71.Ревматизм. Этиология и патогенез. Динамика изменений в соединительной ткани. Строение ревматической гранулемы.

Ревматизм- инфекционно-аллергическое заболевание, хар-ся поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии). Чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет; иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль β-гемолитического стрептококка группы А.Придается значение возрастным и генетическим факторам (ревматизм - наследуемое заболевание).

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ на многочисленные антигены стрептококка.  В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания с черта- ми аутоагрессии.

Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соедини- тельной ткани сердца (основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда). наблюдаем мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание -поверхностная и обратимая фаза дезорганизации соединительной ткани.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином.

Ревматическая гранулема.

 Формирование гранулемы начинается с момента фибриноидных изменений. Характеризуется вначале накоплением в очаге повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая грануле-ма с характерным веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида.

Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида. Они могут фиксировать иммуноглобулины. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют «цветущими», или зрелыми .В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше формируется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывает- ся; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес.

72.Клинико-морфологические формы ревматизма Морфологическая характеристика кардиоваскулярной формы. Осложнения. Причины смерти.

различают формы:

• кардиоваскулярная;

• полиартритическая,

• нодозная

• церебральная.

I. Кардиоваскулярная форма.

Встречается наиболее часто. Характерно поражение сердца и сосудов.

А. Поражения сердца.

Эндокардит, миокардит и перикардит.

Поражение всех трех оболочек сердца называют ревматическим панкардитом. Поражение эндокарда и миокарда называют кардитом.

1. Эндокардит — по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным.

• Клапанный эндокардит.

Чаще возникает в створках митрального и аортального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5 % больных, а клапанов легочной артерии — чрезвычайно редко. Морфологические варианты:

А. Диффузный (возникает на неизмененных клапанах)

Б. Острый бородавчатый.(возникает на неизмененных клапанах)

В. Фиоропластический.( на склерозированных, т. е. на фоне ревматического порока — у людей, перенесших ревматический эндокардит)

Г. Возвратно-бородавчатый.(----тоже самое)

Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндотелия клапанов. По краю клапанов появляются тромботические наложения в виде бородавок. В исходе клапанного эндокардита развивается ревматический порок сердца, при котором наблюдаются утолщение; склероз, гиалиноз и петрификация створок клапанов.

Ревматический порок может быть представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов.

2. Миокардит.

Может быть продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным, диффузным (чаще у детей) или очаговым. Для продуктивного гранулематозного (узелкового) миокардита характерно образование гранулем (в центре гранулемы — очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) — клетки Аничкова). Миокардит при ревматизме может привести к острой сердечной недостаточности( наиболее частая причинасмерти). В исходе развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

3. Перикардит.

Может быть серозным, фибринозным и серознофибринозным. В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных наложений (панцирное сердце).

Б. Поражения сосудов — ревматические васкулиты.

Развиваются в сосудах микроциркуляторного русла. Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Возможны диапедезные кровоизлияния. В исходе развивается склероз.

Осложнения ревматизма: чаще всего возникают при кардиоваскулярной форме. При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность — основная причина смерти больных ревматизмом. При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром.