Системная форма

Данный вариант дебюта ЮРА характеризуется полисистемностью поражения - вовлечением не только суставов, но и других органов и систем. В своей эволюции этот субтип ЮРА отличается широкой клинической вариабельностью и различными исходами.

Данный вариант дебюта наблюдается преимущественно у девочек в возрасте 2-6 лет и старше и характеризуется выраженными внесуставными проявлениями, среди которых особенно выделяются следующие клинические признаки:

• высокая лихорадка (100%)

• ревматоидная сыпь (95%)

• интоксикация

• лимфаденопатия (85%)

• серозиты (60%)

Симптомы общего характера при данной форме являются ведущими. Лихорадка носит интермиттирующий характер, ежедневно или дважды в день температура поднимается до 39-40°и выше, после чего быстро снижается до нормального или субнормального уровня. Подъем температуры происходит чаще вечером, ночью, но пик повышения температуры приходится, как правило, на ранние утренние часы. Нередко повышению температуры предшествует озноб, выраженная бледность кожных покровов, либо озноб возникает на пике лихорадки. Во время подъема температуры самочувствие больных значительно ухудшается, а после ее снижения дети могут становиться удивительно бодрыми.

Ревматоидная сыпь является важным клиническим симптомом, но носит мимолетный характер, с периодическими рецидивами, как правило, совпадающими с подъемами температуры. Появление сыпи может быть также спровоцированно тепловым, механическим воздействием, эмоциональным напряжением. Отдельные элементы сыпи представляют собой бледные розово-красные макулы небольшого размера (несколько миллиметров), в центре макулы часто отмечается зона с более бледным оттенком; обширные высыпания могут носить сливной характер. Чаще всего сыпь локализуется на туловище, проксимальных отделах конечностей, но может отмечаться и на других участках тела, включая ладони и подошвы.

У большинства детей отмечается лимфаденопатия и/или гепатоспленомегалия (умеренно или значительно выраженная).

Серозиты в основном протекают субклинически; чаще всего отмечается плеврит или перикардит. Плеврит может проявлять себя только шумом трения плевры или наличием плеврального утолщения на рентгенограмме.

Перикардит чаще всего протекает бессимптомно или ограничивается только изменениями аускультативной картины (глухость тонов сердца, шум трения перикарда,описанный Траубе как пресистоло-систоло-диастолический). В редких случаях возникает выраженная боль за грудиной, в эпигастрии, одышка, признаки повышения венозного давления (набухание шейных вен, хорошо определяемые кубитальные вены, вены кисти). К признакам значительного выпота в полость перикарда относится положительный симптом Плеша (появление вздутия вен шеи при надавливании на область печени), снижение пульсового давления, парадоксальный пульс(снижение АД на вдохе). На ЭКГ снижение вольтажа комплекса QRSTзависит от количества экссудата. Низковольтность ЭКГ при выпоте в полость перикарда редко бывает тотальной, чаще снижение вольтажа отмечается в отдельных отведенияхaVF,V1-2,V5-6. При значительном выпоте в полость перикарда и наличии синдрома сдавления, появляется альтернация комплексаQRSи зубцаP. Электрическая систола желудочков (длительностьQT) при выпоте в полость перикарда существенно не удлиняется. Рентгенологически выпот в полость перикарда проявляется в зависимости от его количества, различной степенью кардиомегалии с превалированием поперечника сердца над длинником. Дуги сердца сглаживаются, ширина сосудистого пучка сохраняется, но отмечается его укорочение. Несмотря на ценность рентгенологического исследования, информативность его при диагностике выпотного перикардита ограничена. УЗИ сердца значительно расширяет диагностику выпотного перикардита. Даже незначительное количество выпота в полости перикарда вызывает сепарацию эхо-сигналов от перикарда и париетального листка перикарда с регистрацией эхо негативного пространства между ними ( цит. по Р.В. Болдырев, 1996г.). Появление клинических симптомов гиподиастолии требует динамического наблюдения за ребенком. Перикардит может сочетаться с клиническими признаками миокардита, но в структуре данного заболевания миокардит может протекать и без перикардита. Наиболее достоверным признаком миокардита является синдром недостаточности кровообращения, который коррелирует с тяжестью поражения миокарда. Кардиальный синдром представлен дилятационной кардиомегалией, которая может выявляться перкуторно, но более надежным критерием кардиомегалии являются данные рентгенологического исследования органов грудной клетки (КТИ более 60%). Аускультативно отмечается тахикардия, з-х членный ритм (ритм галопа), приглушенность тонов с наличием шума митральной регургитации. На ЭКГ отмечается синусовая ригидная тахикардия, удлинение интервалаQT, нарушение фазы реполяризации. Значительно больше информации о поражении миокарда можно получить при УЗИ сердца( признаки дилятации полостей сердца, нарушение сократительной способности миокарда ). Выявление клинических признаков поражения сердца может потребовать проведения интенсивной терапии.

Реже при системной форме ЮРА отмечаются клинические симптомы пульмонита (тахипноэ, ослабленное дыхание, субкрепитирующие хрипы преимущественно в нижних отделах легких). При этом на рентгенограммах легких выявляются инстерстициальные инфильтраты.

Примерно у 20% пациентов с этой формой ЮРА проявлением серозита являются боли в животе, которые иногда носят интенсивный характер и требуют исключения острой хирургической патологии.

Миалгии возникают у большинства детей и усиливаются на высоте лихорадки вместе с появлением гиперэстезии кожи.

Суставной синдром в дебюте заболевания характеризуется транзиторными артралгиями и артритом преимущественно средних, реже крупных суставов.

Нейтрофильный лейкоцитоз, гиперлейкоцитоз, даже иногда лейкемоидная реакция являются частыми признаками (до 85%) субтипа ЮРА с системным дебютом. Анемия также относится к частым признакам дебюта (40%), и бывает значительно выражена.

Регресс (стихание) клинических признаков данной формы ЮРА может отмечаться у половины детей, но у ряда пациентов в ходе эволюции болезни на фоне угасания системных признаков, развивается тяжелый прогрессирующий, деструктивный полиартрит, который может продолжаться годы. У части детей эволюция системной формы ЮРА характеризуется только клиникой рецидивирующего ревматоидного васкулита (РВ), а наиболее частым фактором провокации рецидивов РВ является острая носоглоточная инфекция.

Одним из прогностически неблагоприятных и тяжелых вариантов эволюции этой формы ЮРА является развитие системного амилоидоза, который чаще всего протекает преимущественно с признаками поражения кишечника или почек. Предшественником амилоидного белка является сывороточный крупномолекулярный белок SAA, продуцируемый под влиянием интерлейкина-6 и фиксирующийся во внутренних органах. Характерными признаками начала развития амилоидоза являются стихание системных и суставных проявлений ЮРА, или даже полная ликвидация клинических симптомов с одновременным нарастанием показателей воспалительной активности (повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия, диспротеинемия). Амилоидное поражение почек характеризуется развитием различных вариантов гломерулонефрита (мембранозного, мембранозно-пролиферативного, фибропластического). Клинически выделяют латентную, протеинурическую и азотемическую стадии амилоидоза почек. В последних двух стадиях, как правило развивается нефротический синдром с гипопротеинемией, отеками, гиперхолестеринемией, повышениемa-2 глобулинов, увеличением СОЭ до 70мм/час, повышение уровня мочевины, креатинина, в сыворотке крови. В анализах мочи: высокая протеинурия, цилиндры(гиалиновые и восковидные). При появлении у пациентов с системным дебютом ЮРА периодической протеинурии ставится вопрос о необходимости проведения биопсии для исключения амилоидоза. С этой целью может быть проведена биопсия слизистой десен, прямой кишки, которую технически легче выполнить, чем пункционную биопсию почки. При прогрессировании почечной симптоматики (нарастание протеинурии, гематурия, лейкоцитурия и т.д.) однозначно показана биопсия почек для уточнения морфологических изменений и подтверждения амилоидоза. Амилоидоз кишечника чаще протекает без клинических проявлений, тем не менее похудание, признаки авитаминоза, упорный понос могут быть проявлениями амилоидного поражения желудочно-кишечного тракта.

Лабораторные данные отражают прежде всего активность воспалительного процесса и характеризуются ускорением СОЭ, лейкоцитозом или гиперлейкоцитозом, анемией, диспротеинемией со снижением альбуминов и повышением a2,g-глобулинов. При этом субтипе ЮРА чаще всего отмечаются разнонаправленные иммунологические сдвиги, но в дебюте заболевания ЦИК повышены практически у всех пациентов.