут к гипо- и адинамии.

Из-за выпадения глюкокортикоидных эффектов глюко- и минералкорти-

коидов, которые являются главными контринсулярными гормонами, начинают преобладать эффекты инсулина. Кроме того, нарушается аппетит и всасывание пищевых веществ. Все это и ведет к гипогликемии. Уменьшение окислительно-восстановительных процессов, дефицит основного энергетического субстрата - глюкозы, формирование гипотензии, пре-

валирование парасимпатических эффектов ведет к снижению температуры тела.Учитывая, что при дефиците глюкокортикоидов уменьшается процесс

фильтрации в почках, развивается гипотензия и снижается объем циркули-

рующей крови, следует ожидать уменьшение суточного диуреза.

Сложные электролитные и другие обменные расстройства ведут к умень-

шению аппетита, вплоть до его отсутствия (анорексия), уменьшению секреторных процессов, процессов переваривания и всасывания. А уже следствием указанных процессов является уменьшение массы тела - исхудание.

В связи с тем, что гормоны надпочечников выполняют важнейшую адап-

тивную роль, становится понятным снижение резистентности организма к ряду

экстремальных факторов - шоку, кровопотере, электрическому току, коллапсу.

47. Гипертиреоз. Этиология, патогенез, основные проявления.

ЭТИОЛОГИЯ ГИПЕРТИРЕОЗА.

По современным данным, наиболее частыми причинами гипертиреоза яв-

ляются:

1. Образование длительно действующего тиреоидного стимулятора, который представлен антителами против щитовидной железы. Образованию

антител предшествует предварительное повреждение щитовидной железы

(грипп, ангина, туберкулез).

2. Избыточная продукция ТТГ, например, при климаксе, беременности,

менструации, при тяжелых переживаниях, особенно у женщин.

3. Опухоли щитовидной железы.

4. Внетиреоидные причины (уменьшение белков крови и слабая связь с ни-

ми йодсодержащих гормонов, недостаточность печени, при гиперкалие-

мии и фосфатемии усиливаются эффекты соответственно тироксина и

триоидтиронина).

Проявления:

1. Увеличение потребления кислорода.

2. Повышенная возбудимость, раз-

дражительность, бессонница.

3. Влажная теплая кожа.

4. Повышение аппетита.

5. Непереносимость тепла.

6. Субфебрилитет.

7. Тахикардия.

8. Гипертензия.

9. Исхудание.

10. Эритроцитоз.

11. Гипохолестеринемия.

12. Склонность к гипергликемии.

13. Зоб.

14. Экзофтальм.

15. Отрицательный азотистый баланс.

16. Тиреотоксический криз.

47. Гипотиреоз. Этиология, патогенез, основные проявления.

ЭТИОЛОГИЯ ГИПЕРТИРЕОЗА.

По современным данным, наиболее частыми причинами гипертиреоза являются:

1. Образование длительно действующего тиреоидного стимулятора, который представлен антителами против щитовидной железы. Образованию антител предшествует предварительное повреждение щитовидной железы (грипп, ангина, туберкулез).

2. Избыточная продукция ТТГ, например, при климаксе, беременности, менструации, при тяжелых переживаниях, особенно у женщин.

3. Опухоли щитовидной железы.

4. Внетиреоидные причины (уменьшение белков крови и слабая связь с ними йодсодержащих гормонов, недостаточность печени, при гиперкалиемии и фосфатемии усиливаются эффекты соответственно тироксина триоидтиронина).

Проявления:

1. Уменьшение потребления кислорода.

2. Заторможенность, медлительность,

снижение умственных способностей,

сонливость.

3. Холодная, сухая кожа.

4. Уменьшение аппетита, запор.

5. Повышенная чувствительность к холо-

ду.

6. Склонность к гипотермии.

7. Брадикардия.

8. Гипотензия.

9. Увеличение массы тела, слизистый отек

(микседема).

10. Анемия.

11. Гиперхолестеринемия.

12. Склонность к гипогликемии.

13. Эндемический зоб.

14. Гипотиреоидная кома.