«Кубанский государственный медицинский университет»

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

СОГЛАСОВАНО		УТВЕРЖДАЮ
Декан педиатрического факультета, профессор ______________ В.А. Шашель «___»___________ 2012 г.		Проректор по учебной и воспитательной работе, профессор _____________ Т.В. Гайворонская «___»___________ 2012 г.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 108 этапа оценки умений решать конкретные профессиональные задачи в ходе собеседования

итоговой государственной аттестации выпускников 2011/2012 уч. года

по специальности 060103 Педиатрия

1. Предварительный диагноз и его обоснование.

На основании данных анамнеза: беременность протекала с угрозой прерывания во втором и третьем триместрах. Беременная на учёте не состояла, не обследована.

Роды преждевременные на 36-ой неделе гестации. Околоплодные воды мутные с неприятным запахом; на основании данных объективного осмотра: по шкале Апгар 6-7 баллов. Масса 1900 грамм, длина тела 45 см при сроке гестации 36 недель, что соответствует внутриутробной гипотрофии 2-ой степени, состояние при рождении тяжёлое за счёт неврологической симптоматики в виде синдрома угнетения, меняющимся возбуждением ЦНС, нарастанием судорожного синдрома, описан симптом Грефе, внутриутробной задержки развития, проявлений врождённой инфекции (на туловище, конечностях, ладонях на инфильтративном основании имеются вялые пузыри диаметром см., пальпируются множественные шейные и паховые лимфоузлы, гепатоспленомегалия). Дыхание ослабленное. Тоны сердца приглушены. На второй день жизни отмечены признаки ринита, на основании данных лабораторного обследования: кровь матери RW++++, в ОАК ребёнка признаки анемии (Hb-152г/л, анизоцитоз, пойкилоцитоз, сдвиг до метамиелоцитов, тенденция к тромбоцитопении), спинно-мозговая жидкость мутная, белок выше 1,7 г/л, цитоз выше 25 клеток в 1 мм3 преимущественно лимфоцотарного типа. Положительные результаты РИФ и КСР; можно установить предварительный диагноз: ранний врождённый сифилис, манифестная форма. Недоношенность 36 недель.

Внутриутробная гипотрофия 2-ой степени.

2. Алгоритм обследования.

• Исследование крови из пуповины на КСР (РМП).

• Осмотр, взвешивание и патоморфологическое исследование плаценты.

• Клиническое обследование (проводится педиатром, дерматовенерологом, неврологом и окулистом).

• Исследование спинномозговой жидкости (цитоз, белок, КСР, РИФ).

• Рентгенография трубчатых костей предплечий и голеней (остеохондриты, периоститы).

• Серологическое исследование венозной крови ребёнка на 7-8-ой день жизни – КСР (РМП), РИФ, РИБТ, при возможности- IgM- ИФА.

3. Интерпретация лабораторных данных.

Кровь матери RW++++, в ОАК ребёнка признаки анемии (Hb-152г/л, анизоцитоз, пойкилоцитоз, сдвиг до метамиелоцитов, тенденция к тромбоцитопении), спинно-мозговая жидкость мутная, белок выше 1,7 г/л, цитоз выше 25 клеток в 1 мм3 преимущественно лимфоцотарного типа. Положительные результаты РИФ и КСР.

4. Дифференциальный диагноз.

Дифференциальную диагностику раннего врождённого сифилиса проводят с другими врождёнными инфекциями ( краснуха, цитомегалия, герпес-инфекция, ветряная оспа, инфекционная эритема, респираторные вирусные инфекции, энтеровирусные инфекции, лимфоцитарный хориоменингит, листериоз,токсоплазмоз,микоплазмоз, хламидиоз, интранатальные бактериальные инфекции), пузырчаткой новорождённого.

3. Клинический диагноз и его обоснование.

На основании данных объективного осмотра: по шкале Апгар 6-7 баллов. Масса 1900 грамм, длина тела 45 см при сроке гестации 36 недель, что соответствует внутриутробной гипотрофии 2-ой степени. Состояние при рождении тяжёлое за счёт неврологической симптоматики в виде синдрома угнетения, сменяющимся возбуждением ЦНС, нарастанием судорожного синдрома, описан симптом Грефе, внутриутробной задержки развития, проявлений врождённой инфекции (на туловище, конечностях, ладонях на инфильтративном основании имеются вялые пузыри диаметром 1 см., пальпируются множественные шейные и паховые лимфоузлы, гепатоспленомегалия). Дыхание ослабленное. Тоны сердца приглушены. На второй день жизни отмечены признаки ринита, на основании данных лабораторного обследования: кровь матери RW++++, в ОАК ребёнка признаки анемии (Hb-152г/л, анизоцитоз, пойкилоцитоз, сдвиг до метамиелоцитов, тенденция к тромбоцитопении), спинномозговая жидкость мутная, белок выше 1,7 г/л, цитоз выше 25 клеток в 1 мм3 преимущественно лимфоцотарного типа. Положительные результаты РИФ и КСР. Предоставленные в условии задачи специфические признаки заболевания позволяют с высокой точностью поставить клинический диагноз: Ранний врождённый сифилис, манифестная форма.

Недоношенность 36 недель. Внутриутробная гипотрофия 2-ой степени.

3. Лечение. Проводится в обсервационном отделении или инфекционном стационаре. Эпидемиологическую опасность для окружающих представляют только нелеченные дети с манифестным ранним сифилисом, имеющие эрозивные или язвенные наружные проявления сифилиса на коже и слизистых. Через сутки после начала лечения такие дети уже не могут инфицировать окружающих, т.к. бледная трепонема в отделяемом наружных проявлений уже не определяется. После регресса наружных проявлений сифилиса дети могут быть переведены в общую палату.

Специфическое лечение детей проводится одним из препаратов пенициллина. Суточная доза натриевой соли пенициллина в первые 6 месяцев жизни составляет 100000ЕД/кг, после 6 –и месяцев-50000ЕД/кг. Суточная доза препаратов средней дюрантности (прокаин-пенициллин, новокаиновая соль пенициллина) и разовая доза дюрантных препаратов (экстенциллин, ретарпен) - 50000 ЕД/кг.

Выбор препарата зависит от результатов ликворологического обследования ребёнка. При отсутствии патологии в ликворе можно применять любой из упомянутых препаратов. При патологических изменениях спинномозговой жидкости, а также если исследование её не проводилось, дюрантные препараты пенициллина не применяются.

При отсутствии патологических изменений ликвора показаны:

• Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделённой на 4 инъекции, каждые 6 ч. в течение 14 суток;

• Прокаин-пенициллин в суточной дозе, вводимой одной инъекцией, в течении 14 суток;

• Новокаиновая соль пенициллина в суточной дозе, разделённой на 2 инъекции, каждые 12 ч в течение 14 суток;

• Для доношенных детей массой тела не менее 2000г-экстенциллин или ретарпен 1 раз в неделю, курс- 3 инъекции.

При наличии патологических изменений в ликворе или при невозможности проведения люмбальной пункции применяются:

• Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделённой на 4 инъекции, каждые 6 часов в течение 14 суток;

• Прокаин-пенициллин в суточной дозе, вводимой одной инъекцией, в течение 14 суток;

• Новокаиновая соль пенициллина в суточной дозе, разделённой на 2 инъекции, каждые 12 ч в течение 14 суток;

• При непереносимости пенициллина применяются оксациллин, ампициллин, ампиокс в суточной дозе 100000ЕД/кг, разделённой на 4 инъекции, в течение 14 суток; цефтриаксон в суточной дозе 50 мг/кг, вводимой одной инъекцией, в течение 10 суток.

7. Осложнение основного заболевания. Характерны поздние осложнения.

Грудной возраст: диффузные зеркальные инфильтраты кожи подошв, ладоней, лица (инфильтраты Гохзингера), папулёзная сыпь, насморк, кондиломы вокруг ануса, гепатоспленомегалия, нефрозонефрит, остеохондрит, псевдопаралич Парро, рубцы вокруг рта (рубцы Фурнье),анемия.

Дошкольный возраст: триада Гетчинсона (паренхиматозный кератит, глухота, дистрофия зубов), седловидный нос, саблевидные голени, нейросифилис.

8. Диспансеризация и реабилитация.

После окончания лечения ребёнок выписывается под наблюдение районного кожно-венерологического диспансера, куда направляется выписка из истории болезни. В детскую поликлинику по месту жительства также направляется выписка с указанием на внутриутробное инфицирование и имевшиеся у ребёнка симптомы и лечение. Диагноз раннего врождённого сифилиса в выписке для участкового педиатра указывается только с письменного согласия матери.

Клинико-серологический контроль детей, получивших профилактическое лечение, осуществляется в КВД 1 раз в 3 месяца до возраста 1 год, после чего ребёнок снимается с учёта.

Клинико-серологический контроль детей, перенесших РВС, проводится до 3 лет; в течение года-1 раз в 3 месяца, в дальнейшем-1 раз в 6 месяцев, При благоприятных результатах наблюдения ребёнок снимается с учёта в возрасте 3 лет.

6. Профилактика.

Антенатальная профилактика врождённого сифилиса.

1) Первичная:

• Половое воспитание в школе.

• Просвещение подростков в подростковых центрах.

• Просвещение женщин фертильного возраста ( в женских консультациях).

• Профилактическая работа в группах повышенного поведенческого риска – среди проституток, наркоманов.

2) Вторичная:

• Трёхкратное серологическое обследование беременных на сифилис. В том числе серологическое исследование крови непосредственно перед родами или в родах.

• Полноценное специфическое лечение беременных в случае выявления сифилиса.

Постнатальная профилактика врождённого сифилиса – заключается в проведении профилактического лечения новорождённым, не имеющим проявлений врождённого сифилиса. Решение о назначении ребёнку лечения принимает дерматовенеролог, который должен проконсультировать ребёнка в течение первых суток после родов. Если дерматовенеролог выходит на консультацию позже, неонатолог может начать лечение, имея в виду нижеперечисленные показания:

• Отсутствие лечения матери во время беременности.

• Недостаточное и неполноценное специфическое лечение матери.

• Поздно начатое специфическое лечение матери (после 32-ой недели беременности).

• Специфическое лечение матери.

• Отсутствие профилактического лечения матери (если оно было показано).

Профилактическое лечение детей проводится одним из препаратов пенициллина. Суточная доза натриевой соли пенициллина в первые 6 месяцев жизни составляет 100000ЕД/кг, после 6 –и месяцев-50000ЕД/кг. Суточная доза препаратов средней дюрантности (прокаин-пенициллин, новокаиновая соль пенициллина) и разовая доза дюрантных препаратов (экстенциллин, ретарпен)- 50000 ЕД/кг.

11.Течение данного заболевания у детей разных возрастных групп.

Для новорождённых типична триада: ринит, пузырчатка, гепато-и спленомегалия. Ринит - сухой, серозный, гнойный с геморрагическим отделяемым. Сопение. Пузырчатка на подошвах, ладонях в виде дряблых пузырей диаметром от 3 до 10 мм медно-красного цвета на инфильтративном фоне. Могут быть периоститы и остеохондриты трубчатых костей, пневмония, гемолитическая анемия, трещины в углах рта, прямой кишке. Лихорадка, хореоретинит. Может появляться на 1-2 неделе жизни, но чаще на 2-ом месяце.

Грудной возраст: диффузные зеркальные инфильтраты кожи подошв, ладоней, лица (инфильтраты Гохзингера), папулёзная сыпь, насморк, кондиломы вокруг ануса, гепатоспленомегалия, нефрозонефрит, остеохондрит, псевдопаралич Парро, рубцы вокруг рта (рубцы Фурнье),анемия.

Дошкольный возраст: триада Гетчинсона (паренхиматозный кератит, глухота, дистрофия зубов), седловидный нос, саблевидные голени, нейросифилис.

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ