1.Системная форма

достоверный диагноз- при наличии следующих признаков:

• ежедневная лихорадка не менее 2 недель

• рецидивирующая сыпь без определенной локализации

• артрит

возможный: при отсутствии артрита обязательное наличие критериев 1 и 2 + двух из следующих симптомов:

• генерализованная лимфоаденопатия

• гепатомегалия или спленомегалия

• серозит

Исключаются: полисистемные воспалительные заболевания с дебютом в периоде новорожденности, гипер -IgD, периодические синдромы, включая семейную Средиземноморскую лихорадку; лекарственная гиперчувствительность

2.Полиартрит серопозитивный по рф

Артрит с поражением 5 и более суставов в течении первых 6 месяцев заболевания, в сочетании с наличием ревматоидного фактора в сыворотке (не менее 2 проб с положительным титром в течении 3 месяцев)

Исключаются: больные с отягощенной наследственностью по псориазу

3.Полиартрит серонегативный по РФ

Артрит с поражением 5 и более суставов в течении первых 6 месяцев заболевания

Исключаются: больные с наличием ревматоидного фактора в сыворотке

4.Олигоартрит в дебюте - олигоартрит в эволюции

Артрит с поражением 1-4 суставов в течении первых 6 месяцев заболевания

Исключаются:

больные с отягощенной наследственностью по псориазу

больные с отягощенной наследственностью по спондилоартропатиям

РФ (+) больные

5.Олигоартрит в дебюте - полиартрит в эволюции

Артрит с поражением 1-4 суставов в течении первых 6 месяцев заболевания и с поражением в последующем в совокупности более 5 суставов

Исключаются:

больные с отягощенной наследственностью по псориазу

РФ (+) больные

6.Спондилоартропатия

Артрит и энтезопатия, или

Артрит и не менее 2 из следующих критериев:

1. скованность в поясничнокрестцовой области;

2. боль в спине воспалительного характера;

3. HLA-B27 (+);

4. наличие у родственников (первая/вторая степень родства) не менее чем одного из следующих заболеваний: - передний увеит с болевым синдромом, светобоязнью, инъекцией сосудов; - спондилоартропатии, диагностированной ревматологом; - воспалительных заболеваний кишечника;

5. передний увеит, сопровождающийся болевым синдромом, светобоязнью, инъекцией сосудов;

Критерии исключения:

• РФ (+) или АНФ (+)

• артрит, ассоциированный с воспалительными поражениями кишечника

7.Псориатический артрит

Артрит и псориаз, или

артрит и наличие псориаза у родителей или сиблингов, при наличии у больного:

• дактилит

• дистрофические изменения ногтей

• АНФ(+) в сыворотке крови

Критерии исключения:

Наличие РФ в сыворотке

Если 10-15 лет назад большинство случаев хронического артрита относили к ювенильному ревматоидному артриту, то сегодня получены убедительные доказательства существенной распространенности у детей различных вариантов спондилоартропатий. Классификация ЮХА, предложенная Международной комиссией по классификации, рассматривает хронические артриты как единую группу и построена без использования принятого у нас и в англоязычных странах термина «ювенильный ревматоидный артрит», но вбирает в себя все его подтипы. Несколько искусственным представляется отделение серонегативного полиартрита от спондилоартропатий. Можно согласиться с целесообразностью классификационной «автономии» псориатического артрита. В целом эта классификация может быть полезной для представления о гетерогенности артритов, хотя дает мало указаний на прогноз их течения.

Хронические артриты у детей представлены двумя основными группами болезней:

1. Группа ювенильного ревматоидного артрита(ЮРА).

2. Группа ювенильной спондилоартропати (ЮСА).

Последнюю группу нередко называют как HLA-В27 ассоциированные артропатии или спондилоартропатии. По статистике многих ревматологических центров США обе группы представлены в детской клинике с умеренным преобладанием ЮРА. Данные детских клиник Санкт-Петербурга уже в течении нескольких лет свидетельствуют о существенном преобладании группы ЮСА при том условии, что в число этих больных включаются пациенты с реактивными артритами. В качестве детских вариантов дебюта анкилозирующего спондилоартрита могут выступать различные артриты этой группы и даже реактивные артриты, исключая псориатическую артропатию. Тем не менее, несмотря на клиническую гетерогенность и субтипов ЮРА, и вариантов ювенильного спондилоартрита, ревматолог всегда с той или иной степенью надежности может отнести артрит к одной из этих основных групп на первом этапе и определить нозологическую принадлежность на втором.

Определение принадлежности ребенка с хроническим артритом к одной из двух групп (ЮРА или ЮСА) является только началом диагностического процесса. Следующим этапом должен быть выбор конкретного варианта или субтипа заболевания. Особенно важно это при артритах ревматоидной группы. Практическая группировка этих форм, разработанная на кафедре детских болезней №3 Санкт-Петербургской Педиатрической медицинской Академии и сотрудниками ревматологического отделения Детской больницы святой Марии Магдалины, принимает во внимание как клинику дебюта, так и последующую эволюцию болезни.

___________________________________________________________

ОСНОВНЫЕ СУБТИПЫ ЮВЕНИЛЬНОГО РЕВМАТОИДННОГО АРТРИТА

(ЮРА) И ИХ ЭВОЛЮЦИЯ ВОРОНЦОВ И.М., соавторы 1998г.

___________________________________________________________________________________________

ПО ДЕБЮТУ ПО ЭВОЛЮЦИИ

Олиго/моноартрит детей раннего возраста - регрессивный-трансформирующийся в глазную форму

(40-80%)

-экспансивный артрит с вовлечением новых суставов

(15-25%)

Подтип: глазная форма у детей раннего возраста - прогрессирующий увеит (70-100%)

Системный - регрессивный(25-50%)

-экспансивный-деструктивный полиартрит (ло 25%)

-рецидивирующий ревматоидный васкулит(20-25%)

-с высоким риском амилоидоза

Системно-полиартритический детей раннего возраста

(болезнь Стилла) - деструктивный полиартрит (до 100%)

Полиартрит старших школьников (девочек) - прогрессирующий ревматоидный артрит взрослого типа

(до 100%)

Артриты серонегативные группы ювенильной спондилоартропатии

(ЮСА) ВОРОНЦОВ И.М. и соавторы 1998 г.

_____________________________________________________________________

1. Рецидивирующие артро-энтезопатии (Ювенильный SEA- синдром).

2. Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит.*

3. Псориатические артропатия и артрит.*

4. Реактивные артриты на энтерогенную и урогенитальную инфекцию.

5. Артриты при явных и латентнотекущих хронических воспалительных заболеваниях кишечника.*

6. Болезнь Рейтера.*

________________________________________________________

*- при этих формах могут быть вовлечения оболочек глаза (увеиты), эндокарда с формиро-ванием клапанных ( чаще аортальных) пороков сердца, очаговые и диффузные фиброти-зирующие процессы в легких.

Естественно, что для оценки эволюции требуется определенный срок наблюдения или анамнез развития болезни. Рассматривая перечень нозологических вариантов ювенильной спондилоартропатии, мы, в отличие от принятых международных классификаций, относим понятие SEA-синдром не к общему названию группы, а исключительно к дебютным проявлениям в форме рецидивирующих артро-энтезопатий. Строго говоря, эта форма, как и реактивные артриты, не должна включаться в перечни нозологий хронических артритов у детей. Вместе с тем, чисто дидактически, это включение имеет смысл - оно подчеркивает связь этих «малых» болезней с очень значимой рубрикой хронических инвалидизирующих заболеваний у детей. По существу, это конституциональные «маркеры» риска анкилозирующего спондилита в старшем школьном и даже взрослом периодах жизни.

Критерии для межгрупповой диагностики ЮРА и ЮСА

Показатели	ЮРА	ЮСА
Поражение крупных суставов нижних конечностей, асимметричное	+	+++
Тотальное поражение проксимальных межфаланговых суставов кистей. Симметрично	+++	-
Отдельные поражения ПМФС кистей или стоп. Асимметрично	+	+++
Поражения дистального и проксимального сустава на некоторых пальцах кистей или стоп	-	+++
Сакроилеит	-	+++
Поражение лучезапястных суставов. Симметрично	+++	-
Боли или артрит шейного отдела позвоночника.	+++	-
Боли в поясничном отделе позвоночника.	+	+++
АНФ в сыворотке *	+++	-*
РФ в сыворотке	+++	-
Антиген В27	+	++

исключением из группы ЮСА по наличию АНФ в сыворотке крови является ювенильный псориатический артрит.

Дифференциальная диагностика внутри группы должна проводиться по принятым международным критериям ЮАС, АС, псориатического артрита и т.д. Псориатический артрит представляет собой, вероятно, особую форму хронического артрита. При этом артрит может возникать вне всякой связи с кожным поражением или задолго до последнего. Специфические особенности клиники и рентгенологические данные могут быть основанием для диагноза псориатического артрита без псориаза. Своеобразие этой формы может иллюстрироваться и некоторыми особенностями иммунологической картины, сближающими псориатический артрит с ревматоидным.

НЕКОТОРЫЕ СОПОСТАВЛЕНИЯ МЕЖДУ ГРУППАМИ ЮРА И ЮСА

( CABRAL et al. 1995)

	ЮРА	ЮСА	ЮПСА
мальчики/девочки	1/4	7/1	1/2.5
средний возраст дебюта ( лет )	5	>10	6
энтезиты	редко	100%	нечасто
HLA B27++(%)	15	90	15
ANA ++(%)	60	0	50
RF++(%)	15	0	0