8. Смешанные дистрофии. Общая характеристика. Принципы классификации.

это колич. и качеств. структурн. изм, кот.обусловлены наруш.обм процессов выявляемая одновременно в паренхиме, в строме и стенках кров.сос, при этом накапливается разл.продукты:слож.белки, минералы. Сложн.белкам относят хромопротеиды,нуклеопротеиды, липопр.

Дистрофии вследствие нарушения метаболизма: А\ пигментов, или хромопротеидов, Б \ нуклеопротеидов, В \ минералов( минеральные дистрофии).

Пигменты м.б. эндогенными и экзогенными. Самым распространенным пигментом яв-ся уголь. Эндог.п-ция:1. Гемоглобиногенные, 2.протеиногенные (тирозин-триптофановые). 3. Липидогенные или липопигменты.

Пигменты выполняют 6 основных функций: 1\дыхание (гемоглобин), 2\ защиту от лучистой энергии (меланин), 3\ пищеварительную(билирубин), 4\ биоактивации (серотонин), 5\депо железа(ферритин), 6\участие в обмене витаминов (липохпромы).

Обмен пигментов регулируется эндокринной системой \ гипофиз, щитовидная железа, половые железы, надпочечник - мозговой слой\ и нервной системой.

9. Наруш. Обмена гемоглобиногенных пигментов.(нарушения обмена хромопротеидов). Гемосидероз и гемохроматоз. Гистохимическое выявление гемосидерина. Гемомеланоз. Порфирин.

В норме при распаде эр. И гем. Обр. пигменты ферритин, гемосидерин,билурибин.

В пат: гематоидин, гематины, порфины.

• Гемосидероз-повышение содержания ферритина в тканях, полмеризация ферритина ведет к образованию гемосидерина. То есть избыточное образование гемосидерина. М.б. общий и местный.

-Общий, или распространенный гемосидероз – при внутрисосудистом разрушении эр. И встречается пр болезнях сист кроветворения (анемии), интоксикациях гемол.ядами, некот инф з-ния, переливание иногруппной крови, резус-конфликт. Разрушенные эр, гемм идут на построение гемосидерина. (сидеробластами и сидерофаги, напиши). Коллагеновые и эластичекие волокна пропитываются железом. Селезнка, печень, кост.мозг и лимфузлы становятся ржаво-коричневыми.

Гемохроматоз-близок к общему гемосидерозу. Первичный: болезни накопления. Наследственный дефект ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в органах. Кол-во железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50-60 г. Гемосидероз печени, поджелудочной железы, слизистой кишечника, эндокринных органов, сердца, желез, сетчатки глаза. Одновременно увеличивается содержание ферритина. В коже и сетчатке увеличивается содержание меланина. Симптомы- бронзовая окраска кожи, СД, пигментный цирроз печени.Вторичный: приобретенная недостаточность ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведет к распространенному гемосидерозу. Причина- избыточное поступление железа с пищей, резекция желудка, хронический алкоголизм, гемоглобинопатии. Накопление гемосидерина и ферритина в печени, поджелудочной железе, сердце.Ведет к циррозу печени, СД и кардиомиопатии.

-Местный-при внесос.разруш. эр.,т.е. в очагах кровоизлияний(экстраваскулярный гемолиз). Оказавшиеся вне сос.эр. теряют гем(тени эритроцитов). из кот.обр пигменты.

Выявление гемосидерина:обр-ние берлинской лазури (р-ция Перлса), турнбулевой сини. Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин).

Порфирины-предшественники гема. При наруш.обмена порфиринов возникают порфирии, х-но увел. содержания пигментов в крови и моче, резкое повыш чувстельности к УФлучам. Приобретенная порфирия- при интоксикациях, авитоминозах, анемии, заболеваниях печени. Врожденная порфирия- при нарушении синтеза порфирина в эритробластах или в клетках печени.

При эритропоэтической порфирии- гемолитическая анемия, поражение НС и ЖКТ. Порфирины накапливаются в селезенке, костях,зубах, приобретают коричневый цвет. При печеночной форме печень увеличивается, становится серо- коричневой.

При малярии развивается гемомеланоз, т.к. при разруш.эр. маляр.пигмент попадает в кровь и подвергается фагоцитозу макрофагами селезенки, печени,костм, лимф.уз.эти органы приобретают аспидносерую окраску.отложение гемосидерина.