Болезнь Стилла

Данный субтип ЮРА впервые был описан в 1897 году патологом Дж.Стиллом. По данным В.В.Юрьева и других исследователей, в Санкт- Петербурге начиная с 70-х годов отмечается снижение частоты системно-полиартритических форм (т.е. болезни Стилла) среди больных ЮРА.

Болезнь Стилла отличается очень бурным началом у большинства детей с развитием высокой лихорадочной реакции в дебюте и при обострениях, прогрессирующим полисуставным синдромом, реакцией лимфоидных органов, печени и селезенки. Увеличение селезенки наблюдается, в среднем у 30-60% детей. Селезенка редко достигает больших размеров. В этом отношении реакция печени более выражена (увеличение печени наблюдается в 1,5-2 раза чаще). Особенно больших размеров печень достигает на пике активности болезни, преимущественно в раннем детском возрасте. Имеется параллелизм (но далеко не полный) в реакции печени и селезенки. Они увеличиваются содружественно примерно у 50% больных. Реже реагирует только печень и совсем редко только селезенка. Признаки поражения печени выражены нерезко и проявляются в виде «печеночных ладоней», глоссита, телеангиоэктазий, зуда кожи, других симптомов. Степень функциональных нарушений печени, по мнению многих исследователей, коррелирует с тяжестью заболевания и выражается в расстройстве белковообразующей, липидометаболической функции, в меньшей мере – в нарушениях пигментной, дезинтоксикационной функции и регуляции углеводного обмена. Относительно слабое нарушение функции печени при этом заболевании не соответствует грубым морфологическим изменениям органа, выявляемых при аутопсии, пункционной биопсии. Это обусловлено высокой адаптационной способностью печеночной ткани.

Реакция лимфоузлов выражена сильнее, чем при других субтипах ЮРА. Увеличение периферических лимфоузлов отмечается у всех пациентов при болезни Стилла и носит генерализованный характер. Лимфаденопатия - ранний и длительно сохраняющийся признак. Чаще всего пальпируются 6-8 групп лимфоузлов, реже 8-10 и более. Типично увеличение кубитальных и подмышечных лимфоузлов. Последние нередко пальпируются в виде пакетов размером до голубиного или даже куриного яйца, вне зависимости от тяжести поражения суставного аппарата. Лимфаденопатия является следствием общего патологического процесса, а не реакцией на локальное воспаление. В ранний период болезни лимфатические узлы мягкие, в поздний – более плотные. Кожа над ними не изменена. При пальпации лимфоузлы безболезненные, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Увеличение лимофоузлов, печени, селезенки тем отчетливее, чем тяжелее течет заболевание.

Наличие нестойкой ревматоидной сыпи на коже, которая сохраняется от нескольких часов до суток, является также типичным признаком болезни Стилла. Сыпь возникает чаще при подъеме температуры. Появляются розовые, нестойкие пятна, которые обычно располагаются на теле и проксимальных отделах конечностей.

Течение заболевания длительное, быстропрогрессирующее, неуклонно поступательное. Довольно яркие и продолжительные волны обострения чередуются с редкими периодами стихания болезни. Это, пожалуй, одна из самых тяжелых форм ЮРА. В ходе эволюции болезни развивается генерализованное поражение суставов (более 10 ) у подавляющего большинства пациентов. Наряду с симметричным поражением крупных и средних суставов отмечают симметричное вовлечение проксимальных межфалаговых и пястнофаланговых суставов кистей. Реже в процесс вовлекаются мелкие суставы стоп. В области дистальных межфаланговых суставов кистей рук формируются боковые утолщения, напоминающие узелки Гебердена.

Нередко отмечается двустороннее вовлечение височнонижнечелюстного сустава, шейного отдела позвоночника. Поражение шейного отдела проявляется болями в шее (часто значительными, особенно при движении), ограничением его подвижности, главным образом при поворотах в стороны и при отклонении назад. У некоторых больных отмечается кривошея, как следствие грубых анатомических изменений суставных поверхностей, периартикулярных тканей и мышц. Часто формируются подвывихи в суставах, множественные контрактуры, анкилозы, ведущие к прогрессирующей функциональной недостаточности опорно-двигательного аппарата, в результате чего нарушается способность к передвижению и самообслуживанию.

Боли в суставах при болезни Стилла более интенсивные, чем при других субтипах ЮРА. Чем острее суставной воспалительный процесс, тем сильнее боль. В случаях особой выраженности боли, они не оставляют пациента в течении суток и резко усиливаются при малейшей попытке движения. В периоде стихания болезни суставные боли умеренные, усиливающиеся после длительного покоя. Выраженная утренняя скованность в суставах чаще всего отмечается при болезни Стилла. Чем ярче воспалительная периартикулярная реакция и уплотнение мягких тканей вокруг суставов, там выраженнее суставная скованность.

Локальные нарушения роста костей, образующих пораженный сустав, возникают в 2 раза чаще, чем при других субтипах ЮРА. Системную задержку роста отмечают довольно часто при болезни Стилла, но на более поздних сроках, чем дистрофию. Дистрофия появляется уже в ранние сроки болезни и достигает крайних степеней в ее разгаре ( в первые 2-3 года от начала болезни). Задержка роста и дистрофия являются клиническими маркерами болезни Стилла.

В генезе данных состояний большая роль отводится эндогенным факторам (тяжесть и непрерывность воспалительного процесса, прекращение эпифизарного роста в результате деструктивного процесса в суставах, нарушение со стороны эндокринной и нервной системы), и экзогенным факторам, среди которых важно отметить несбалансированное питание, ограничение двигательной активности. При рентгенологическом исследовании довольно часто уже на ранних сроках течения болезни определяются признаки эрозивного процесса (узурация, кистовидные просветления), нарушение роста костей, расширение эпифизов, образующих сустав, сужение суставной щели, выраженный околосуставной остеопороз.

Лабораторные признаки отражают, как правило, активность текущего воспалительного процесса и характеризуются лейкоцитозом с нейтрофилезом, анемией. Отмечается значительное увеличение СОЭ (до 40мм/час и более). В биохимических анализах отмечается умеренная или выраженная диспротеинемия, коррелирующая с активностью воспаления, (снижение альбуминов, и повышение a2 иg-глобулинов). При иммунологическом исследовании отмечают повышение всех классов иммунонглобулинов, особенноIgG, а у 100% больных выявляют ЦИК в сыворотке крови.