3. Актуальність теми

Захворювання печінки досить розповсюджена патологія, перші явні клінічні прояви часто з’являються при значному прогресуванні захворювання, а ранні симптоми малопомітні та неспецифічні. Тому адекватна діагностика хвороб печінки є важливою та складною проблемою. Особливого значення набуває вміння виявляти синдроми, характерні для ураження печінки, та групувати їх з метою встановлення вірного діагнозу із застосуванням як об’єктивного обстеження, так і доступних додаткових методів дослідження.

4. Конкретні цілі.

Студент повинен знати:

1. Симптоматологію синдромів портальної гіпертензії, печінкової недостатності.

2. Етіологічні чинники кожного з синдромів

3. Морфологічні та біохімічні ознаки ураження печінки при розвитку синдромів портальної гіпертензії, печінкової недостатності.

4. Діагностичні критерії синдромів портальної гіпертензії, печінкової недостатності.

5. Визначення та класифікація хронічного гепатиту.

6. Визначення та класифікація цирозу печінки.

7. Основні клінічні прояви хронічного гепатиту.

8. Основні клінічні прояви цирозу печінки.

9. Додаткові методи дослідження, які використовуються для підтвердження діагнозу хронічного гепатиту.

10. Додаткові методи дослідження, які використовуються для підтвердження діагнозу цирозу печінки

Студент повинен вміти:

1. При опитуванні виявити скарги, що характерні для вказаних синдромів та захворювань, проводити їх деталізацію.

2. Виявити ознаки наведених синдромів та захворювань при загальному та місцевому огляді хворого та оцінити їх.

3. Визначити об’єм і послідовність різних методів дослідження хворого з вказаними синдромами ( фізичних, лабораторних, функціональних).

4. Скласти план обстеження пацієнта з хронічним гепатитом та цирозом печінки.

5. Оцінювати результати лабораторних та інструментальних досліджень у хворих з вказаною патологією печінки.

5. Базовий рівень підготовки.

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
Біохімія, нормальна фізіологія, анатомія	Уявлення про нормальну структуру та функції печінки, зокрема, участь у пігментному, білковому обміні, метаболізмі жирів, вітамінів, мікроелементів.

6. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття

4.1. Перелік основних термінів, параметрів. Характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття. Терміни:

синдром печінкової недостатності;

печінкова кома;

синдром портальної гіпертензії;

гепатолієнальний синдром;

хронічний гепатит;

цироз печінки.

4.2. Теоретичні питання до заняття.

1. Симптоматологія синдромів портальної гіпертензії, печінкової недостатності.

2. Етіологічні чинники кожного з синдромів

3. Морфологічні та біохімічні ознаки ураження печінки при розвитку синдромів портальної гіпертензії, печінкової недостатності.

4. Діагностичні критерії синдромів портальної гіпертензії, печінкової недостатності.

5. Визначення та класифікація хронічного гепатиту.

6. Визначення та класифікація цирозу печінки.

7. Основні клінічні прояви хронічного гепатиту.

8. Основні клінічні прояви цирозу печінки.

9. Додаткові методи дослідження, які використовуються для підтвердження діагнозу хронічного гепатиту.

10. Додаткові методи дослідження, які використовуються для підтвердження діагнозу цирозу печінки

4.3. Практичні завдання, які виконують на занятті

1. Розпитування хворих з метою виявлення синдромів портальної гіпертензії, печінкової недостатності.

2. Огляд та фізикальне обстеження хворих з патологією печінки

3. Методика проведення функціональних проб печінки та трактування отриманих результатів.

4. Оцінка результатів лабораторних досліджень у хворих з патологією печінки.

7. Зміст теми:

8. Захворювання печінки досить розповсюджена патологія, перші явні

клінічні прояви часто з’являються при значному прогресуванні захворювання, а ранні симптоми малопомітні та неспецифічні. Тому адекватна діагностика хвороб печінки є важливою та складною проблемою. Особливого значення набуває вміння виявляти синдроми, характерні для ураження печінки, та групувати їх з метою встановлення вірного діагнозу із застосуванням як об’єктивного обстеження, так і доступних додаткових методів дослідження. При різноманітних захворюваннях печінки виникає ряд симптомів, які можна згрупувати у синдроми. Вивченню підлягають синдроми портальної гіпертензії, печінкової недостатності.

Печінкова недостатність, печінкова кома

Важкі гострі і хронічні захворювання печінки унаслідок вираженої дистрофії і загибелі гепатоцитів, не дивлячись на значні компенсаторні можливості цього органу, супроводжуються глибокими порушеннями його численних і украй важливих для організму функцій, що клініцистами позначається як синдром печінкової недостатності (insuffitientia hepatis).

Залежно від характеру і гостроти захворювання, що вражає печінку, розрізняють гостру і хронічну печінкову недостатність

Гостра печінкова недостатність виникає при важких формах вірусного гепатиту (хвороба Боткіна), отруєннях гепатотропними отрутами: промисловими, рослинними, деякими ліками і ін. (з'єднаннями фосфору, миш'яку, великими дозами алкоголю, блідою поганкою, строчками, мухоморами і іншими неїстівними грибами, що містять отруйні речовини— аманітотоксин, гельвелову кислоту, мускарин і ін., екстрактом чоловічої папороті і ін.). Гостра печінкова недостатність розвивається швидко — протягом декількох годин або днів.

Хронічна печінкова недостатність виникає при багатьох хронічних захворюваннях печінки (циррозах, пухлинних поразках і ін.) і характеризується повільним, поступовим розвитком. Виділяють три її стадії: 1) початкову, компенсовану, 2) виражену, декомпенсовану і 3) термінальну, дистрофічну, яка закінчується печінковою комою і смертю хворого.

В основі розвитку печінкової недостатності лежать виражена дистрофія і некробіоз гепатоцитов, що супроводжуються значним зниженням усіх функцій печінки і утворенням рясних колатералей між системою портальної і порожнистими венами (що виникають при утрудненні надходження в печінку крові з портальної вени при будь-яких ураженнях печінки), тобто внаслідок шунтування крові. Через них велика кількість крові, що містить токсичні речовини, які всмоктуються в кишечнику, потрапляють у велике коло кровообігу в обхід печінки. Прояви печінкової недостатності пояснюються складними порушеннями різних процесів обміну речовин, в яких бере участь печінка, розладом жовчоутворення і жовчовиділення, порушенням антитоксичної функції печінки.

Клінічні прояви печінкової недостатності зазвичай поєднуються з симптомами захворювання печінки, яке і привело до недостатності її функції. Стадійність наростання симптомів найнаочніше прослідковується при прогресуванні хронічної печінкової недостатності (у хворих циррозами печінки, її пухлинними уражениям і іншими захворюваннями).У найбільш ранній стадії клінічні симптоми печінкової недостатності відсутні, проте відмічається зниження толерантності організму до алкоголю і інших токсичних дій, змінені показники лабораторних печінкових проб «навантажень».

Існує поняття про лабораторні ознаки синдрому печінково-клітинної недостатності.

Синдром печінково-клітинної недостатності (порушення функціональної здатності гепатоцитів) проявляється за результатами біохімічного дослідження крові:

- зниженням активності холінестерази (у нормі 160 – 340 ммоль/год х л);

- зменшенням вмісту альбумінів (у нормі 51 - 61% від загального білка);

- зменшенням вмісту протромбіну (у нормі 60 - 120%); - зменшенням вмісту проконвертину (у нормі 65-135%) і проакцелерину (у нормі 60 - 150%);

- підвищенням рівня бромсульфалеїну та індоціану в крові після проведення проб з ними для дослідження знешкоджуючої функції печінки.

Потім, вже в другій стадії, виникають клінічні прояви печінкової недостатності: спочатку легка, а потім більш виражена «невмотивована» слабкість, підвищена стомлюваність при виконанні звичної фізичної роботи, погіршення апетиту, нерідко диспепсичні явища (погана переносимість жирної їжі, метеоризм, бурчання і болі в животі, порушення стільця), які пояснюються порушенням жовчовиділення і процесів травлення в кишечнику. Порушенням засвоєння вітамінів пояснюються ознаки полігіповітамінозу. Лихоманка, що нерідко спостерігається при печінковій недостатності, може бути обумовлена як основним захворюванням, так і порушенням инактивации печінкою деяких пірогенних речовин білкової природи. Частими ознаками печінкової недостатності є жовтяниця і гипер-билирубинемия з накопиченням в крові вільного (непрямого) білірубіну. Одночасно унаслідок дезорганізації структури печінки і холестазу в крові хворих може накопичуватися і билирубинглюкуронид (прямий білірубін).

Унаслідок порушення синтезу в печінці альбуміну і вираженої гіпоальбумінемії можуть з'явитися гипопротеинемічні набряки і прогресувати асцит, що нерідко існує у хворих з хронічними ураженнями печінки. Порушення синтезу печінкою деяких факторів згортаючої системи крові (фібриноген, протромбін, проконвертин і ін.), а також зниження вмісту в крові тромбоцитів (унаслідок гіперспленізму, супутнього багатьом хронічним ураженням печінки) ведуть до виникнення геморагічного діатезу — появи шкіряних геморрагії, кровотеч з носа, травного тракту і ін. Недостатня инактивация ураженою печінкою естрогенних гормонів при хронічних її захворюваннях веде до появи ендокринних змін (гінекомастія у чоловіків, порушення менструального циклу у жінок і ін.).

У другій стадії печінкової недостатності вже значні зміни дають лабораторні «печінкові проби». Характерне зниження змісту речовин, що продукуються в печінці: альбуміну, холестерину, іібриногену і ін.

Третя, кінцева, стадія печінкової недостатності характеризується ще глибшими порушеннями обміну речовин в організмі, дистрофічними змінами, вираженими не тільки в печінці, але і в інших органах; у хворих хронічними захворюваннями печінки розвивається виснаження. З'являються нервово-психічні порушення, передвісники коми: зниження інтелекту, уповільнення мислення, деяка ейфорія, іноді депресія і апатія. Часто має місце нестійкість настрою — дратівливість, що змінялася нападами туги і приреченості, порушується сон. Надалі наростають розлади свідомості з втратою орієнтації щодо часу, місця, виникають провали пам'яті, порушення мови, галюцинації, сонливість. Характерний дрібний тремор разом з крупним тремтінням м'язів верхніх і нижніх кінцівок.

Період прекоми може тривати від декількох годин до декількох днів і навіть тижнів, після чого хворі іноді можуть повністю вийти з цього стану, проте частіше наступає кома.

Патогенез печінкової коми зводиться до важкого самоотруєння організму унаслідок майже повного припинення діяльності печінки. До отруєння приводять незнешкоджувані продукти кишкового (бактерійного) розпаду білка, кінцеві продукти обміну речовин і особливо аміак. У нормі велика частина аміаку захоплюється гепатоцитами і шляхом включення в орнитиновый цикл перетворюється на сечовину, що потім виділяється нирками. Токсичною дією володіють також феноли, які в нормі инактивируются в печінці з'єднанням їх з глюкуроновою і сірчаною кислотами. При печінковій недостатності в крові накопичуються і інші токсичні речовини, порушується електролітний обмін, у важких випадках виникають гіпокаліємія, алкалоз.

Посилити тяжкість печінкової недостатності і спровокувати виникнення печінкової коми можуть прийом алкоголю, барбітуратів, наркотичних анальгетиків (морфін, промедол і ін.), надмірне вживання хворими з ураженнями печінки з їжею білка, що приводить до посилення процесів гниття в кишечнику і всмоктуванню в кров токсичних продуктів, масивні кровотечі з травного тракту, що часто ускладнюють портальні циррозы печінки, призначення великих доз діуретичних засобів, одномоментне видалення значної кількості асцитической рідини, сильні проноси, важкі інфекційні захворювання, що приєдналися.

Клінічна картина характеризується спочатку збудженням, а потім загальним пригнобленням (ступор) і прогресуючим порушенням свідомості (сопор) до повної втрати його (кома). Уплощаєтся крива електроенцефалограми. Рефлекси понижені, проте іноді - гіперрефлексія і поява патологічних рефлексів (хапальний, смоктальний і ін.). Характерні руховий неспокій, клонічні судоми, обумовлені гіпокаліємією, м'язові сіпання, тремор кінцівок (ритмічні і неритмічні сіпання пальців рук і ніг). Порушується ритм дихання: розвивається дихання Куссмауля (рідше — Чейна — Стокса). Наступає нетримання сечі і калу. З рота хворого, а також від сечі і поту відчувається солодкуватий печінковий запах («печінковий сморід»), пов'язаний з виділенням метилмеркаптану, порушення обміну метіоніну, що утворюється в результаті; нерідко при огляді звертають на себе увагу ознаки геморагічного діатезу (кровотечі з носа, ясен, шкіряні крововиливу). Температура тіла хворого в термінальному періоді нижча за норму. Печінка може залишатися збільшеною або зменшується. Жовтяниця посилюється. Лабораторні дослідження показують помірну анемію, лейкоцитоз, збільшену ШОЕ, низька кількість тромбоцитів, Фібриногену, подовження тромбинового часу, різке порушення функціональних проб печінки, підвищення рівня білірубіну; зростає вміст залишкового азоту і аміаку в сироватці крові, що свідчить про вторинне ураження нирок (печінково-нирковий синдром). Розвиваються гипонатріемія, гіпокаліемія, метаболічний ацидоз. Як правило, печінкова кома закінчується смертю. Проте в деяких гострих випадках можливе одужання.

Портальна гіпертензія характеризується стійким підвищенням кров'яного тиску у портальній вені і виявляється розширенням портокавальних анастомозів, асцитом і збільшенням селезінки.

Портальна гіпертензія виникає унаслідок порушення відтоку крові з воротної вени в результаті здавлення її ззовні (пухлиною, збільшеними лімфатичними вузлами воріт печінки при метастазах раки і ін.) або облітерації частини її внутрішньопечінкових розгалужень при хронічних поразках паренхіми печінки (при цирозі), або тромбозу вени або її гілок. При циррозах печінки розростання і подальше рубцювання сполучної тканини на місці загиблих печінкових клітин приводять до звуження або повної облітерації частини печінкових синусоїдів і внутрішньопечінкових судин. В результаті створюється перешкода потоку крові, портальний тиск підвищується, порушується відтік крові від черевних нутрощів. У цих умовах посилюється транссудація рідини з судинного русла в черевну порожнину і утворюється асцит. У розвитку асциту при цирозі печінки грає роль також пониження онкотичного тиску плазми в результаті порушення синтезу альбуміну в печінці; має значення затримка натрію і води в результаті підвищеної продукції альдостерону наднирниками (вторинний гіперальдостеронізм) і недостатня інактивація в печінці його і антидіуретичного гормону. Термін виникнення асциту залежить від ступеня розвитку обхідного кровообігу — від портокавальних анастомозів. Протягом тривалого часу порушення портального кровообігу можуть бути компенсовані тим, що кров з воротної вени по тих, що існують і в нормі анастомозах може поступати у верхню і нижнюю порожнисті вени. При портальній гіпертонії ці анастомози розвиваються дуже сильно.

Існують три групи природних портокавальних анастомозів: 1) у зоні гемороїдальних венозних сплетень — анастомози між нижньою брыжеечной веною (система комірної вени) і гемороїдальними венами, що впадають в нижню порожнисту вену; при портальній гіпертонії розвиваються гемороїдальні вузли, розриви яких нерідко викликають кровотечу з прямої кишки; 2) у зоні стравохідно-шлункових сплетень — обхідний шлях через ліву шлункову вену, стравохідне сплетення і напівнепарну вену у верхню порожнисту вену. При вираженій портальній гіпертонії в нижній частині стравоходу утворюються значні варікозні вузли вен, при травмі яких (наприклад, щільною їжею) може виникнути кровотеча у вигляді кривавої блювоти (важке ускладнення захворювань, що протікають з синдромом портальної гіпертонії, що нерідко є причиною загибелі хворих); 3) у системі припупкових вен, анастомозуючих з венами черевної стінки і діафрагми, що несуть кров у верхню і нижнюю порожнисті вени. При портальній гіпертонії розширені вени, що розходяться в різні боки, навколо пупка утворюють своєрідну картину, звану «головою медузи» (caput Medusae).

Ступінь підвищення тиску в системі воротної вени можна визначити за розширенням їх при УЗД, в результаті реографії судин печінки.

Гепатолієнальний синдром

Гепатолієнальний синдром характеризується паралельним збільшенням печінки і селезінки при первинному ураженні одного з цих органів. Загальна участь цих органів в патологічних процесах (хвороби печінки, системи крові, деякі інфекції, інтоксикації) пояснюється багатством їх ретикулогістіоцитарною тканиною. В деяких випадках (наприклад, при тромбозі печінкових вен) одночасне збільшення печінки і селезінки обумовлене венозним застоєм в них. Окрім пальпації, виявити гепатолієнальний синдром дозволяє метод сканування печінки з використанням радіоізотопу.

Значне збільшення селезінки зазвичай супроводжується підвищенням її функції (гіперспленізм), що виявляється анемією, лейкопенією і тромбоцитопенією; остання може привести до розвитку геморагічних ускладнень. Ці зміни пояснюються тим, що в результаті надмірної активної діяльності селезінки відбувається гальмування кістковомозкового кровотворення, підвищується руйнування кліток крові в селезінці, а також диференціація в ній антиеритроцитарних, антилейкоцитарних і антитромбоцитарних аутоантитіл.

9. Матеріали для самоконтролю: тести, ситуаційні задачі додаються.

9. Література.

Основна

а) Пропедевтика внутр. хвороб за редакцією Ю.І. Децика.- Київ – Здоров”я – 1998. с. 502.

б) Пропедевтика внутр. хвороб з доглядом за терапевтичними хворими за загальною редакцією д. м. н. професора А.В. Єпішина.- Тернопіль – Укрмедкнига. – 2001. – с. 767.

в) Гребнев А.Л. Пропедевтика внутренних болезней. – М. – Мед. – 2000 г. 528 с.

Додаткова:

а) Пелещук А.П., Передерий В.Г., Рейдержан М.І. Фізичні методи дослідження в клініці внутрішніх хвороб. – Київ. Здоров’я. – 1993. 102 с.

б) Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. М. – Медиц. Литература. – 1999. – Т.№1. 528 с.

в) Цимерман Я.С. Очерки клинической гастоентерологии. – М. Медицина. – 1998. 346 с.

г) Хворостика В.Н. Руководство к практическим заняттям по гастроентерологи. Харьков, „Основа” – 1990. 326 с.

Асистент Старжинська О.Л.

Міністерство охорони здоров’я України

Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова

„ЗАТВЕРДЖЕНО”

на методичній нараді кафедри

внутрішньої медицини

мед. фак-ту №2

Зав. кафедри_______проф. В.М. Жебель

„___”_____________200__р.

Методичні рекомендації

Для самостійної роботи студентів при підготовці до практичного (семінарського) заняття

Назва дисципліни	Пропедевтика внутрішніх хвороб
Модуль №	2
Змістовний модуль №
Тема заняття	Основні симптоми та синдроми при захворюваннях нирок (гострому та хронічному гломерулонефриті та пієлонефриті): сечовий, нефротичний, нефритичний
Курс	ІІІ курс
Факультет	Медичний №2

Вінниця